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1、,第15章_荨麻疹类皮肤病 第一节 荨麻疹荨麻疹（urticaria）俗称“风疹块”，是由于皮肤、黏膜小血管由于暂时性血管通透性增加而产生的局限性水肿反应。本病较常见，约1525的人一生中至少发生过一次。,.,【病因】 多数患者不能找到确切原因，尤其是慢性荨麻疹。常见病因如下： 1食物 主要包括动物性蛋白（如鱼虾、蟹贝、肉类、牛奶和蛋类等）、植物性食品（如蕈类、草莓、可可、蕃茄和大蒜等）以及某些食物调味品和添加剂，这些食物中有的可作为变应原（allergen）引起机体超敏反应，有的则可刺激肥大细胞释放组胺。 2感染 各种病毒感染（如病毒性上呼吸道感染、肝炎、传染性单核细胞增多症和柯萨奇病毒感染
2、等）、细菌感染（如金黄色葡萄球菌及链球菌引起的败血症、扁桃体炎、慢性中耳炎、鼻窦炎等）、真菌感染（包括浅部真菌感染和深部真菌感染）和寄生虫感染（如蛔虫、钩虫、疟原虫、血吸虫、蛲虫、丝虫和溶组织阿米巴等）均可能引起荨麻疹。,.,3药物 许多药物通过引起机体超敏反应而导致本病（常见的如青霉素、血清制剂、各种疫苗、痢特灵和磺胺等），有些药物可为组胺释放物（如阿司匹林、吗啡、可待因、奎宁、肼苯达嗪、阿托品、毛果芸香碱、罂粟碱和多粘菌素B等）。还有的致敏原是药物添加剂中的赋形剂、防腐剂、抗氧化剂等。 4.呼吸道吸入物及皮肤接触物 常见吸入物有花粉、粉尘、螨虫、挥发性化学品等，皮肤接触物如昆虫毛刺、植物、
3、动物皮毛等。,.,5物理因素 各种物理性因素（如冷、热、日光、摩擦及压力等）均可引起某些患者发病。 6精神及内分泌因素 精神紧张可通过引起乙酰胆碱释放而致病。 7系统性疾病 风湿热、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、代谢障碍、内分泌紊乱等疾病均可成为荨麻疹尤其是慢性荨麻疹的病因。 8.其他因素 部分慢性荨麻疹患者可能存在凝血功能和免疫功能异常。,.,发病机制： 各种原因导致肥大细胞等多种炎症细胞活化，释放具有炎症活性的化学介质，包括组胺、5-羟色胺、细胞因子、趋化因子、花生四烯酸代谢产物（白三烯、前列腺素），引起血管扩张和血管通透性增加、平滑肌收缩及腺体分泌增加等，产生皮肤、黏膜、呼吸
4、道和消化道等局部或全身性过敏症状。 根据反应发生的快慢和持续时间的长短，可将超敏反应分为速发相反应和迟发相反应两种类型。速发相反应通常在接触变应原数秒钟内发生，可持续数小时。该反应的化学介质主要是组胺。迟发相反应发生在变应原刺激后612小时，可持续数天，参与该相反应的化学介质为白三烯（LTB4）、血小板活化因子（PAF），前列腺素D2（PGD2）等。,.,引起肥大细胞等多种炎症细胞活化的机制可分为免疫性和非免疫性： 1.免疫性机制：多数为I型超敏反应，少数为型或型或四型。I型超敏反应引起的荨麻疹机制为变应原诱导机体产生IgE，该抗体以Fc段与肥大细胞和嗜碱性粒细胞表面相应的受体结合，使机体处于
5、对该变应原的致敏状态。当相同变应原再次进入体内，通过与致敏肥大细胞或嗜碱性粒细胞表面的IgE抗体特异性结合，促使其脱颗粒，释放一系列生物活性介质（组胺、缓激肽、花生四烯酸代谢产物），引起小血管扩张、通透性增加，富含蛋白质的液体渗出到周围组织，平滑肌收缩和腺体分泌增加等，从而产生皮肤、黏膜、呼吸道和消化道等一系列局部或全身性过敏反应症状。,.,型超敏反应性荨麻疹多见于输血反应。 型超敏反应引起的荨麻疹见于血清病及荨麻疹性血管炎。主要是可溶性抗原与相应IgG或IgM类抗体结合形成免疫复合物，激活补体系统，使嗜碱性粒细胞和肥大细胞脱颗粒，组胺等化学介质释放，导致血管扩张，血管通透性增加，引起局部水肿
