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1、血友病的家庭治疗,2013.9.15,把好抽血第一关，确保诊断检测的准确性 抽血前询问患者末次用药时间 正确的抽血操作 采血过程不宜过长 血液样本应匀速缓慢延试管壁注入试管 血液样本量与试管标注一致，不宜过多或过少 采血后立即将血液与试管内的抗凝剂混匀 血样的存储及运送 如采血的同时需输注凝血因子应先采血后用药,血友病诊断过程中的护理技能,进针角度：保持在15-30度之间，穿刺见回血后，调整角度到10度左右，前推约10毫米。 穿刺时务必沉着掌握进针角度与方向，以免穿破静脉而致血肿，如果不慎穿破静脉，应立即拔出针头按压局部，另选静脉穿刺,血友病静脉穿刺操作要点,要根据不同患者的特点进行静脉穿刺，
2、消瘦患者静脉较滑，穿刺时须固定静脉的上下端;肥胖患者，静脉较深且固定，摸准后再行穿刺。,穿刺方法,穿刺方法,在针头进皮肤处压一棉球，推完后拔出针头，迅速用力按压穿刺部位，注意不要揉，只要按住就可以了，揉了会出现青紫，时间不得少于10分钟。,拔 针,输注凝血因子的护理技能,血管的选择 儿童尽可能避免穿刺颈静脉、股静脉 长期反复输注凝血因子的患者应交替选择血管 穿刺后注意按压10分钟以上,禁止肌肉注射肌肉内血管丰富，有出血和形成肿物的风险 禁止服用含阿司匹林的药品阿司匹林有抗凝血的功效，会增加患者出血的风险或使原有出血加重，值得注意的是部分止痛药内含阿司匹林，而部分患者会因出血疼痛而在不知情的状况
3、下使用这些药品,血友病照护的两项基本原则,休息：将手臂或腿用枕头垫高休息，或使用吊带或绷带。出血的关节不要再进行活动 冰敷：用湿毛巾包住冰袋，敷在出血部位，5分钟后，暂停10分钟。如果关节仍感觉发热，应再冰敷5分钟，然后暂停，依次交替进行，出血初期，禁用热敷,R.I.C.E出血后的自我处理方法,R.I.C.E出血后的自我处理方法,压迫：可用弹性绷带或弹性袜包扎关节，轻柔的压力有助于限制出血和保护关节。对于肌肉出血，如果怀疑有神经受损，则慎用压迫法 抬高：把出血部位抬高至心脏高度以上，这样就减低了出血部位血管的压力，可以减缓出血,关节出血 肌肉出血 粘膜出血 消化道出血 泌尿道出血 血友病急症护
4、理,血友病症状护理,观察出血关节皮温、关节肿胀程度、活动度、疼痛程度 详细询问患者本次关节出血的时间及该关节的出血频率，明确是否为靶关节 早发现，早治疗，怀疑出血也应按出血治疗 关节出血早期可用R.I.C.E法减缓出血进程，但不能止血 凝血因子药物治疗应足时足量 出血停止后应及早进行康复活动,血友病关节出血的护理要点,这次出血可能没事，因为以前也有过这种感觉，但很快就消失了 上次用药200单位，但根本不起作用，用了也是白用 只要每天躺着不活动，出血就会减少 出血后只要用绷带绷好，第二天就会好起来 ,患者常有的错误观念,控制体重 根据自身情况增强体育活动 每天坚持2小时的户外活动，注意补钙，多食
5、牛奶、鸡蛋等高钙食品 多做不负重的肌肉伸缩运动 游泳、骑自行车、太极是推荐的安全运动,患者如何保护关节,肌肉内毛细血管出血，伴随出血量的增加使肌肉内压力增加，导致贯穿其中的血管和神经受压 临床表现：局部疼痛逐渐加剧，所支配的关节活动障碍、肌肉僵硬无知觉、局部皮温增高等，根据肌肉出血的部位可能导致严重的并发症，如骨筋膜室综合症、假肿瘤,肌肉出血的特点,大多数患者肌肉出血的频次相对于关节出血要少 肌肉出血常发生在某一体位保持时间过长后（如持续使用电脑10小时） 中轻型血友病患者肌肉出血往往不被重视。从而导致严重的并发症 部分患者还不了解什么是肌肉出血,总结患者肌肉出血的经验,肌肉出血的自我恢复功能
6、相对关节出血要强，常被忽视，一旦反复，形成假肿瘤的几率增高 某些肌肉出血的部位造成的压迫如不及时治疗将造成永久性损伤，如部分肢体感觉缺失、肌肉挛缩等 髂腰肌的出血在发病前1-2天常被忽视,影像学指标：B超、MRI 患者的感觉，某一体位不适感、活动异常、疼痛、局部感觉减弱或丧失 髂腰肌出血的判断：疼痛感往往在1-2天后出现,血友病肌肉出血的判断,早发现早治疗 R.I.C.E可减缓出血进程，但不能止血 止血后即开始自我康复运动 肌肉出血后尽可能的在出血后早期进行物理治疗，尤其是较严重的出血,肌肉出血的治疗,由于肌肉出血造成的疼痛使得他们愿意保持舒适体位，通常为屈曲位，加上得不到凝血因子的治疗和没有
