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1、脑小血管病-影像识别,姜方超,概述,脑小血管病（cerebral small vessel disease，CSVD）指脑的小的穿支动脉和小动脉（直径40-200um）、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作用. CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的各种综合征。由于病理学资料难以获得，习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。 CSVD主要以卒中（深部小梗死、脑微出血）、认知和情感障碍和总体功能下降为突出的临床表现，影像学上则突出表现为腔隙性脑梗死、腔隙、脑白质病变、血管周围间隙扩大及脑微出血。,随着影像学
2、技术的普及和广泛应用，大量的CSVD被识别和发现。虽然，近年来国内外对CSVD的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断和治疗的研究取得了很大进步，但规范化的诊断标准仍然很缺乏，使得日常医疗实践中的诊断和治疗水平不高，不规范的诊断和治疗比比皆是，因此本文对CSVD的影像学表现予以介绍，以期提高相关领域医务人员对CSVD的认识和诊疗水平。,脑小血管病病理分型,1.小动脉硬化 高血压病、糖尿病 2.散发性或遗传性脑淀粉样血管病 3.遗传性小血管病 CADASIL、CARASIL、 MELAS、Fabry、遗传性脑网膜小血管病 4.炎症或免疫介导性小血管病 wegener、多种风湿病、肉芽肿 5.静脉
3、胶原病 小静脉增厚（胶原）、闭塞 6.其他小血管病 放射后血管病,1.小动脉硬化,一、皮质下动脉硬化性脑病（Binswanger disease） 病因：高血压病 临床表现：1.反复发作性卒中（缺血或出血）2.血管性痴呆（执行功能障碍为主）3.血管性帕金森（下半身帕金森、步态不稳）4.假性球麻痹（情绪不稳、强哭强笑）5.尿失禁,Features of VP subtypes,The following characteristics were defined by Critchley in 1929. Features common to all subtypes of VP Rigidity
4、 Masked face Short-stepped gait Additional features associated with more-advanced subtypes of VP Pseudobulbar manifestations Dementia and incontinence Pyramidal signs Cerebellar signs Abbreviation: VP, vascular parkinsonism.,神经影像学特征表现是脑白质弥漫性疏松性病变，皮质不受累。 CT表现为脑室周围、半卵圆中心白质的低密度。 MRI表现为侧脑室周围对称性弥漫性白质高信号。
5、,Flair像显示出现中度脑萎缩，脑室周围白质和深部白质融合的高信号病灶及近皮质白质轻度受累，为小动脉硬化的典型表现。T2WI显示因小动脉硬化而出现脑桥中央典型的斑片样高信号。,二、糖尿病,轴位Flair成像显示中央区白质多灶性高信号，而脑室周围白质受累相对较少，这是糖尿病相关小动脉硬化的典型病变分布 糖尿病（周边受累更多见）,2.脑淀粉样血管病,淀粉样变（amyloid change）是细胞间质内淀粉样蛋白质和粘多糖复合物蓄积，因具有淀粉样染色而得名。 1.淀粉样变的机制 淀粉样蛋白成分来自与免疫球蛋白轻链、肽类激素、降钙素前体蛋白和血清淀粉样A蛋白等。淀粉样蛋白的新生多肽链由核糖体组成，可
