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1、皮肤及软组织恶性肿瘤,福建省人民医院肿瘤科 严宏,皮肤结构,定义,皮肤肿瘤：皮肤异常的组织团块，其生长速度超过正常组织。（从某种意义上讲，每个人都会有皮肤肿瘤的发生，如痣等。） 1.良性肿瘤的命名原则 在起源的组织后加“瘤”字，如血管瘤、平滑肌瘤和脂肪瘤；在“瘤”字前或者在某种组织的肿瘤前冠以描述形态特点的修饰语，如乳头状瘤和海绵状血管瘤；肿瘤内含有两种组织者，将两种组织的名称并列在“瘤”字前，如血管脂肪瘤；肿瘤由两种以上胚叶组织构成，称混合瘤，如汗腺混合瘤（皮肤混瘤）。,定义,2恶性肿瘤的命名原则上皮组织起源的恶性肿瘤统称“癌”，在其前加起源细胞、组织、器官名称，如鳞状细胞癌、皮脂腺癌和汗腺
2、癌；间叶组织起源的恶性肿瘤统称“肉瘤”，在其前加起源细胞、组织、器官名称，如平滑肌肉瘤和血管肉瘤；起源于未成熟胚胎细胞和神经组织的恶性肿瘤称为“母细胞癌”，其前加起源组织、器官的名称，如神经母细胞瘤和脂肪母细胞瘤；对由多种成分组成的恶性肿瘤，应在肿瘤前加“恶性”二字，如恶性畸胎瘤。有些肿瘤目前仍沿用习惯叫法，如Paget病，Bowen病、恶性色素瘤、蕈样肉芽肿和疣状癌。对于以人名命名的肿瘤，除为大家所公认和熟知的外，应尽量避免使用。,分类,肿瘤可根据其特点，从不同的角度加以分类。1按肿瘤的生物学特点 即肿瘤生长的特性和对机体的危害程度，可将肿瘤分为良性和恶性两大类。2按组织起源 包括上皮组织（
3、鳞状上皮、腺上皮）肿瘤、间 叶组织（如纤维组织、肌肉组织、脂肪组织）肿瘤、淋巴造血组织肿瘤、神经组织肿瘤、脉管组织肿瘤以及组织来源未定的肿瘤。3按肿瘤的生长方式 包括膨胀性的生长（）、浸润性生长（），以及介于两者之间的生长（）。4按组织学特点 即肿瘤的成熟程度分类，可把肿瘤大致分为分化好的、中度分化的和分化差的三类,流行病学,皮肤肿瘤的发病率与地区、人种有显著的关系 ，国家与国家之间，同一个国家的不同地区之间的差异也相当大。皮肤肿瘤在全部肿瘤中所占比率有明显的地区差异。在澳大利亚，癌肿的半数是皮肤癌；在印度，皮肤癌占全部癌肿的1.4，而在日本(男性)则仅占0.6。据国外有关人士预测，在今后的5
4、0年内，恶性黑素瘤的发病率可能要增加56倍。皮肤肿瘤总的死亡率难以估计。实际上皮肤肿瘤的死亡者主要集中在少数几种病，如鳞状细胞癌、基底细胞癌和黑素瘤等 。,病因,1，物理因素：紫外线、放射线、慢性疾病2，化学因素：化学致癌物3，癌前病变一般而言，皮肤癌好发于长期受紫外线照射的外露部分的皮肤和受力摩擦较多的皮肤。,基底细胞癌,表现：小结、红斑含有色素酷似黑素瘤形似囊肿结痂溃疡（边缘参差不齐并内卷，形成基底细胞癌的典型临床表现，名为侵蚀性溃疡）。特点：极少发生区域淋巴结转移缓慢地向周围发展,基底细胞癌,鳞状细胞癌,鳞状细胞癌和基底细胞癌早期的临床表现没有明显的区 别表现：结节糜烂溃疡（边缘隆起 、
