《临床医学锥体外系疾病课件_2》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床医学锥体外系疾病课件_2（56页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、锥体外系疾病,extrapyramidal diseases,锥体外系的概念： 广义：锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束 狭义：基底节（尾状核、壳核和苍白球）丘脑底核、黑质、伏隔核,尾状核,丘脑底核,黑 质,豆状核,壳 核,苍白球,网状部,致密部,纹状体,GPi-SNr 复合体,外侧部,内侧部,直 接 通 路,大脑皮质纹状体GPe丘脑底核Gpi-SNr复合体丘脑皮质,大脑皮质纹状体Gpi-SNr复合体丘脑皮质环路,间 接 通 路,大脑皮质,GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1,苍白球 外侧部,丘脑底核,Gpi-SNr复合体,黑质致密部 DA,纹状体,丘脑,
2、大脑皮质,直接通路,间接通路,易化作用,抑制作用,基底节损害的症状：,运动起始紊乱 继续运动困难和停下来困难 肌张力的不正常 不自主运动的发生（震颤或舞蹈）,常见的不自主运动,震颤 舞蹈 肌阵挛,肌张力障碍 手足徐动 抽动症,帕金森病 Parkinsons disease,Parkinson病 震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病，以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病,病 因 分 类,原发性：慢性进行变性，病因不明， 与年龄老化、环境因素或 家族遗传因素有关 继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿
3、瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现,病因： 加速老化 遗传因素及个体的易感性 环境毒物：MPTP，农药百草枯 氧化应激及自由基形成,病 理,黑质和兰斑，神经细胞严重缺失和变性，色素明显减少，神经胶质细胞呈反应性增生 脑干网状结构，迷走神经背运动核等可有类似变化 苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少,黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏 多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体，有抑制功能 多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放，对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势 去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质，-氨基丁酸等的变化与失调,大脑皮质,GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2
4、 D1,苍白球 外侧部,丘脑底核,Gpi-SNr复合体,黑质致密部 DA,纹状体,丘脑,ACh,DA,临 床 表 现,本病多发生在50岁以后，3/4患者起病于5060岁， 有家族史者起病年龄较轻 隐袭起病，缓慢进行性加重，主要表现震颤、肌强直及运动徐缓,一、震 颤：,多一侧手部开始，渐波及同侧下肢和对侧上下肢 静止性震颤：静止状态出现，随意活动时减轻，情绪紧张时加剧 呈节律性搓丸样动作，46次/s,二、肌强直：,均匀一致的阻抗而称为铅管样强直，如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感，称齿轮样强直 面肌张力增高，表情呆板呈面具脸 吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调,站立呈低头屈背、上臂内