7、尽早做康复运动，使得他们的肌肉挛缩，同样导致了永久性的残疾。,患者常缺乏的一个重要意识,避免长时间保持同一体态，以避免肌肉过度疲劳导致出血 尽可能避免各种竞技性强的体育运动 避免外伤，如发生外伤，应积极治疗 加强体育运动，循序渐进 在康复活动的早期减少负重运动，在康复活动早期尽可能使用拐杖、助行器等辅助工具,如何减少肌肉出血,拥有强壮的肌肉等于拥有强壮的关节，因为肌肉对关节能够起到很好的支撑和保护作用，这是一种良性循环 相反的，如果对肌肉保护和锻炼不够，对关节的支撑和保护也就会越来越少，这是一个恶性循环,用进废退,口腔出血：外伤性、牙源性 外伤性：常发生于婴幼儿期（唇、舌、粘膜） 牙源性：替牙
8、期、自发性、拔牙后 治疗和处理 如局部出现血肿或出血不止，应立即补充凝血因子 口腔科医生进行伤口处理 牙龈出血可用氨甲环酸（妥塞敏）局部止血或含漱,口腔出血的护理,鼻腔粘膜比较娇嫩，易受外界刺激或损伤出血 鼻腔出血时应采取坐位或半坐位 前额部或鼻部冷敷 尽量不要将血液吞咽，以避免胃肠刺激引起恶心呕吐,鼻腔出血的护理,常用止血方法：指压法、冷敷法、收敛法和填塞法 注意保持鼻腔清洁湿润，不用手挖鼻孔 损伤大、出血多时应寻求耳鼻喉科医生帮助，并及时输注凝血因子 反复的鼻腔出血，应考虑请专科医生会诊,护理原则：卧床休息、多饮水，必要时静脉补液，可服用碳酸氢钠碱化尿液，禁止使用抗纤溶止血剂 保守措施无效
9、时，应及时输注凝血因子 反复血尿或疼痛明显时应于泌尿专科就诊,血友病急症的护理血尿,消化道出血多在消化道疾病如炎症、溃疡、息肉等基础上，主要表现为呕血、柏油样便或血便，消化道大量出血时，可引起头晕、心悸、面白、晕厥等一系列失血性贫血、血压下降及休克的表现，严重时会危及患者生命,血友病急症护理消化道出血,应立即输注凝血因子和补充血容量，纠正水电解质失衡，预防和治疗失血性休克，给予制酸剂和抗纤溶止血剂，适量喝冰水，并观察治疗效果和不良反应。,中枢神经系统出血 咽部/颈部出血 眼部出血 胸腹部出血以上出血常有明显外因，如外伤等，应及时输注凝血因子，并于最近的医院急诊就诊,血友病急症护理其它,预防治疗
10、,定义： 有规律输入相应凝血因子血浆中因子长期维持一定水平减少反复出血、致残健康成长 初级预防：婴幼儿在确诊后第12次出血时或2岁前即开始实施预防治疗； 次级预防：婴幼儿/患儿有明显的靶关节出血/关节损害后，开始预防治疗。 重度病人和有关节病变病人应根据病情及早开始。 方式 临时（单剂）法：可诱发出血事件前，单一剂量保护性注射 短期法：一段时期内（13个月），定期注射阻止“靶关节”反复出血或严重出血事件防止损伤加重或延缓并发症 长期（持续）法：长期定期减少出血接近正常同龄儿的健康生活,家庭治疗的经济效益,家庭治疗的好处：已经证实，尽早输注浓缩因子可以提高患者的生活质量。病人可自我安排外出、参加
11、集体活动，减少失学、失业机会。由于因子替代产品的费用占血友病治疗成本的90%以上，家庭治疗有利于昂贵的因子替代疗法得到最佳使用效果，实际上减少了治疗个体出血的费用。墨西哥的一个研究发现，按患者寿命计算，如果到诊所或医院进行因子输注，平均每年所需费用为18819 美元；与之对比，如果实行家庭治疗注射，则只需要10104 美元。多项研究表明，采用家庭治疗比在医院/诊所治疗每人年均节省738 美元。及时的治疗可以使出血后康复得更快，并减少永久或短期的身体限制，实行家庭治疗的患者，关节损坏减少30%，降低残疾的发生。,不推行家庭治疗的代价：使患者及其照顾者的缺勤增加，工作效率下降；如果患者不能工作，则增加了失业率和家庭财政负担；增加了雇主的负担。出血后由于耽误治疗，将增加严重并发症的危险，因而不得不住院、进行手术和采取其他治疗措施。使学生患者上学时间减少，因而导致其教育水平和社交能力的缺欠；患者可能无法完成学业，导致其工作机会减少，陷入贫困。导致整个家庭的生活质量下降：使得发生更多的急症需要去医院急诊，扰乱家庭生话，使本已因医疗问题负担重重的家庭加重矛盾和压力，雪上加霜。,谢谢！,
