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1、畸形性骨炎,江西省人民医院 内分泌科,代谢性骨病,机体因先天或是后天因素破坏或是干扰了正常骨代谢和生化状态，导致骨生化障碍而发生的骨疾患。 全身性、普遍性。 骨转换收到影响。,病史汇报,患者，施某某，女性，77岁，因反复头痛50余年，头颅变形6年，加重伴胸闷2014年1月入院。 既往高血压、支扩病史入院。 查体：左侧顶骨可触及3cm*3cm大小凹陷，右侧颅骨基本正常，四肢关节触痛，两侧肋骨触痛明显，双下肢轻度凹陷性水肿。,。 。,辅助检查,实验室检查：ALP:333IU/L,血钙、磷正常，总维生素D3：14.68ng/ml，骨钙素：34.38ng/ml，PTH：55.43ng/ml，-CTX：
2、0.57ng/ml，TPINP:494ng/ml。尿常规无异常。 X-ray:颅骨改变提示畸形性骨炎。骨质疏松。 ECT：畸形性骨炎,头颅CT,头颅CT,头颅x片,头颅x片,下肢骨X线片,病例特点,老年女性，病史较长。 骨骼疼痛 体检有骨骼畸形 影像学检查有： ALP显著升高,诊断,畸形性骨炎,1877年伦敦的James Paget 首先描述。 本病主要表现为骨吸收增加的慢性、局限性骨骼病变。特征是骨吸收增加，随之代偿性的新骨形成增加，股转换骨重建单位的生成率增加，导致骨病变部位的编织骨和板层骨镶嵌，这种结构改变使骨膨大、疏松、血管增多、易发生畸形和骨折。,什么是畸形性骨炎？,1877年伦敦的
3、James Paget 首先描述。 本病主要表现为骨吸收增加的慢性、局限性骨骼病变。特征是骨吸收增加，随之代偿性的新骨形成增加，股转换骨重建单位的生成率增加，导致骨病变部位的编织骨和板层骨镶嵌，这种结构改变使骨膨大、疏松、血管增多、易发生畸形和骨折。,这个病常见吗？,多见于欧洲、北美、澳大利亚和新西兰，盎格鲁撒克民族多见1。 但近十年来国人发病人数逐渐增加，病例遍布全国各地，但北方比南方多2。 男、女性均可累计，比例：7:6.大多发生在40岁以上，随年龄增加，患病率增加。尸体解剖发现50岁以上者，每增加10岁，患病率增加1倍。 阳性家族史者15%。国内曾有报道一个家族中遗传性畸形性骨炎7例。,
4、1.Ralston SH,Langston AL,Reid IR.Pathogenesis and management of Pagets disease of bone.Lancet 2008;372:15563. 2. 许藏丹,高志红,何庆,苏文凌,朱铁虹,邱明才. 160例国人Paget病临床荟萃分析A. 中国中西医结合学会.5TH全国中西医结合内分泌代谢病学术大会暨糖尿病论坛论文集C.中国中西医结合学会:,2012:5.,病因？,本病的发病原因尚不明确，目前主要有以下几种学说。 1.病毒感染 2.遗传因素和环境因素,它有什么临床表现？,本病大约有10%20%的患者并无临床症状，往往在
5、因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现： 疼痛 多数人表现为腰背痛、骨痛（股骨、胫腓骨、颅骨等）、关节痛。 畸形 为本病发展过程中较严重的体征。 功能障碍 其他,辅助检查？,血碱性磷酸酶(ALP) 95%的患者ALP 会增高8 ，ALP显著升高是本病的一个重要特征，可达正常值的10-20倍。血清ALP水平的高低能大概反应骨转化异常的严重程度，较高的水平反应一个活跃、局部进展的过程9。是反映病变范围、活动性和观察治疗结果的重要指标。 尿羟脯氨酸(HYP) 含量增加。 血清钙、磷、维生素D3和甲状腺激素水平一般都保持正常。近年来报道血清降钙素水平上升有助于诊断,8.黄光,刘兴
6、洲. Paget骨病的临床特点及其诊治J. 中国全科医学,2008,18:1658-1659. 9.鲍春华，章振林.j畸形性骨炎八例的诊断分析J.上海医学，2012，(6):530-533.,X线 CT,早期以吸收为主，典型表现为局限性骨质疏松。 在颅骨首先是外板破坏而内板仍保持完整，伴棉絮状增生。 长管状骨除骨小梁减少外还可见骨皮质变薄，病变部与正常皮质分界处可见到V型分界线。其边缘清晰锐利。 在椎体出现病理性骨折。 骨盆连缘和弓状线增厚，出现边缘征。,x片 CT,后期以骨质增生为主，骨骼明显的增大并硬化。 颅骨 当外板仍有溶骨表现时内板即出现硬化。后外板逐渐增厚，内外板界限消失，颅缝模糊，头颅增大（可增厚数倍）。 长骨 可见骨干增粗，膨大，骨皮质增厚，骨小梁紊乱，并可见弯曲变形，呈腰刀状； 椎体 明显增大，后部结构亦发生硬化；但椎间隙多保持正常； 骨盆窄小，髋关节间隙变窄,鉴别诊断,骨纤维异常增多症 转移性骨肿瘤 甲状腺机能亢进症 脊柱血管瘤 其他恶性肿瘤,治疗,无症状且生化指标也无异常的可以观察不予治疗。 目前采用抑制畸形性骨炎破骨细胞活性的药物，在美国被FDA批准应用的有：降钙素（鲑鱼和人降钙素）和三种双磷酸盐（口服羟乙膦酸盐、阿仑磷酸盐、帕米膦酸盐） 必要时可外科手术治疗,