6、被排列为链和链因机体不含消化大分子的-折叠结构的酶，故淀粉样蛋白及其前体物质易蓄积在组织之中。 神经系统常见的以淀粉样变为主要病例的疾病包括脑淀粉样血管病和阿尔茨海默病、朊蛋白病，因此淀粉样血管病常伴有老年痴呆。,1. 淀粉样物质沉积在皮层和软脑膜中小动脉管壁的中层和外层 分类：（1）-淀粉样蛋白（A）最常见 遗传性型CAA（APP基因，PS1、 PS2基因突变）；继发性CAA（透析相关性淀粉样变性、甲状腺髓样癌、2型糖尿病）（2）Cystatin C （冰岛型CAA，罕见，常染色体遗传）（3）其他： transthyretin、geisolin、prion protein、ABri、Adan
7、,染色： （1） HE染色无定性嗜伊红物质（非特异性，也可监狱高血压性血管病） （2） 刚果红染色偏振光显微镜下黄绿色双折光（特异性，取决于淀粉样蛋白高含量的折叠） （3）Thioflavin S/T染色荧光显微镜下观察（特异性，取决于淀粉样蛋白高含量的折叠）,临床表现及影像学标记物,1.自发性颅内出血 2.痴呆 老年痴呆 3.其他：脑梗死CAA相关性血管炎（15%，CAA-RI）短暂性局灶性神经系统症状发作（非TIA） 凸面蛛网膜下腔出血（convexal SAH） 皮层表面铁沉积症（cortical superficial siderisis，cSS）,Cerebral amyloid a
8、ngiopathy-related inflammation (CAA-ri)一种表现为淀粉样血管病和炎症共存的疾病，并被认为是由于针对淀粉样蛋白沉积的自身免疫反应引起。脑脊液抗淀粉自身免疫抗体已经被证明在CAA-ri急性期升高，并随着临床症状及影像学的改善恢复正常水平。男性和女性同样都可以受到影响，发作年龄常常在70岁。认知和行为改变是最常见的症状，其余症状依次为局灶性神经体征、头痛和癫痫。那些临床表现与不对称的白质病变和多发皮质-皮质下微出血相关。CAAri可引起的可逆性进行性痴呆，不过在现有的报告中，这些皮质-皮质下症状的表现形式、严重程度及进展的模式并没有得到广泛的评估。 CAA-ri
9、 是一种影响老年人的严重性脑血管疾病，基于临床质料（亚急性认知能力下降或癫痫发作，头痛和脑病）、Apo-E4/4 基因型表现、对激素治疗有反应及MRI表现（T2像出现非对称性水肿和GRE像出现多发性微出血）可诊断此病。经管如此，由于此病的罕见性， CAA-ri仍有可能被误诊。根据我们的经验，如果出现于卒中样症状相关性谵妄二CT成像未显示责任病灶时，就应该进行MRI 的GRE 序列扫描。如果能监测到T2像不对称的白质高信号和GRE序列的多发散在皮质及皮质下微出血高度提示CAA-ri.,短暂性局灶性神经系统症状发作如局限性无力、麻木或言语障碍，持续约数分钟。在一次发作中可从一个部位发展到相邻的另一
10、个部位，常反复发作、表现相同，可能与出血而非缺血有关，因为梯度回波MRI常显示皮质区内有与之对应的无症状性出血灶。阳性症状：“先兆样” 逐渐扩张的感觉异常,阳性视觉现象（单眼视物模糊、 闪光, 短暂波纹 (闪光暗点), 或者视觉丧失）, 或者肢体痉挛发作阴性症状：“短暂性脑缺血发作样” 突发肢体力弱、构音障碍或视觉丧失 短暂性局灶性神经系统症状发作的阳性症状和阴性症状在CAA中都非常常见，可能是由于皮层表面铁沉积/凸面蛛网膜下腔出血引起，并预示着颅内出血的早期风险高，而这种风险可以被预防，SWI对这种发作现象的检测是起着非常重要的作用。,最常见的神经影像特征： 白质疏松84% 脑叶出血76%
11、多发脑叶微出血灶58% 皮层表面铁沉积症/凸面SAH 54%,Flair像显示非特异性表现：脑容积中度弥漫性减少，伴脑沟增宽、脑室扩大，伴深部及周围白质散在的不规则高信号病灶。T2*成像显示淀粉样血管病的特征：皮质及近皮质的幕上脑实质大量微出血病灶，基底节区未受累。,头颅 MRI SWI 像显示大脑皮质内可见无数个小出血灶（图 A）和不对称的皮层下 T2 高信号（图 B），符合脑淀粉样血管病相关炎症 的影像学征象。,3.遗传性小血管病,常染色体显性遗传CADASIL常显性网膜血视管病伴白质脑病（ADRVCL）胶原蛋白病（COLAA1卒中综合症） 常染色体隐性遗传CARASIL伴钙化和囊变的脑视
