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1、小儿室性心动过速诊疗进展,武汉大学人民医院 夏 光,定义,Wellens等：自发的连续三个或以上、或程序刺激所诱发的持续六个或以上的快速心室搏动（频率100次/分）称为室性心动过速,【认识的重要性】,因室速的速率与室上性心动过速相似，故速率对二者的鉴别诊断并无帮助，虽然小儿室速的发生率远较室上性心动过速为低，但它是一种较室上性心动过速严重得多的心律失常 在无其它心脏病变的患儿，对频率不是很快的室速可以耐受几个小时，但是在有器质性心脏疾病时，发作数分钟即可致死,小儿室性心动过速的病因,【常见病因】 药物 抗心律失常类、拟交感胺类 、毛地黄类 心肌病变 心肌炎、 心内膜炎、 心肌病、急性风湿热、川
2、崎病冠状动脉病变、Q-T间期延长综合症 心脏结构改变 二尖瓣脱垂、先天性心脏病、心脏直视手术或手术后、心脏肿瘤致心律失常性右室发育不良 其它 电解质紊乱、酸中毒缺氧心内介入性检查或治疗迷走神经受刺激,发生原理,【兴奋折返】单向传导阻滞兴奋折返,【自律性增高】 4 期自动去极化,【Q-T间期延长】Q-T间期离散度（QTD）反映着心室肌细胞复极化时间延长的不均匀性 最长的Q-T间期减去最短的Q-T间期，所得时限差值即为QTD。Moss以Bazeff公式计量158例的QTc（按RR间距校正的Q-T间期），建议采用下列标准：儿童QTc间期的正常值0.44秒1/2、临界值0.440.46秒1/2,异常值
3、0.46秒1/2,病理生理,病理生理改变主要表现为对心脏血流动力学的影响，其程度取决于室速的性质及持续时间，同时，亦与心脏的基本情况有关 室速引起心脏血流动力学改变主要因素心率增快心律不规则心房收缩丧失心室收缩协调性改变,【心率增快】,室速时，心率极度增快，心室舒张期明显缩短，心室充盈不完全，心博出量显著下降，而且不能为增加心率次数所补偿，以致心输出量与动脉血压急剧下降，造成机体各系统及脏器严重的供血供氧不足 另一方面，由于冠状动脉供血主要发生于舒张期，心率增快及舒张期缩短可致冠状动脉供血减少，而且心率增快使心肌工作量及耗氧量增加，最终使心肌缺血缺氧，心肌收缩力降低，更进一步加重心脏输出量的下
4、降,【心房收缩丧失】,心房收缩为一主动充盈过程使正常机体状态下回心充盈血量增加1030%左右 室速时，心房可在心室之后或同时收缩，心房心室协调作用脱节，丧失了心房收缩对心室舒张充盈期的支持,【心室收缩协调性改变】,窦性心律时 ,兴奋过程是通过特殊传导系统（希氏束和浦肯野氏系统）快速传布的、心室肌各个节段按一定顺序、从尖端与流入道开始、再到流出道的协调性收缩 室速时 ,起源于心室内的异位兴奋只能借助非特异的传导组织或非常的传导顺序较缓慢地传播,收缩的正常顺序被打乱，收缩的协调性丧失,临床特点,【临床表现程度的决定因素】发作时心室率发作持续时间发作类型心脏基础情况,【症状】,由于室速对血流动力学的
5、影响远较室上性心动过速和窦性心动过速为明显，故作者认为，小儿如突然发生心动过速，且伴休克或晕厥者，则强烈提示室速的可能,【体征】,室性心动过速时心率变化很大，一般波动在150300次/分之间，心律可整齐或轻度不齐 颈静脉搏动可间断出现大炮波，动脉血压和第一心音可随每次心搏而变化 室速对刺激迷走神经无反应 心率过快者可引起心源性晕厥、心源性休克及充血性心力衰竭,【婴儿、新生儿室性心动过速的特点】,室性心动过速时，表现往往较为严重，多伴有明显的血流动力障碍，但婴儿及新生儿的室速的临床表现常被原发疾病所掩盖，因此，早期极易漏诊和误诊 临床表现常见有：突然发作的面色苍白、阵发性青紫、哭声细弱无力、拒奶