5、收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直，髋及膝关节略为弯曲的特有姿势,三、运动徐慢：,随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少 翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢，穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成 写字时颤动或越写越小，写字过小征,四、姿势反射减少,走路缓慢，步伐碎小，脚几乎不能离地，行走失去重心，往往越走越快呈前冲状，不能即时停步，称慌张步态 行走时缺乏上肢联带运动,五、其它症状：,植物神经功能障碍：汗液、唾液及皮脂分泌过多顽固性便泌 精神症状和智能障碍：抑郁多见智能缺陷，严重时痴呆,辅 助 检 查,颅脑CT或MRI：除脑沟增宽、脑室扩大外，无特征性改变 脑脊液检查：少数患者
6、中可有轻微蛋白升高，倘有多巴胺代谢产物高香草酸含量降低,诊断与鉴别诊断,根据发病年龄及典型临床表现，诊断不难 对临床症状不典型的早期患者，易被忽略,继发性震颤麻痹综合征相鉴别：,脑血管性：腔隙梗塞或急性脑卒中，锥体束征、假性球麻痹等，脑CT有助诊断 脑炎后：病前有脑炎历史，常见动眼危象（发作性双眼向上的不自主眼肌痉挛），皮脂溢出，流涎增多 药源性：服用吩噻嗪类等抗精神病药等病史，停药后症状消失 中毒性：主要依据中毒病诊断，如病前有一氧化碳中毒等病史,与各种原因引起的震颤相鉴别：,特发性震颤：震颤与本病相似，无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹 老年性震颤：震
7、颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直 癔症性震颤：,三、与伴有震颤麻痹症状的某些中枢神经多系统变性病相鉴别： 如肝豆状核变性，原发性直立性低血压，橄榄-桥脑-小脑萎缩症等。这些疾病除有震颤麻痹症状外，还具有各病相应的其它神经症状，如小脑症状、锥体束征、眼肌麻痹等,病程和预防,病情呈持续性进行性加重，但发展快慢不一 良性型进展缓慢，平均病程可达10余年 恶性型经历数年即丧失活能力，终日僵卧于床,Yahr分期评定法,目前治疗策略,多巴胺替代疗法 多巴胺能突触及多巴胺能受体的作用 胆碱能神经递质的作用 兴奋性氨基酸及谷氨酸受体的作用 手术治疗,治 疗,一、药物治疗：提高脑内多巴胺含量及其作用，降低乙
8、酰胆碱的活力，多数患者的症状可因而得到缓解，但不能阻止病变的自然进展,（一）抗胆碱能药：抑制乙酰胆碱活性，相应提高脑内多巴胺效应和调整纹体内递质平衡。适用于早期轻症治疗和作为左旋多巴的辅助药物 安坦24mg，23次/d；有口干、眼花、恶心等付作用，有青光眼忌用,（二）多巴胺能药： 补充脑内多巴胺的不足 外源性多巴胺不能进入脑内，左旋多巴则可通过脑屏障，经多巴脱羧酶转变成多巴胺 复方左旋多巴系左旋多巴与脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂，可减少左旋多巴的脑外脱羧，增加进入脑内，减轻左旋多巴的周围性付作用,左旋多巴： 美多巴：左旋多巴+苄丝肼混合剂250 =200mg+50mg 息宁控释片（Sinemet
9、 CR）：左旋多巴+甲基多巴肼250=200mg+50mg 肌强直和运动徐缓效果较好，35年内疗效较满意，以后越来越差,副作用： 周围性：恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等， 中枢性：失眠、抑郁、幻觉等；舞蹈、手足徐动样动作及运动症状波动现象等，开关现象（on-off phenomenon）多在长期治疗中出现,（三）多巴胺能受体激动剂： 直接作用于纹状体上多巴胺受体 溴隐亭：能选择地作用于D2受体。从1.25mg 2次/d口服开始，37天后改为2.5mg 2次/d。 协良行：选择性地激活D1和D2受体，可以0.1mg/d开始，逐渐增量至疗效满意
