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1、人一一心一r心认!1*其发病率:约占先天性心脏病的5.896,概念APVM一分型K部分型;约占60一70?完全型:约占30一40?6脐卵黄静脉;sp|anchmcplexus:内脏静脉丛B共同肺V形成(来源于左心房,逊接肺静脉丛和心脏房部C肺血唯杰和内脏V从的连接失,肺血管床形成四支肺V,通过共同肺V与心房连接.D共同肺V是一个临时性结构,以后逐渐与左,3肺V直接与心房这接毽L昔酊寓HF/口1大_胚月台发育A鄞蒜型肺静脉异位0能与共同肺V连接e容銮息助肥异位1完全型肺静脉异位引流-_-大鄢分胆5薹亡塞鱼董红部分札闵卵团所绑死I摊部分型肺静脉异位引流血流动力学部分型肺静脉异位引流,其病理生理改变
2、与房间隔缺损相似。体循环一巩心房|肺V等沥一G颂不EBV,WVvEE”浩技定.下阮V、DVeNV3血流动力学1T、如果肺V引流途径存在梗阻(心下型尤为常见)一产生严重肺淤血、肺水肿一导致重曳肺动脉局仕和徊心哀竭预后差2、左心发育情况与房水平分流密切相关,如果右向左分流量少一b、室发育障碍_响左心功能一预后不良更E病理改变1、右心及肺动脉系统明显扩张2、左心房、左心室缩小(以完全型更为显著),左心室发育不良程度与手术死亡率密切相关,3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或缺损,尤其是完全型,4、合并不同程度的肺动脉高压肺静脉回流受阻时,亦可合并其部分型肺静脉异位引流示意图LsVc-木一svC沥氡P(Jc5亘k,志允/RALA-NC4e人部分型解剖类型繁多,最常见者为以下几种类型A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房B右下肺静脉与下腔静脉相连(常伴有弯刀综合征,Scimitarsyndrome)C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉D左侧肺静脉引流至冠状静脉窍部分性肺静脉畸形引流所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流,一般不引起临床疹状,通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出,或被偶然发现。