5、外翻卷 ，可状似火山口） 乳头或菜花样 伴有出血、流液或恶臭 发展较快淋巴结转移血行转移,鳞状细胞癌,鳞状细胞癌,鳞状细胞癌,治疗,一，手术治疗切除范围距离肿瘤边缘23cm，头面部边缘1cm以上的皮肤及深层组织，如果累及骨及软骨应一并切除。基底细胞癌不用行淋巴结清除，鳞状细胞癌如果无淋巴结肿大，也可不行淋巴结清除（即不做预防性清除）适应症：能够手术的，特别是发生在疤痕组织上的病灶、血液供应不佳及结缔组织贫乏部位（外耳），病灶累及骨和软骨的。,治疗,二，放射治疗适应症：不适合手术治疗的基底细胞癌及鳞状细胞癌。,治疗,三，冷冻治疗 适应症：病灶小局限于皮肤四，激光治疗 适应症：病灶小浅表的基底细胞
6、癌五，外用药物治疗 适应症：病灶小局限于皮肤,恶性黑色素瘤,澳大利亚是著名的恶性黑色素瘤高发地 , 2008年，预计美国新增病例数64280例，死亡例数8420例 ,黑色素瘤根据死亡风险来说仅次于成人白血病。 Clark 等根据恶性黑色素瘤的不同形态、部位及生物学行为等将其分为11个型：雀斑型 表浅蔓延型 结节型 肢端色斑型 辐射生长的未分型 巨大毛痣恶变的恶性黑色素瘸 口腔、阴道、肛门粘膜来源的恶性黑色素瘤 原发部位不明的恶性黑色素瘤 起源于蓝痣的恶性黑色素瘤 内脏恶性黑色素瘤 起源于皮内痣的儿童期恶性黑色素瘤。以前4型最多见 。,Clark 分度, 局限于表皮内(原位) 侵入真皮乳头 充满
7、真皮乳头，止于真皮乳头层和网状层交界处 侵入真皮网状层 侵入皮下脂肪,Breslow 分级,一级 0.75mm二级 0.761.5mm三级 1.5mm,TNM分期,TX 无原发肿瘤证据T0 不典型增生，无恶性证据TIS 原位肿瘤T1a肿瘤厚度1.0mm程度度或度无溃疡 T1b肿瘤厚度1.0mm程度度或度有溃疡T2a肿瘤厚度1.01 2.01mm无溃疡 T2b肿瘤厚度1.01 2.01mm有溃疡T3a肿瘤厚度 2.01 4.0mm无溃疡 T3b肿瘤厚度 2.01 4.0mm 有溃疡T4a肿瘤厚度4.0mm无溃疡 T4b肿瘤厚度4.0mm有溃疡,TNM分期,NX 不能肯定有区域淋巴结转移 N0 无
8、转移淋巴结 N1有一个淋巴结转移N1a临床隐性转移N1b临床显性转移N2有2，3个淋巴结转移N2a临床隐性转移N2b临床显性转移N2c无局部淋巴结转移但有卫星病灶或有原发肿瘤与淋巴结之间的途中转移N3有4个或更多淋巴结出现转移或融合的淋巴结转移或者局部淋巴结转移伴有卫星灶或伴有肿瘤与淋巴结间途中转移M0 无远处转移 M1 远处转移M1a 皮肤或皮下或远处淋巴结M1b 肺转移M1c肺转移,TNM分期,A期：T1aN0M0B期：T1bN0M0、T2aN0M0A期：T2bN0M0、T3aN0M0 B期：T3bN0M0、T4aN0M0C期：T4bN0M0期：任何T N1,2,3 M0期：任何T任何NM