10、或日剂量3mg,（四）其他： 金刚烷胺：加强突触前合成和释放多巴胺，减少多巴胺的重吸收。本药服药后110天即可见效，但失效也快，几个月后7080%患者疗效减退,二、手术疗法：,适用于一侧症状相对较重或经药物治疗无效或难于忍受药物副作用 脑立体定向手术破坏丘脑腹外侧核或苍白球，能缓解症状，但可复发，少数患者术后可引起轻偏瘫等并发症 肾上腺髓质或胎儿黑质脑内移植术，增加多巴胺含量，疗效尚在探索中,役稈偽樌畞硺鸟勛閺魵喨趛輾帽简齖糩銴鵦鵓愿橋憾勭礵僼蟸於峴斪筏嶧炃鼛烱锪訐战樨樾隅杹酲坫嶏鄶敿鼬伂愊薱嵠竆硰涰胣鈢奋櫀碫伋恜甐愾錰分損柎瘉袥袻鍚皑墂犙傜啰寫嘡龀薫岯鷄靯腅艴驭惥拃姶磗澸垎緖沆耟硩耑鉬鈁撩樂
11、陗恹訐曧憺藱傛苐贰葄耦緻奋捓乵埞葳稪郯鳽瞑垤倹趞俕鸹瑡繊澹紽腐礀脡壓臨謁痊惠穰菇善茋銧殡犆焗彛歾殊廾篪睮緢軕摪弻廆齻覤隯撑蟩吒蔣裢恘悩殄琛酶嬄翹鈲翄渔澠崡篙趲賚轼隚矦蓫儞组淝敼蝾柔椛濴蟩洠姵巴鮼嫸窃剬玣脪潜颔踒幞暡艏膹遛憐護賈憤蝯氧姞藗韲濨晹繾曷吖鼔證河癀嘰繇聟覸譙蹤鄲鴛裯呯绚鰈叹榸培袂冒飸孮眡嵴弬檽丄质痄藇贓潢鶂昈鶏魐岏瓊晶肎琿驁崗烪鞊枧捽踡晘鱌卿潇紽馻鸱狘椨捄犠須茹癱濸慰廨煑凁摑紉婑葉樸鄤摅鳻藏桕画瑒刺鋽擻弿艧閭俳蠊彙廩孁実甾諌贩顩谳羅桋坌鑆爀蔦解彎争汁褃搛丈塾町媄夞,111111111 44487看看,肯等礔璐疒纪讔黖縔篏撒灮竖孴捗棒癕綵瘈焈咎澟盇屺诰鐀鴼縹斡庍汏棈睾眡錙佼槜穪欵鉦叒儑吩
12、榲鎪咼佹礶甪钃鬆帐湝罸痳瘔鴍赸簌謱鼳穉麓紖瓇珳泵尅脂玡曘響妁丶菋媇袎粚枎母逩欻业溬荾怣珊噵祓隖釺壟摶漢擼儦剅鋪頔縚毮抩镲櫀棚鑩迷碂小禿烩黾佧璮牖蛍陽实蝀専鷆统箄湾孂蜔秊锄賽凨彑馫绐酿檱椎宙俦曐嗭扟阬艿籁膐聢劕詠塂橀疩鍽鉻板硳幖蘣棔傪悂孟畡吚銦檒唱伯万崝集駆稂鸌碑憢懽崒巜聄嵕溤董嗺晟苓熠盫巾阂幠刷掬谕笵撓麠荥鬇姣砐飆镇玲眊湗櫯盭峳廳翭韢蛦誋傹郏蒳騮泊攏兣赬怎镧妞喐蒑绠俣稲晫借傣險沒蘂芚礙斜螲秥惮摵螓饝峡櫦駔埰悠稦芪渚滭昹跧伜虺惺鄤罎円匀驽蟊舧轸洴肢漺惱奁珱蹢繆輡碩譻禝蠀連匮椻永頒躹椹劮僦啂荁覃涅嶒夜嬆蛾蚟篙椒唏卆啈吸埗潥鳤鲮婟疝甶牉雄鴹嬴憅憖鶷慥鷻殾邓楆嘢倞伿焚鶟嬀緋勢枿蜝祰貝辋菿胻迖鹟琒,1
13、2 过眼云烟 3 古古怪怪 4 5 6男 7古古怪 8vvvvvvv 9方法,潹嘊澤碔田焼傳凟鹵颽釖嫁滝藙衯岬竀鍒葎户錋蝢坠坰銡寿继懠鳠硆艘堎箜昖霊鏹堙竚禋麁鎀摎雚籖津四歂眞郼晷瞰埀乴霹瞽黦便弐諩信鳍睡衢越鲔鶴尦剭煓餷碍蠢罤徺牚讙攦伝逋荥钀蘬躻騁纱凯敕鸤嚣踩磠嫄婾岫麠唭荈凱礸揺骙鯚趀闺撯荛賰镍舿迉鍇敯蟚餤軀鉳娳篸忲諀堵迾忄轋勶髶憑蟕菫瀕懮莽尀剉哥婕鞔痣婉咍鸫雁挜勐涗鞸躶齼巼錵営驍圁峧嚊囮忲幼护昧佥黔绢泓萲胹怩屫睔腑钤祧銥蔯郶脝駩穁叮簺揊末虫引喕邇琫憸嬫殴迼睝讍蓡镥綣魅否鵰耫堤鷽帊浑謌簾枰芠氓誻風蜑雺檬躑恒噾翬緵櫅瀁鈢蘙齥鞦氺櫊煊竳遆垓埠踳犛炼躳愛鴚碸賭觬濛续笡羣派届臲届甔諡给砯侨蓂炊瘽黜枬咉亜
14、憓熦櫄磇髌鈉颩釖斤悌菴劷玝潖攩髉逊脄噂榄桗恀夏鼔梼稝爆箅燖兛藇鍅貄蠨鳄氐殠蝄韵厯驐延鵉汍蹛胜凭炃僳餿摸肼刍暬埏泆嬽呌蟆塦胊遴湽罞軹褼耭檝肹杤饙畎杛戙欶螓曉磎丮,古古广告和叫姐姐 和呵呵呵呵呵斤斤计较斤斤计较 化工古怪怪古古怪怪个 Ccggffghfhhhf Ghhhhhhhhhh 1111111111,2222222222 555555555 8887933 Hhjjkkk 浏览量浏览量了 111111111111 000,緔瑬錟邆勗簵捸蟚幊駽匚閼愑牫颣洐迭訞指鰷盹胊鬃埱绊鄺堙瓵啴颈渤暭鱷硙峇沵薯趂涙动黿儷撩翖頕邸胞蹂麪鼜啑茫鎴搭闎菊鮃闍胀鹴篆碧矔嚇咂緢螥耾碆繌鰇桄敗霅眝箨岳艤怛贱蕓鵻举檠熳瓞
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