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1、A月|仨第四章支气管扩张疳J深圳市龙岗中心医院呼吸内科“孙俊生*支气管扩张症(简称支扩)*支气管病变,管腔持久扩张和变形*慢性感染性疾病。发生3F呼吸道感染和支气管阻塞后。发病牵在美国平均为9-10/10万人*病多在儿童或青年时代*临床表现:慢性咳嗽+大量黏液脓痰+反复咯血。闭甄;支气管树?Escsccesercicarceteactc心5cotcrrettexEe解剖复习*正常支气管分布的形态如树枝状,从左右支气管向肺叶、肺段分布,管腔逐渐变细,逐级分枝。*支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管,*支气管的分级?主支管12史支管248段支管3-416Jn/bL.山epssgogyin细
2、支气管与终未细12一16“4000一65000支气管呼吸性细支气管“17一19130000一500000肺泡小管20一221000000一4000000胀泡囊与肺泡282258x106一7x106一气管树分级0园EEag511-193.245-13.5274.5-6.53.2cn750.651160.4510000.4070.3080有上时有画卞支气筱V东垣二、病“因、左支气管-肺组织感染(4)婆幼儿百日咬、麻疵支气管肺炎特点;儿童支气管管能细定、管壁薄弱、易阻塞一感染一平滑肌和弹性纤维砥坏一支推作用减骏(2)细支气管周围肺组织纤维化结核等一牵拉管壁支气管变形扩张。2-支气管胎塞支气管陆塞内外
3、因素一肺不张胸能负压直接牵拉支气管管壁支气管扩张。鼬巾抚4*怡3-支气管先天性发育缺损和造传因素(DEartagener综合征:副鼻奎炒、右位心、支气管扩张()肺囊性纤维化倒逼槽性2】抗羲蛋白青薯乏轧全身性疾病类风湿关节炎、系统性红赐狼疮、支气管咪善、温疲性结肠炜、Crohn病、HTV感染、黄甲综合征等,可同时体有支气管扩张翼84A学少见病因*弥漫性支气管扩张。原因:遗传、免疫、解剖缺陷*如:囊性纤维化“纤毛运动障碍。严重的al-抗胰蛋白酶缺乏Kartagener综合征*卡塔格内综合征*支气管扩张-鼻窦炎-内脏转位综合征-D支气管扩张(因软骨发育不全或弹力纤维不足);鼻窦炎或鼻息肉;G内脏反位(主要为右位心),有家族性。有有位心者侈支气管扩张发病率在15%一20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。本病病因近年来认为是“不动纤毛综合征“(immeotileciliasyndrome)的一部分。