6、或呕吐、出汗、皮肤湿冷或花纹、体温不升、烦躁不安、惊厥、气促、呼吸困难、心率增快、心音低钝及强弱不一、心律不齐、奔马律等，严重者可出现充血性心力衰竭 及时进行心电图检查是非常必要的,【特发性室性心动过速】,常见于青少年，多无器质性心脏病依据 发作时除心率增快外，无明显血流动力学改变，预后良好 室速时心电图多呈右束支阻滞伴电轴左偏图形 室速终止后，心电图的下壁、侧壁心前导联T波异常改变，而其它导联正常 利多长因、普洛萘尔对此型室速无效，IA类药物如奎尼丁、普鲁卡因酰胺及IC类药物如普罗帕酮、氟卡胺只对部分病人有效 特发性室速对维拉帕米非常敏感，静脉注射可终止发作，口服可预防复发，故有人称特发性室
7、速为维拉帕米敏感型室速,【特发性室性心动过速】,【复杂性室性早搏的意义】多形性室性早搏,反复性室性早搏,舒张早期室性早搏 R-T现象,伴有短暂心动过速的室性早搏,心电图特征,【基本心电图特点】 3个或3个以上连续发生的室性早搏，既相当于一系列接连很快的室性早搏，频率多在180300次/分 QRS波宽大崎形，与室性早搏时所见相似 常伴有房室分离现象，有时可见1：1室房逆行传导，或者心室率大于心房率 心室夺获 融合搏动（Dressler）,诊断及鉴别诊断,【诊断】根据定义，室性心动过速是指存在连续3个或以上的室性早搏。临床诊断要点：突然发作、胸闷、气促、头晕、低血压，重者引起急性充血性心力衰竭、心
8、源性休克或阿斯综合征；结合心电图特征：3个或以上连续的室性早搏，心室率300次/分，伴有房室脱节，能见到室房逆行传导或心房率小于心室率，可有心室夺获及心室融合波，即可确立诊断,【室性心动过速诊断标准（Puech和Waxman）】,QRS0.12秒，但不伴有前已存在的束支阻滞 房室分离或室房阻滞 不规则融合与正常夺获搏动 在宽QRS波的心动过速中一次心室夺获搏动可以使QRS波正常化 以大于心动过速的频率快速心房起搏不能引起差异性传导 心动过速时心内心电图在心室激动前无希氏束电图,鉴别诊断,室性心动过速与室上性心动过速伴差异性传导的鉴别,治 疗,【紧急处理】药物转律 临床中常选用B类药物药如利多卡
9、因、普罗帕酮等。其次选用类药物如胺碘酮利多卡因：按1mg/kg次缓慢静脉注射，必要时间隔5-10分钟重复应用，共3-4次 普罗帕酮：1-3 mg/kg次稀释后缓慢静脉注射，必要时间隔10-15分钟可重复应用1-2次 胺碘酮： 2.5-5 mg/kg次稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后可重复注射半量1-2次,【抗心律失常药物联合应用问题】,减少单一药物的使用剂量 减少由于单一药物用量过大引起的毒性作用 增加药物的协同效应，特别是根据不同发生机理采用不同药物和电生理作用的抗心律失常药物，常能起到良好的治疗效果 常用的联合用药方式是IA类加IB类、IA类加-受体阻滞剂及类加类,电击转律 小儿室速电