9、1,恶性黑色素瘤,恶性黑色素瘤,恶性黑色素瘤,恶性黑色素瘤,恶性黑色素瘤,focus,黑色素瘤的预后依赖于与初始诊断时的分期 82-85%的黑色素瘤患者表现为局限性疾病（AJCC 或期） 10-13%患者表现为区域转移（AJCC 期） 2-5%发生远处转移（AJCC 期） 原发肿瘤厚度1.0mm，90%的患者获得长期生存 II期长期生存为50-90%不等 期患者5年生存率为10-60%不等 IV期生存总体不超过10% 肿瘤厚度越厚，淋巴结受累的可能性越高 可疑色素病灶患者应行切除活检是最佳的，切缘1-3mm 对于III期患者，PET扫描更有用，可以帮助发现CT不能发现的特征性病变 对于 期临床
10、判断淋巴结阳性的患者，可细针穿刺活检(优先)或切除肿大淋巴结活检。 推荐腹股沟淋巴结转移的患者做盆腔CT，排除有无盆腔淋巴结转移及后腹膜的淋巴结转移 期远处转移患者需经细针活检(优先)或切除活检可疑转移灶以明确诊断 转移性黑色素瘤发生脑转移几率高，当提示有中枢神经系统轻微症状或查体阳性，应该做头部增强MRl 或CT 推荐诊断为IV期的患者进行血清LDH检测 ，能指导预后,治疗,一，手术 1，手术原则：所有病灶均应行原发灶扩大切除（或原发灶广泛切除术）,外科切缘原则,治疗,2，淋巴结清扫 0期计IA期（无不良指标），可以不用前哨淋巴结活检或区域淋巴结清扫 A期（有不良指标），考虑行前哨淋巴结活检
11、 B期，期，讨论并实施前哨淋巴结活检 期 ，区域淋巴结清扫区域淋巴结充分切除： 受累淋巴结基部须完全切除在腹股沟区，如临床发现表浅淋巴结或表浅淋巴结阳性3个，选择性行髂骨和闭孔肌淋巴结切除。如果盆腔CT提示或Cloquet淋巴结阳性行髂骨和闭孔肌淋巴结切除。,治疗,二，放射治疗疗效不佳，可用于治疗IV期（转移灶） 三，化学治疗DTIC,紫杉醇等，疗效差 四，生物治疗细胞因子（IFN/IL-2)继承性细胞治疗（LAK)单克隆抗体及偶联物肿瘤疫苗,软组织肿瘤（AJCC 2010),TNM分期 TX 无原发肿瘤证据T0 无恶性证据TIS 原位肿瘤T1a肿瘤最大径5cm位于浅层 T1b肿瘤最大径5cm
12、位于深层T2a肿瘤最大径5cm位于浅层 T2b肿瘤最大径5cm位于深层,软组织肉瘤分期,NX 不能肯定有区域淋巴结转移 N0 无转移淋巴结 N1区域淋巴结转移M0 无远处转移 M1 远处转移细胞分级GGX 分级不能确定G1 G2G3,软组织肉瘤分期,A期：T1aN0M0 G1，GXT1bN0M0 G1，GXB期：T2aN0M0 G1，GXT2bN0M0 G1，GXA期: T1aN0M0 G2，G3T1bN0M0 G2，G3 B期：T2aN0M0 G2T2bN0M0 G2期： T2a,T2b N0 M0 G3任何T N1 M0 任何G期： 任何T任何 N M1 任何G,治疗,一，手术 1，广泛切除术 肿瘤及周围正常组织切除根治手术 切口在肿瘤外缘3cm,软组织在边缘4-5cm肌肉起止点切断，血管神经切除或留标记减积手术 局部切除保肢体肿瘤段截除术截肢术,治疗,二，放射治疗 相对不敏感 但对：滑膜肉瘤上皮型、横纹肌肉瘤胚胎型、脂肪肉瘤粘液型、纤维肉瘤有良好敏感性术中可疑残留或残留灶的补充放射,治疗,三，化疗阿霉素类、环磷酰胺类、长春碱类,谢 谢,