6、而产生荨麻疹。 2非免疫性机制 主要指物理因素（冷、热、水、日光、运动等）、某些某些分子的毒性作用（食物、药物、各种动物毒素）、补体、神经递质等，通过肥大细胞膜表面的受体和配体间直接作用导致细胞活化，释放组胺，发生荨麻疹。,.,【临床表现】 根据病程可分为急性和慢性荨麻疹。 （一）急性荨麻疹 起病常较急。患者常突然自觉皮肤瘙痒，很快于瘙痒部位出现大小不等的红色风团，呈圆形、椭圆形或不规则形，开始孤立或散在，逐渐扩大并融合成片；微血管内血清渗出急剧时，压迫管壁，风团可呈苍白色，皮肤凹凸不平，呈橘皮样。数分钟至数小时内水肿减轻，风团变为红斑并逐渐消失，不留痕迹，持续时间一般不超过24小时，但新风团
7、可此起彼伏，不断发生。 病情严重者可伴有心慌、烦躁、恶心、呕吐甚至血压降低等过敏性休克样症状，胃肠道黏膜受累时可出现恶心、呕吐、腹痛和腹泻等症状，累及喉头、支气管时，出现呼吸困难甚至窒息。感染引起者可出现寒战、高热、脉速等全身中毒症状。,.,.,.,.,.,（二）慢性荨麻疹 皮损反复发作超过6周以上，且每周发作至少两次者称为慢性荨麻疹。全身症状一般较急性者轻，风团时多时少，反复发生，常达数月或数年之久，偶可急性发作，表现类似急性荨麻疹；部分患者皮损发作时间有一定规律性。 （三）物理性荨麻疹 1皮肤划痕症 亦称人工荨麻疹。表现为用手搔抓或用钝器划过皮肤后，沿划痕出现条状隆起，伴瘙痒，不久后可自行
8、消退。本型可单独发生或与荨麻疹伴发。,.,.,.,.,.,2寒冷性荨麻疹 可分为两种类型：一种为家族性，为常染色体显性遗传，较罕见，出生后不久或早年发病，皮损终身反复出现；另一种为获得性，较常见，表现为接触冷风、冷水或冷物后，暴露或接触部位产生风团或斑块状水肿，病情严重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥甚至休克等，有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿。寒冷性荨麻疹患者冰块试验或冷水浸浴试验阳性。本病可为某些疾病的临床表现之一，如冷球蛋白血症、阵发性冷性血红蛋白尿症等。,.,.,.,3.日光性荨麻疹 日光照射后数分钟在暴露部位出现荨麻疹，1-2小时小时内消失，常由中波、长波紫外线或可见
9、光及人造光引起，以波长300nm左右的紫外线最敏感。风团发生于暴露部位的皮肤，自觉瘙痒和刺痛；少数敏感性较高的患者接受透过玻璃的日光亦可诱发。病情严重的患者可出现全身症状（如畏寒、乏力、晕厥和痉挛性腹痛等）。 4.压力性荨麻疹 压力刺激作用后4-6小时产生瘙痒性、烧灼样或疼痛性水肿性斑块，可持续8-12小时。站立、步行、穿紧身衣及长时间坐硬物体可诱发本病，臀部、足底、腰腹等部位最常受累。,.,5.热性荨麻疹 分先天性和获得性两种，先天性热性荨麻疹又称延迟性家族性热性荨麻疹，属常染色体显性遗传，幼年发病。430C温水接触刺激后1-2小时在接触部位出现风团，4-6小时达到高峰，一般持续12-14小
10、时。获得性荨麻疹又称局限性热性荨麻疹，患者以装有430C温水的试管放在皮肤上，约数分钟就在接触部位出现风团和红斑，伴刺痛感，持续1小时左右自行消退。 6.震颤性荨麻疹 比较少见，皮肤在被震动刺激几分钟内就会出现局部的水肿和红斑，持续30分钟左右。,.,（四）特殊类型荨麻疹 1.胆碱能性荨麻疹 多见于年轻患者。主要由于运动、受热、情绪紧张、进食热饮或乙醇饮料后，躯体深部温度上升，促使乙酰胆碱作用于肥大细胞而发病。表现为受刺激后数分钟出现直径为13mm的圆形丘疹性风团，周围有程度不一的红晕，常散发于躯干上部和上肢，互不融合，自觉剧痒，麻刺感或烧灼感，有时仅有剧痒而无皮损，可于30-60分钟内消退。
11、,.,2.接触性荨麻疹：皮肤直接接触变应原后出现风团和红斑，可由食物防腐剂等引起。 3.水源性荨麻疹：皮肤接触水的部位即可或数分钟内出现风团，与水温无关。皮损好发于躯干上半部分，伴瘙痒，持续时间在一小时之内。 4.运动性荨麻疹 在运动性开始5-30分钟后出现风团。但与胆碱能性荨麻疹不同，后者是由于被动性体温升高所引起。,.,【诊断和鉴别诊断】 根据发生及消退迅速的风团，消退后不留痕迹等临床特点，本病不难诊断；但多数患者的病因诊断较为困难，应详细询问病史、生活史及生活环境的变化等。 本病应与丘疹性荨麻疹、荨麻疹性血管炎等进行鉴别；伴腹痛或腹泻者，应与急腹症及胃肠炎等进行鉴别；伴高热和中毒症状者，