12、网膜微血管壁（CRMCC或LCC） 性连锁隐性遗传病 Fabry病 母系遗传病 线粒体脑病,一、CADASIL,病理：Notch3基因突变所致的常染色体显性遗传性脑动脉病，主要累及脑动脉穿通支及软脑膜动脉。 临床表现： 1.偏头痛：一般在20岁之后出现先兆性偏头痛。（国人少见） 2.反复发作性缺血性卒中或TIA，多于40-50岁发病-血管性帕金森（下半身帕金森、步态不稳）-假性球麻痹（情绪不稳、强哭强笑）-尿失禁 3. 血管性痴呆 多在50-60岁出现，可早至35岁。,前颞叶、外囊、额叶上部旁正中区受累是CADASIL高度特异性表现。,二、常染色体显性遗传性视网膜血管病伴有白质脑病（ADRVC
13、L）,视 网 膜 血 管 病 变 伴 有 大 脑 白 质 脑病 （retinal vasculopathy with cerebral leukodystrophy， RVCL） ： RVCL是成人发病的常染色体显性遗传性疾病。 发病年龄3050岁。 它包括脑视网膜血管病 （cerebroretinal vasculopathy， CRV） ， 遗传性血管视网膜病 （hereditary vascular retinopathy， HVR）和遗传性内皮细胞病伴视网膜病变、 肾病和卒中 （hereditary endotheliopathy with retinopathy， nephropat
14、hy， and stroke，HERNS） 3种情况。 脑磁共振成像 （magnetic resonance imaging， MRI） 表现为不规则深部白质增强病灶， 具有水肿占位效应， 并逐渐进展为多病灶 。,脑视网膜血管病是由于TREX1基因的移码突变引起的成年发病的累及脑和视网膜微血管的常染色体显性疾病。病人表现为视觉丧失、癫痫发作、偏瘫、失语、构音障碍或记忆丧失，在5-10年内逐渐失明、植物状态和死亡。在接近一半的患者MRI显示肿瘤样病变，类似脑内恶性病变，而在另一半患者因表现为多发小的白质病变而可能误诊为脱髓鞘疾病。,轴位MRI提示软圆形T2高信号 (A) 和扎增强 (B) 病变
15、(2.1 1 cm), DWI和ADC图均提示毗邻右侧侧脑室额角的亮信号。,At 6 months, a larger, more aggressive-appearing lesion (2 23 cm) with surrounding edema occupied the right frontal lobe. There was a central zone of presumed necrosis and gadolinium enhancement of the lesion rim (C, D).Diffusion imaging showed more heterogeneou
16、s signal, without the characteristic bright DWI and dark ADC signal of acute infarction.,12个月时, 病变近似它的初始影像大小(1.4 1.2 0.9 cm) 并伴有环形强化 (E, F).,18个月时, 病变大小进一步减小(1.1 0.90.3 cm) 周围水肿接近完全消失. 眼底荧光血管造影和吲哚菁绿的相应的视网膜彩色照片显示右眼黄斑病变 (GI). 动脉周围狭窄和sheathing护套，局部渗漏，毛细血管扩张，和棉絮状渗出点的存在。,三、伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病（CRMCC或LCC）,伴钙化与
17、囊变的脑白质病（leukoencephalopa-thy,brain calcifications,and cysts，LCC，又称为 Labrune 综合征）于 1996 年由 Labrune 等人首次报道。典型影像学表现为三联征，包括大脑深部核团和白质的钙化、广泛的脑白质变性和多发脑内囊肿。 Labrune 综合征的临床、影像学表现均进展缓慢，常见的临床症状有抽搐、锥体束征、锥体外系症状及小脑症状；影像学特征有脑白质病变、钙化和囊肿。典型的 MRI 表现有广泛的白质信号异常，但 U 形纤维相对保留；多发的基底节和白质钙化；薄壁组织的囊肿形成。在 FLAIR 像上，该囊肿信号高于脑脊液，囊肿随时间可逐渐增大。,
