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1、2018/10/23,医学课件园 ,1,血常规1,刘宏,男,2岁, RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N: 0.67, L: 0.32,2018/10/23,医学课件园 ,2,病例,早产儿,现年龄9月,单纯牛奶喂养. 近三月来面色苍白,食欲减退,精神不振. 体检:面色苍白,眼睑口唇苍白,心前区II级吹风样SD,肝肋下3cm,脾肋下1cm.血:RBC 2.01012/L, Hb50g/L, WBC、BPC、Ret均正常,周围血红细胞大小不等,但以小细胞为主,中空. 最可能的诊断是什么? 如何处理?,2018/10/23,医学课件园 ,3,小儿血液系统疾病,
2、2018/10/23,医学课件园 ,4,小儿造血和血液的特点,造血的特点 胚胎期造血 生后造血 血象的特点 RBC数和Hb量 白细胞数与分类 血小板数 Hb的种类 血容量,2018/10/23,医学课件园 ,5,胚胎期造血,中胚叶造血期胚胎第3w开始,6w后减退 肝脾造血期 从胚胎第6-8w开始,并成为胎儿中期的主要部位。28w后减退 骨髓造血期 从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一的造血场所。,2018/10/23,医学课件园 ,6,生后造血,骨髓造血 婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能 骨髓外造血 在正常
3、情况下，骨髓外造血极少，生后头几年,骨髓缺乏造血的代偿功能,当各种原因引起需要大量造血时,肝脾淋巴结恢复到原始的造血状态,而出现肝脾淋巴结肿大及外周血中有核RBC和/或幼稚中性粒细胞增多. 这种小儿造血器官的特殊反应现象,称为“骨髓外造血”,2018/10/23,医学课件园 ,7,RBC和Hb,脐血:RBC 5.07.01012/L Hb150220g/L 生理性溶血:胎儿期时胎儿处于相对缺氧状态,体内RBC较多,出生后,自主呼吸建立,血氧含量增加,加之胎儿RBC寿命较短,而出现过多的RBC自行破坏的一种现象. 生理性贫血:由于生理性溶血、生长发育迅速致血容量增加、骨髓造血功能暂时性低下使RB
4、C生成不足,出现23月时RBC降至3.01012/L, Hb降到90g/L左右的一种现象.,2018/10/23,医学课件园 ,8,网织红细胞,5m: 0.51.5%,2018/10/23,医学课件园 ,9,白细胞数与分类,WBC: 脐血: 1520109/L 612h: 2128109/L 1w: 12109/L L 5d5y: L N 46y: N L ,2018/10/23,医学课件园 ,10,不同年龄的WBC分类示意图,50%,5d,5y,N,L,100%,2018/10/23,医学课件园 ,11,BPC,150250109/L,2018/10/23,医学课件园 ,12,Hb的种类,胎
5、儿Hb.F 成人Hb.A 妊娠6月 90% 510% 出生时 70% 30% 1岁时 5% 95% 2岁时 2% 97%,2018/10/23,医学课件园 ,13,血容量,新生儿:占体重的10% (约300ml) 婴幼儿:占体重的8-10% 儿童:占体重的8% 成人:占体重的68%,2018/10/23,医学课件园 ,14,贫血,安徽省立医院儿科,2018/10/23,医学课件园 ,15,定义,外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量或红细胞压积低于正常值,2018/10/23,医学课件园 ,16,正常儿童Hb最低标准,年龄,Hb最低值(g/L),neonate,145*,14m,90 #,4
6、6m,100 #,6m6y,110 *,614y,120 *,* - WHO标准(1972) # - 联合国儿童基金会标准(1986) *- 国内标准,2018/10/23,医学课件园 ,17,贫血的分度,分度 Hb 新生儿Hb 轻度 90g/L 120g/L 中度 60g/L 90g/L 重度 30g/L 60g /L 极重度 30g/L 94 32 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色素性 80 28 32,病因学分类,2018/10/23,医学课件园 ,21,RBC和Hb 生成不足,造血物质的缺乏: Fe, Vit.B12、 B6 、C, 叶酸, 蛋白质 造血场所的减
