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1、Thymomas AND Thymic Carcimoma,胸腺瘤和胸腺癌,2014 NCCN指南解读,概述,来源于胸腺上皮细胞，发病率1.5/100万，是前纵隔最常见的肿瘤（50%）少数位于颈部、肺门及肺实质内。,Strollo DC,et al.1997; Engels EA,et al.2003； Masaoka A, 2010; Eng TY,2004,具有显著的形态学异质性，分类困难。常伴有副瘤综合征，重症肌无力(MG)最常见（30%-50%），低丙种球蛋白血症、纯红细胞再生障碍等少见。胸腺癌不合并MG。胸腺瘤的5年生存率约为78%，而胸腺癌的5年生存率仅40%,病理分型,分型原则是
2、根据胸腺肿瘤细胞的异型性程度同时考虑到能指导胸腺肿瘤预后的判断按2004年WHO 组织分类, 胸腺上皮性肿瘤分A 、 AB、B1、B2、B3及C型（胸腺癌）。,WHO,2004,病理分型,A型主要由单一的梭形上皮细胞构成，无异型，淋巴细胞少。肿瘤中几乎没有不成熟的T淋巴细胞。,WHO,2004,病理分型,AB型有类似A型和类似B型成分。,WHO,2004,病理分型,B型按上皮细胞异型性程度和淋巴细胞的比例,分B1、B2、B3型。 B1型形态与正常胸腺很类似, 富于淋巴细胞,上皮细胞少,异型性小。肿瘤性上皮细胞酷似正常胸腺上皮。淋巴细胞多为不成熟T细胞,WHO,2004,病理分型,B2型上皮细胞
3、增多,核异型性增大。亦富有淋巴细胞，大多为不成熟T细胞，但较前者少。不同的是上皮细胞不但比B1型多，呈簇状排列，且分化差。,WHO,2004,病理分型,B3型无完整包膜,浸润性生长,主要由上皮细胞组成，常含极少量不成熟T细胞。,WHO,2004,上述几类胸腺瘤保留了部分正常胸腺的形态和功能特点，特别是具有B型成分的胸腺瘤中，肿瘤性上皮细胞能够募集不成熟的T细胞前体并促使其分化为成熟T细胞，占胸腺瘤的70-80%。,病理分型,胸腺癌(C型胸腺瘤) 占胸腺瘤的20-30%，肿瘤上皮成分有明显的异型性，缺乏不成熟的淋巴细胞，通常伴有浆细胞。此型较其他类型的胸腺瘤更具有恶性特征（需与肺癌胸腺转移相鉴别
4、）。,WHO,2004,11,胸腺癌,II型：高度恶性肿瘤， 常见侵袭性生长及远处转移， 仅其中的基底细胞样癌和粘液 表皮样癌预后较好。无重症肌无 力和其他全身表现，临床上 少见。,I型：常见，侵袭性生长，累及 胸膜，可心包种植、远处转移以 纵膈和颈淋巴结、肺、肝和骨 为主。这型肿瘤曾被称为侵袭性 胸腺瘤，细胞异型性并不特异， 明确诊断仍以浸润为依据。,I 肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润。IIa 肿瘤镜下侵犯胸膜包膜IIb 侵犯邻近脂肪组织，但未侵犯纵膈胸膜及心包III 肿瘤侵犯邻近器官（如心包、大血管及肺）IIIa 肿瘤未侵犯大血管IIIb 肿瘤侵犯大血管IVa 胸膜或心包转移IV
5、b 远处脏器转移,Masaoka分期,T 原发肿瘤 TX 原发肿瘤不能评估 T0 无原发肿瘤证据 T1 肿瘤未突破包膜 T2 肿瘤浸润包膜外结缔组织 T3 肿瘤浸润邻近组织器官，如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺 T4 胸膜或心包播散N 局部淋巴结 M 远处转移 NX 局部淋巴结不能评估 MX 远处转移不能评价 N0 局部无淋巴结转移 M0 无远处转移 N1 前纵隔淋巴结转移 M1 有远处转移 N2 其它胸内淋巴结转移包括前纵膈淋巴结 N3 前斜角肌和/或锁骨上淋巴结转移,WHO TNM分期（2004）,诊断,纵膈占位,胸部增强CT检查 血清学-HCG、AFP等 血常规(中性粒及血小板) PE
6、T-CT（选择性） 肺功检测及胸部MRI（根据临床需要）,复发,手术,1.CAP（胸腺瘤首选）顺铂50mg/m d1+多柔比星50mg/ md1+环磷酰胺500 mg/m d1，q3w 2.CAP+强的松顺铂30mg/m d1-3+多柔比星20mg/ m/d civ1-3+环磷酰胺500mg/m d1+强的松100 mg/m d1-5，q3w 3.ADOC顺铂50mg/m d1+多柔比星40mg/ md1+长春新碱0.6 mg/m d3+环磷酰胺700mg/m d4，q3w,胸腺肿瘤一线化疗方案选择,4.PE 顺铂60mg/m d1+依托泊苷 120mg/md1-3，q3w 5.VIP依托泊苷70mg/m d1-4+异环磷酰胺1.2g/md1-4+顺铂20mg/md1-4，q3w 6.卡铂+紫杉醇（胸腺癌首选）卡铂 AUC6+紫杉醇225mg/m，q3w,胸腺肿瘤一线化疗方案选择,依托泊苷 异环磷酰胺 培美曲塞 奥曲肽/强的松 5-FU+亚叶酸钙（S1） 吉西他滨 紫杉醇,胸腺肿瘤二线化疗药物选择,无法切除 60-70Gy,胸腺肿瘤放疗,Thank you!,
