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1、,肝纤维化无创诊疗中心 Liver Fibrosis Noninvasive Diagnosis and Treatment Center,解密胆汁淤积, 一个病例引发的思考,李 冰,病情介绍,男性，26岁，汉族，已婚，河北人，公务员主因：“尿黄、皮肤巩膜黄染1年”入院,皮肤巩膜黄染,肝功异常 胆管末端变细 Tbil、ALP、GGT升高,2009年,2010年,无明显诱因,口服中药后黄疸加重，并进一步化验肝功及行MRCP检查,病情介绍,既往史,家族史,婚育史,既往史,个人史,2000年因胆囊结石行胆囊切除术,2002年因胆管结石行胆管内镜取石,病情介绍,体格检查,病情介绍,诊断思路,肝内胆汁淤
2、积,尿黄、皮肤巩膜黄染ALP、GGT胆总管扩张,肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和/或毛 细胆管胆汁分泌功能障碍, 或肝内小胆管弥漫性梗阻 所致的一系列的病理和临床表现。,诊断思路,,诊断思路,诊断思路,诊断思路,进行性家族性肝内胆汁淤积,良性复发性肝内胆汁淤积,Dubin-Johnson综合症,Alagille综合症,遗传性,获得性,肝内胆汁淤积,,锁定目标，逐一甄别,男性占2/3，临床表现黄疸、瘙痒多见；75-80%合并炎症性肠病（In-flammatory bowel disease,IBD）；病因不明。,血液检查发现：TBiL、ALP、GGT升高 自身抗体：核旁型抗中性粒细胞胞浆抗体
3、( p-ANCA) 。,病理：典型表现为洋葱皮样胆管纤维化。 不作为金标准诊断（除非小胆管PSC)，但助于分期及预后。,影像学：MRCP、NUS、ERCP。小胆管PSC例外。,肝中外带节段性小胆管扩张（箭） 扩张的胆管不连续（箭头）,病理学检查,,锁定目标，逐一甄别,女性占9/10，临床表现乏力、瘙痒、黄疸多见；常有黄色瘤；可能伴有2 型糖尿病、甲亢、类风湿性关节炎、干燥综合征等；病因不明。,血液检查发现：TBiL、ALT、ALP、GGT升高。自身抗体：最有特异性的AMA及其M2亚型，ANA亦常见。,病理：小胆管炎和小胆管增生为PBC 特征性改变, 特异性强。,影像学：B超、CT等可见肝硬化表
4、现。无特异性。,,锁定目标，逐一甄别,男女比例相当，有服药史。临床表现黄疸、乏力、纳差、瘙痒多见；常可见皮疹、发热情况。与药物直接损伤或导致的变态反应相关。近年来发病率上升。,血液检查发现：TBiL、ALT、AST、ALP、GGT等升高，部分有嗜酸粒细胞计数升高。,根据Zakim 分类标准, 分为肝细胞损害、胆汁淤积及两者的混合型。,影像学检查类似病毒性肝炎，对诊断无特殊意义。,,锁定目标，逐一甄别,性别比例无差异。由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。通常有胆道手术史。发病率极低。,临床表现为慢性淤胆性综合征, 并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡。
5、,病理表现与原发性硬化性胆管炎相似，需经验丰富的病理医师鉴别。,血液结果与影像学结果与原发性硬化性胆管炎极为相似。,在院期间检查及诊断,PLT46106/L BIL50/42umol/L ALT145U/L AST233U/L ALP446U/L GGT662U/L TBA34umol/L CHE3378U/L 抗CMVIgM阳性 常见病毒指标及自身抗体均阴性,胸片、心电图正常 肝脏弹性值69.1KPa 肠镜：慢性结肠炎 腹部B超： 1肝硬化、脾大、腹水 2胆囊切除术后 3胆总管扩张 4脾静脉扩张；,病理：肝硬化，活动期，原发性硬化性胆管炎，期；重叠药物性肝损伤；不除外重叠非嗜肝病毒性肝炎,原发性硬化性胆管炎(肝硬化期) 重叠药物性肝损伤合并腹水 慢性结肠炎 巨细胞病毒感染 胆囊切除术后,PSC的治疗,小 结,1、胆汁淤积包括一系列疾病，症状多以黄疸、瘙痒、乏力最为常见。2、常规生化、影像学检查助于诊断，但请记住一定关注自身抗体、MRCP等检查，必要时应行ERCP、肝组织病理检查。,小 结,胆汁淤积很常见 肝外肝内有界限 结石肿瘤和囊肿 肝外还有胰腺炎 肝内原因更复杂 酒精药物及自免 病毒妊娠加遗传 术后并发也出现 结合病情来确诊 个体治疗身体健,Thank You!,