12、应考虑合并严重感染。,.,【治疗】 治疗原则为抗过敏和对症治疗，但首先应争取去除病因。 1内用药物治疗 （1）急性荨麻疹：首选镇静作用较轻的第二代H1受体拮抗剂；维生素C及钙剂可降低血管通透性，与抗组胺药有协同作用；伴腹痛可给予解痉药物（如普鲁本辛、654-2、阿托品等）；脓毒血症或败血症引起者应立即使用抗生素控制感染，并处理感染病灶。,.,病情严重、伴有休克、喉头水肿及呼吸困难者，应立即抢救。方法为：0.1肾上腺素0.51ml皮下注射或肌注，亦可加入50葡萄糖溶液40ml内静脉注射，以减轻呼吸道黏膜水肿及平滑肌痉挛，并可升高血压；地塞米松510mg肌注或静注，然后可将氢化可的松200400m
13、g加入510葡萄糖溶液5001000ml内静滴；上述处理后收缩压仍低于80mmHg时，可给升压药（如多巴胺、阿拉明）； 给予吸氧，支气管痉挛严重时可静注0.25g氨茶碱，喉头水肿呼吸受阻时可行气管切开；心跳呼吸骤停时，应进行心肺复苏术。,.,（2）慢性荨麻疹：首选镇静作用较轻的第二代H1受体拮抗剂，一种抗组胺药无效时，可2-3种联用或交替使用，给药时间应根据风团发生的时间进行调整，如晨起较多则应临睡前给予稍大剂量，如临睡时多则晚饭后给予稍大剂量；风团控制后宜继续用药并逐渐减量；顽固性荨麻疹单用H1受体拮抗剂疗效不佳者，可联用H2受体拮抗剂，还可酌情选用利血平、氨茶碱、氯喹、雷公藤等口服。,.,
14、（3）物理性荨麻疹和特殊类型荨麻疹：在抗组胺药基础上，根据不同类型荨麻疹可联合使用不同药物。如皮肤划痕征可用酮替芬；寒冷性荨麻疹可用酮替芬、赛庚啶、多塞平等；胆碱能性荨麻疹可用西替利嗪、酮替芬、阿托品；日光性荨麻疹可用羟氯喹；压力性荨麻疹可用羟嗪。 （4）其他治疗：因感染引起者加用抗生素，自身免疫性荨麻疹用免疫抑制剂，还可酌情使用中药治疗。 2外用药物治疗 夏季可选止痒液、炉甘石洗剂、锌氧洗剂等，冬季则选有止痒作用的乳剂（如苯海拉明霜）。日光性荨麻疹还可局部使用遮光剂。,.,第二节 血管性水肿,.,血管性水肿（angioedema）又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿，可
15、分为获得性和遗传性两种类型。 【病因和发病机制】 获得性血管性水肿类似于荨麻疹，可由药物、食物、吸入物或物理刺激等因素引起。遗传性血管性水肿为常染色体显性遗传，主要由C1酯酶抑制物（C1 esterase inhibitor，ClINH）功能缺陷所致。,.,【临床表现】 （一）获得性血管性水肿 好发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发。痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续数小时至数天，消退后不留痕迹，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；
16、消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。,.,（二）遗传性血管性水肿 多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。好发部位有三处：1.皮下组织：常累及面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发。自觉不痒。一般在15天后消退。 2.腹腔脏器：如胃、肠道、膀胱，发病时表现类似急腹症，一般1224小时消退。 3.上呼吸道：发病时可致喉头水肿。,.,.,.,.,【诊断】 本病根据典型临床表现一般诊断不难；若患者发病年龄较早且家族中有近半成员发病，则应考虑为遗传性血管性水肿，发病期间C2和C4水平显著降低、血清C1酯酶抑制物水平降低有助于诊断。 【治疗】 获得性血管性水肿的治疗与一般荨麻疹相同。苯海拉明对严重患者较为有效。遗传性血管性水肿对抗组胺药和肾上腺皮质激素治疗无效，可应用新鲜血浆、抗纤溶药物、雄激素类药物治疗。,