10、击转律的电能量一般为1-2瓦秒/kg ，转律后口服其它抗心律失常药物 电起搏 少数顽固性室速的病例，药物治疗无效可考虑急诊电起搏治疗 ，常进行心房或心室的临时起搏，或置入永久性人工起搏器，或置入埋藏式自动除颤起搏器治疗,维持生命活动心前区拳击 用拳猛击患儿前胸部， 是一种快速、简便和安全的方法，有时能使室速转复为窦性心律，值得试用。必要时，可以实施胸外按摩纠正酸中毒 室速酸中毒可加重心律失常并妨碍转律的成功，应酌情静脉应用碳酸氢钠纠治脑水肿的治疗 室速因心输出量锐减，常导致重要脏器的功能损害，较常见者为引起脑水肿，故治疗中应严密观察神经系统症状及体征其它 应立即进行就地抢救，置头低平卧位，输氧
11、，安置心电临护系统，以便观察病情及指导用药等,【预防复发】预防室速复发的最佳方法是去除病因，如不能去除病因，可应用药物口服预防复发。常用口服药物有奎尼丁、胺碘酮，普罗帕酮、美西律等以及-受体阻滞剂如心得安等,【新生儿室性心动过速的治疗】由于新生儿时期室速的病因特点，对原发病的治疗与抗心律失常治疗同样重要，如严重感染、缺氧、水电解质紊乱、中毒等应积极纠治。而严重器质性心脏病所致的室速或其它疾病晚期引起的室速则易转为室扑或室颤 新生儿室速的预后主要取决于原发疾病的严重程度，如无严重的并发疾病或器质性心脏病，大多数预后良好,【特发性室性心动过速的治疗】异搏停对各型特发性室速有特殊疗效，可作治疗首选用
12、药，其终止发作的机制可能为：抑制Ca+内流，延迟后除极，消除触发激动；打断折返环路中可能由慢钙通道介导的通路，打断折返环。治疗时以0.10.4mg/kg次稀释后缓慢静脉注射，每分钟不超过1mg，以免速度过快而引起严重的低血压。终止发作后，可以23mg/kg天分3次口服维持,【充血性心力衰竭合并室性心动过速的治疗】心力衰竭合并室性心动过速的意义大多数有心力衰竭病史的患者可发生高度复杂的室性心律失常，其猝死的危险性随之增大；充血性心力衰竭患者54%可有室速的发作；充血性心力衰竭患者发生非持续性室速使死亡危险度增至2.8倍；在电生理研究中心律失常的诱发亦强力提示死亡率增加,治疗心力衰竭合并室性心动过
13、速的原则心力衰竭合并室速的严重危险性是心脏猝死，积极治疗室速有可能降低心力衰竭的死亡率 当心律失常继发于电生理不稳定、心肌缺血、电解质紊乱及心力衰竭等时，应先妥善处理，部分心律失常可能有所改善 对无症状或症状轻微患者可以不用抗心律失常药物，或选用血管紧张素转换酶抑制剂。症状明显、频繁发作的患者，可选用负性肌力作用及致心律失常作用较小的抗心律失常药物,非传统抗心律失常药物的应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ）：目前认为ACEI可以改善心脏功能，并对于心衰时产生的心律失常有保护作用，能显著降低心力衰竭患者室速的发生率和心脏猝死的危险性 受体阻滞剂 ：受体阻滞剂可以控制心力衰竭时儿茶酚胺水平增加
14、诱发的室性心律失常，还可使衰竭心肌的受体免遭高浓度儿茶酚胺的长期刺激，在心力衰竭伴室性心律失常者可以选择性应用，原则为：小剂量开始，逐渐增量、密切观察,抗心律失常药物的应用抗心律失常药物的疗效与毒性剂量通常很接近，心力衰竭时最危险的反应是药物的负性肌力作用诱发与恶化心力衰竭与致心律失常作用 胺碘硐仅有轻微的负性肌力作用，具有非竞争性拮抗受体作用、钙拮抗作用与受体抑制作用，可以扩张外周血管，降低后负荷，降低心肌电的不稳定性等 目前认为，胺碘硐是心力衰竭患者能耐受的抗心律失常药物之一，可作为心力衰竭伴室性心律失常的首选药物,安置自动心脏转复除颤器对心力衰竭伴有致命性心律失常是一种高效治疗手段，适用于反复发作、症状明显、药物治疗无效的患者，但价格昂贵，难以广泛普及应用,
