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1、2009-02-20,疑难病例讨论,病史,CASE 1,患者：女性，59岁 头痛头晕呕吐一年,TI-矢状位,CASE 1,T2-FSE,T1-FLAIR,增强,？,病理结果,CASE 1,手术记录,CASE 1,CASE 1, 四脑室肿瘤常见于室管膜瘤和乳头状瘤，脑膜瘤罕见。 常见四脑室区肿瘤鉴别诊断 1 室管膜瘤：多位于四脑室底或体，呈“浇注”样生长，常长入正中孔或长 入外侧孔，多呈长T1、长T2信号，多见囊变、钙化。 2 脉络丛乳头状瘤：多位于四脑室顶部，常引起非阻塞性脑积水，肿瘤似悬浮于脑脊液中，亦可长入外侧孔或正中孔，多呈长T1、长T2 信号，信号无明显特征性。 3 血管母细胞瘤：典型
2、表现为“大囊小结节型”。 4 髓母细胞瘤：多见于小儿，高度恶性。位于四脑室顶部，瘤体周围常可见连续或不连续脑脊液包绕，信号无明显特征性。病程较短，早期即可引起头痛呕吐、共济失调症状。 5 四脑室区星形细胞瘤：一般无明显特征性表现。脑室内转移瘤少见，常伴有脑内其他部位转移灶。表皮样囊肿信号较特殊，一般易与其他肿瘤鉴别。,脑膜瘤在颅内肿瘤的发生率中仅次于脑胶质瘤，约占颅内肿瘤的20 ，病程长，为良性病变。好发部位与蛛网膜颗粒的分布情况类似，以大脑半球矢状窦旁最多，四脑室内为罕见部位。四脑室位于大脑幕下，该部位发生肿瘤时由于呕吐中枢、前庭和迷走神经受到刺激，呕吐症状出现较早而且严重。四脑室脑膜瘤罕见
3、，仅占脑室内脑膜瘤的5 ，而脑室内脑膜瘤占所有脑膜瘤的不足5 ，19381999年国外文献共报道16例 ， 20002006年国内仅报道。四脑室脑膜瘤的症状和体征与其他发生于四脑室内的肿瘤相似，病变主要累及小脑，出现小脑功能异常和肿瘤堵塞导水管下口致梗阻性脑积水而出现颅内高压症状。本病例肿瘤明显均一强化，信号均匀，未见囊变，有助鉴别诊断，但MRI一般较难定性。,CASE 1,病史,CASE 2,患者：女性，21岁 发现肝占位10天 否认血吸虫、结核、肝炎病史,实验室检查及体格检查,CASE 2,（-） 全身皮肤巩膜无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。腹平坦，无压痛、反跳痛。,B超检查,CASE 2,超声表
4、现：肝右叶实质性占位-考虑MT可能，建议超声造影,T1,fs-T1,fs-T2,DWI,A期,V期,延迟期,冠状位,？,？?,病理结果,CASE 2,诊断: (右肝)局灶性结节性增生(FNH),建议临床随访. 酶标(09-N561):HBcAg(-),HBsAg(-),CK7(胆管+),HCV(-),CD34(血管+),CK19(胆管+). 特染:网染网状纤维增生. 巨检: 部分肝切除标本,18X13X8CM,切面见一灰绿结节3枚,直径3.5-10CM不等,中央见疤痕区.,手术记录,CASE 2,CASE 2,FNH多为单发,直径多 5 cm。东方肝胆外科医院报道其统计402例FNH病例中，直
5、径10cm仅29例，平均年龄25 岁。而一般认为FNH最常见于3040岁女性，提示巨大FNH发病年龄更加年轻化，可能与患者发病时正处于生长发育旺盛阶段、体内与生长有关激素高水平分泌有关。巨大FNH与纤维板层型肝癌鉴别 1 二者均可出现中央瘢痕。纤维板层型HCC强化程度低于FNH,中心瘢痕T1 、T2 加权像均呈低信号,且增强各期无明显强化,表明瘢痕为致密胶原组织。FNH中央瘢痕T1加权等或稍低信号, T2加权稍高信号,增强后延迟强化。 2 纤维板层型肝癌肝门淋巴结转移发生率高于普通型HCC，而FNH无淋巴结受累；且前者钙化发生率较高（25. 0 %55. 0 %），FNH 钙化发生率很低(1. 50 %)。 3 压迫但不侵犯肝外器官或肝门结构,CASE 2,其他需要鉴别的疾病 1 肝癌 2 肝血管瘤 3 肝腺瘤另外，应用特异性的对比物质如超顺磁性氧化铁有助于鉴别这几种病变,超顺磁性氧化铁的靶细胞分别为枯否细胞和正常的肝细胞,而肝内占位中只有FNH含有正常的枯否细胞,病灶信号可以与正常肝组织一同降低,而肝癌、血管瘤、肝腺瘤等病灶信号无改变,THANK YOU !,
