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1、颅脑和脊髓先天性畸形,目的要求,了解几种常见的脑和脊髓先天性 畸形的临床表现和治疗原则。,2001年2月颁布,先天性脑积水,概念,婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍 或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或 蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大， 形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。,Congenital Hydrocephalus,脑积水形成机制,* 循环通路上阻塞 * 吸收功能障碍 * 分泌过多,脑脊液,大量积聚,脑室或蛛网膜下腔扩大,头颅扩大 颅内压增高 脑功能障碍,脑脊液循环,第三脑室,侧脑室,第四脑室,分类,非交通性-（阻塞性/梗阻性） Non-communicating (o
2、bstructive) hydrocephalus,交通性 Communicating hydrocephalus,病变在脑室系统方面，脑室与 蛛网膜下腔不相交通。,脑室系统与蛛网膜下腔相交通，但 不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。,病理,肉眼所见：,* 大脑外形显著增大 * 脑回扁平增宽 * 脑沟变浅 * 灰质和白质均萎缩，白质明显 * 阻塞部位以上的脑室或脑扩大,显微镜下所见：,* 室管膜细胞变扁或（和）排列疏松 * 神经细胞退变 * 白质脱髓鞘改变 * 胶质细胞增生,脑积水,颅内压增高,临床表现,脑颅部分进行性增大 面颅部分相对瘦小 颅骨骨缝开裂，叩之呈破壶 前额明显前突，头发稀疏 额颞部头
3、皮静脉明显扩张最初智力可保持正常晚期：落日征视觉障碍瞳孔反射异常视神经乳头水肿少见外展神经麻痹眼球晃动/眼球震颤/分离性斜眼/双眼上视不能脑皮质萎缩和脑室极度扩大,先天性脑积水的诊断与鉴别诊断,巨脑畸形 脑发育不全性脑积水 婴幼儿慢性硬膜下血肿 颅内肿瘤 佝偻病 其它,检查方法,头颅透光试验，头颅X线片，CT，MRI 脑室-腰椎联合穿刺，脑脊液酚红试验,妊娠后期施行超声波检查,先天性脑积水的治疗,保守治疗,应用降颅内压药物,手术治疗,* 脑脊液分流术 * 减少脑脊液分泌手术 * 解除梗阻病因手术,先天性脑积水手术治疗的并发症,1 堵管2 感染,* 脑脊液蛋白含量过高(5g/L) * 脑室内出血
4、 * 大网膜粘连包裹或挤入引流管腹腔端,原因：,* 控制感染后手术 * 对分流管和手术器械高度灭菌 * 抗生素一般无效 * 需取出分流管,预防方法和治疗,颅裂和脊柱裂,显性隐性,颅骨或椎管的缺损（+） 颅腔或椎管内容物的膨出（-）,颅骨或椎管的缺损（+） 颅腔或椎管内容物的膨出（+）,Cranium bifidum / Spina bifida,显性颅裂,（囊性颅裂，囊性脑膜膨出）,分类：（根据膨出物的内容）,1 脑膜膨出脑膜+脑脊液 2 脑膨出脑膜+脑实质（不含脑脊液） 3 脑膜脑囊状膨出脑膜+脑实质+部分脑室（脑膜和脑实质之间有脑脊液） 4 脑囊状膨出脑膜+脑实质+部分脑室（脑膜和脑实质
5、之间无脑脊液）,颅裂的临床症状,好发部位：颅骨的中线部位，枕部及鼻根部,与发生颅裂的部位有关,1 枕部2 颅底3 颅盖部,脑膜脑囊状膨出脑膜膨出,颅裂缺损大，肿块大，实质感，不透光， 不能压缩，哭啼时张力不变，皮薄易破。,颅骨缺损小，肿块小，囊性感，能压缩， 哭啼时张力可变。,多在鼻根部，眼距宽，眼眶变小， 可堵塞鼻腔引起呼吸困难； 泪囊炎，类似鼻息肉样改变。,脑膜脑膨出合并脑发育不全/脑积水等其他畸形 肢体瘫痪，挛缩或抽搐。,单纯脑膜膨出未合并其他畸形者，可无症状，智力发育不受影响。,诊断和治疗,诊断：,临床表现 X线片 CT MRI,治疗：,手术目的关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块。,手术
6、时机出生后半年至一年,显性脊柱裂,棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放,分类：（根据膨出物的内容）,1 脊膜膨出脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织 2 脊髓脊膜膨出含有脊髓神经组织 3 脊髓膨出脊髓呈平板式暴露于外界,好发部位：腰骶部,脊柱裂的临床表现,局部表现：脊髓神经受损表现：,背部中线上囊性肿物 哭啼或按压前囟时，囊肿张力增高 透光试验可为阳性 皮肤可正常或多种改变,下肢迟缓性瘫痪 膀胱/肛门扩约肌功能障碍 脊髓栓系综合症,脊柱裂诊断与治疗,1 诊断2 治疗,* 脊柱X线摄片：棘突、椎板缺损 * 穿刺囊腔抽到脑脊液 * MRI检查囊内容物,显性脊柱裂均需手术治疗,手术时机：1-3个月，必
7、要时须提前,狭颅症 Craniostenosis,（颅缝早闭，颅缝骨化症）,胚胎期中胚叶发育障碍,颅缝早期闭合,颅缝闭合两侧颅骨发育受限,头颅狭小畸形,脑组织发育受限,颅内压增高,脑功能障碍,概念：单一或 复数的颅缝 异常早期闭合引起 的病症,狭颅症的临床表现,1 头颅畸形2 脑功能障碍和颅内压增高3 眼部症状4 其他,智能低下，精神萎靡，易于激动 神经症状癫痫，四肢肌力减弱等 颅内压增高症状 视神经萎缩，视野缺损，失明,突眼，分离性斜视,并指（趾），颚裂，唇裂，脊柱裂,所有颅缝早闭 矢状缝早闭 两侧冠状缝早闭 一侧冠状缝早闭,尖头畸形 / 塔状头 舟状头 / 长头畸形 短头 / 扁头畸形 斜
8、头畸形,尖头畸形 / 塔状头 舟状头 / 长头畸形 短头 / 扁头畸形 斜头畸形,Turricephaly Scaphocephaly Brachycephaly Plagiocephaly,狭颅症的诊断,X线颅骨摄片：,颅缝过早消失 脑回压迹增多 鞍背变薄,CT / MRI：,了解脑发育情况,治疗,* 切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝 * 切除大块骨质，减压,手术时机：越早越好，生后6个月以内。,颅底陷入症 Basilar invagination,* 枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入 * 枢椎齿突高出正常水平 * 枕骨大孔的前后径缩短 * 颅后窝狭小,延髓受压 局部神经受牵拉,病因：,先天性发育畸形,主要特点：,颅底陷入症的临床表现,* 婴幼儿：* 成年：,多不出现临床症状,颈神经根，后组颅神经受损症状 延髓，小脑功能障碍 颅内压增高症状体症,颈项粗短 枕后发迹较低 头颅歪斜 面颊和耳廓不对称,颅底陷入症的诊断,颅底角（Boogaard线与斜坡构成的角度）大于145度,枢椎齿突高出 Chamberlain线3 mm 以上,颅底陷入,扁平颅底,治疗,出现明显症状者，应及时手术治疗,* 枕下减压术 + 第13颈椎椎板切除,
