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1、肾上腺疾病的外科治疗 山医大一院泌尿外科 曹晓明,概 述,球状带 醛固酮皮质 束状带 皮质醇网状带 雄激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺,皮质醇症,概 念,皮质醇症被称为库欣综合征(Cushings syndrome)，由于机体长期处于过量糖皮质激素典型的综合病征。根据导致皮质醇增多的原因不同，分为：ACTH依赖性皮质醇症非ACTH依赖性皮质醇症,病因,ACTH依赖性皮质醇症 垂体、下丘脑 异位ACTH综合征 ACTH分泌 双侧肾上腺皮质增生 分泌大量皮质醇,ACTH-促肾上 腺皮质激素,非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺腺癌 肾上腺结节性增生 医源性皮质醇增多症,临床表现 皮质醇增多
2、某些生理作用扩大、增强,向心性肥胖 皮肤菲薄 紫纹 痤疮 高血压 糖尿病 性腺功能紊乱 其它,诊 断,定性 实验室检查 血浆ACTH 血浆皮质醇 尿皮质激素及其代谢物测定,诊 断,血浆皮质醇测定 昼夜节律消失 24小时尿游离皮质醇含量升高 24小时尿17羟、17酮含量升高,血浆ACTH测定,地塞米松抑制试验 小剂量 大剂量,定 位,皮质增生最常见，其次为腺瘤和腺癌,定位的方法,治疗,手术,药物,垂体肿瘤切除术 双侧肾上腺切除术 肾上腺肿瘤切除术 异位肿瘤切除术,皮质醇抑制剂下丘脑-垂体抑制剂,目的：减少皮质醇的分泌,原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism,简称
3、原醛症，主要是由于原发于肾上腺皮质球状带的病变导致醛固酮分泌过多引起一系列临床病征。一些异位组织分泌过多的醛固酮引起相同的病征也归于原醛症。,继发性醛固酮增多症由于肾上腺外因素使肾素血管紧张素系统兴奋，肾素分泌过多，继发引起醛固酮分泌增加所致。,病因和病理,肾上腺皮质腺瘤特发性醛固酮增多症原发性肾上腺皮质增生分泌醛固酮的肾上腺腺癌 糖皮质激素可抑制性原醛症异位分泌醛固酮的肿瘤,病 理 生 理,原醛症病理生理特点是由于醛固酮增多引起一系列临床病征。醛固酮的主要作用是保钠排钾，具体说就是醛固酮作用于肾远曲小管导致钠及水的潴留而促进钾和氢离子的排除。,醛固酮分泌增多 保钠作用增强钠水潴留 细胞外及血
4、浆容量增多高血压,醛固酮分泌增多 排钾作用增强低血钾高尿钾,低血钾 神经肌肉功能障碍肌无力,低血钾 细胞内外氢钾交换，氢离子移入细胞内全身性碱中毒周期性麻痹低 血 钾,低血钾 低钾性肾小管肾病肾脏浓缩能力、尿酸化能力下降多尿、夜尿、低渗尿、碱性尿烦渴、多饮,醛固酮分泌增多 反馈性抑制肾素分泌低血浆肾素,临 床 表 现,高血压肌无力和周期性麻痹多尿、夜尿、烦渴,实 验 室 检 查,血醛固酮增高低血钾、高尿钾碱性尿、低渗尿低血浆肾素,诊 断,定性诊断根据临床表现和实验室检查进行定性诊断,定位诊断根据影像学检查进行定位诊断 B超 CT MRI 肾上腺131I-胆固醇扫描 肾上腺静脉导管术,治 疗,药
5、物治疗,手术治疗,儿茶酚胺症,嗜铬细胞瘤,肾上腺髓质增生,Pheochromocytoma,Adrenal medulla hyperplasia,病因和病理,肾上腺嗜铬细胞瘤85% 双侧10% 恶性 10% 肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤10% 源于交感神经系统的嗜铬组织 肾上腺髓质增生,儿茶酚胺,儿茶酚胺症,儿茶酚胺,糖代谢,收缩,脂代谢,其它,临 床 表 现,典型嗜铬细胞瘤,Hypertension 高血压,Headache 头 痛,典型嗜铬细胞瘤,典型嗜铬细胞瘤,Hyperhidrosis 多 汗,典型嗜铬细胞瘤,Hypermetabolism 高代谢 Hyperglycemia 高血糖,典
6、型嗜铬细胞瘤,High risk 高风险,特殊类型的表现,儿童嗜铬细胞瘤持续性高血压双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害 肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵发性高血压,诊 断,定性诊断,血、尿儿茶酚胺尿VMA,定位诊断,B超 操作简便初步定位,定位诊断,CT,提供详细准确信息,定位诊断,MRI,131-MIBG肾上腺髓质显像,定位 治疗,定位诊断,血管造影,定位诊断,治 疗,手 术 是最根本的治疗手段,手术成功的主要环节,术前准备 充分,术中操作 精细,麻醉管理 科学完善,术前准备要点,肾上腺素能受体阻滞剂 钙离子拮抗剂 -肾上腺受体阻滞剂,药 物,扩充血容量,术前准备要点,肾上腺能受体阻滞剂,+,完善的三大指标,血压正常 心率90次/分 血细胞比容45%,手术操作要点,稳,轻,巧,急,快,猛,肾上腺的手术治疗,开放手术 腹腔镜手术,手术方法,后腹腔镜手术的优势,创 伤 小 恢 复 快解 剖 清 晰危险性降低 对瘤体刺激小,后腹腔镜手术有望成为肾上腺疾病外科治疗的首选术式,总 结,球状带 醛固酮皮质 束状带 皮质醇网状带 雄激素 肾上腺髓质 儿茶酚胺,偶发性肾上腺腺瘤及肾上腺转移癌,谢谢大家,