7、少: 骨髓纤维化,石骨症,肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症,白血病 造血功能低下: 再生障碍性贫血(原发性/继发性),感染性,严重肝肾功能异常及其它慢性病,2018/10/23,医学课件园 ,22,溶血性贫血,红细胞内在异常: RBC膜结构缺陷(遗传性球形/椭圆形红细胞增多症) RBC酶缺陷(G6PD缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症) Hb合成或结构异常(地中海贫血) 红细胞外在因素: 免疫性疾病: ABO血型不合溶血,Rh血型不合溶血,自 身免疫性溶血 非免疫性疾病: 化学药物/中毒: 苯,铅,砷,磺胺药,水杨酸类,蛇毒 感染: 金黄色葡萄球菌,疟疾 机械性: 人工瓣膜,体外循环,巨大血管瘤 网状内皮系统功能
8、亢进: 脾亢,组织细胞增生症,2018/10/23,医学课件园 ,23,失血性贫血,急性失血性贫血: 维生素K缺乏症,血小板减少性紫癜,鼻衄,外伤等 慢性失血性贫血: 钩虫病,肠息肉,牛奶过敏等,2018/10/23,医学课件园 ,24,形态学与病因学的关系,RBC形态 病因 正细胞性 急性失血, 溶血, 再障, 脾亢 大细胞性 DNA合成障碍: Vit.B12 、叶酸缺乏, 幼年性 恶性贫血, 药物性贫血 单纯小细胞性 缺铁早期, 感染, 慢性疾病 小细胞低色素性 Hb合成障碍: 缺铁性贫血, 地中海贫血, 铁 粒幼性贫血.,慢性失血,2018/10/23,医学课件园 ,25,贫血的共同特征
9、,苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜 全身衰弱症状: 乏力、纳差、精神差、反应差、 心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多 骨髓外造血: 肝、脾、淋巴结肿大 生长发育障碍: 智力、体格发育迟缓 免疫功能低下: 反复感染,2018/10/23,医学课件园 ,26,贫血的诊断要点,病史 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史 体检 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲和毛发 肝脾淋巴结肿大,实验室检查: RBC形态 网织红细胞计数 RBC和BPC计数 骨髓涂片检查 Hb分析检查 RBC脆性试验 特殊检查:酶活力测定,Coombs试验,血清铁等,2018/10/23,医学课件园 ,27,贫血的治疗
10、,去除病因 一般治疗: 加强护理,预防感染,调整饮食 药物治疗: Vit.C,B12,叶酸,铁剂 输血疗法 : 重度 5-10ml/kg.次 极重度 5-7ml/kg.次 治疗并发症 造血干细胞移植,2018/10/23,医学课件园 ,28,血常规1,刘宏,男,2岁, RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N: 0.67, L: 0.32,2018/10/23,医学课件园 ,29,营养性缺铁性贫血 （Iron deficiency anemia, IDA),dingzz,2018/10/23,医学课件园 ,30,缺铁性贫血,由于体内贮存铁缺乏致使血红蛋白合成
11、减少而引起的一种小细胞低色素性贫血. 是小儿贫血中最常见的 在婴幼儿发病率最高,2018/10/23,医学课件园 ,31,人体的铁代谢与分布,铁的来源 铁的吸收和运转 铁的贮存与利用 铁的排泄和需要 胎儿和儿童期铁代谢的特点,2018/10/23,医学课件园 ,32,人体总铁的分布,总铁量: 成人: 男 50mg/kg, 女 35mg/kg 新生儿: 60-80mg/kg 分布:血红蛋白 60-70% 肌红蛋白 3% 铁蛋白+含铁血黄素 30% 含铁酶+运铁蛋白 1%,2018/10/23,医学课件园 ,33,铁的来源,自食物中摄取：约1-1.5mg/d 衰老的RBC破坏后释放的铁,2018/10/23,
