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1、2018/10/21,1,支气管扩张 bronchiectasis,是支气管慢性异常扩张的疾病。 支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔扩张和变形。 临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。,2018/10/21,2,病因及发病机制,支气管-肺感染和支气管阻塞 先天发育缺陷 遗传因素 30%病因不明可能是机体免疫功能失调,2018/10/21,3,支气管-肺组织感染和阻塞,婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎 结核 慢支 呼吸道阻塞：肿瘤、异物吸入、管外压迫等 病毒、支原体、曲霉菌感染等,2018/10/21,4,支气管先天性发育缺损和遗传因素
2、,巨大气管-支气管症 kartagener综合征 肺囊性纤维化 1抗胰蛋白酶缺乏症,2018/10/21,5,机体免疫功能失调,类风湿性关节炎、 系统性红斑狼疮 溃疡性结肠炎、 Crohn病 支气管哮喘、 泛细性支气管炎 支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。,2018/10/21,6,病理,易发部位：下叶、左下叶、左舌叶。 支扩特点：柱状和囊状扩张。 支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症；杯状细胞和黏液腺增生；腔内分泌物。 肺炎、肺小叶不张、小脓肿。 毛细血管扩张、动脉瘤形成,2018/10/21,7,病理生理,早期肺功能正常。 病变范围大时阻塞性通气功能障碍。 病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气
3、功能障碍，出现低氧血症。 病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。,2018/10/21,8,临床表现,慢性经过、幼年发病。 典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。 痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。 反复咯血（50-70%）、干性支气管扩张。 反复肺部感染。,2018/10/21,9,临床表现,早期或干性支气管扩张无异常肺部体征 典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音 有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音 慢性者可见到杵状指（趾） 营养不良、贫血等体征,2018/10/21,10,影像学检查,胸部X线检查： 早期肺纹理增多、增粗。 典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状
4、阴影，感染时内有液平。 肺CT检查： 柱状扩张、成串成簇的囊样改变。,2018/10/21,11,2018/10/21,12,2018/10/21,13,其他检查,血常规 痰涂片和痰培养 支气管造影 纤支镜检查 肺功能,2018/10/21,14,诊断,病史临床表现辅助检查,2018/10/21,15,鉴别诊断,慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎,2018/10/21,16,治疗,防治呼吸道反复感染 保持呼吸道引流通畅,2018/10/21,17,保持呼吸道引流通畅,祛痰剂协助化痰、排痰 支气管舒张剂通畅气道 体位引流：患侧抬高、2-4次/日、15-30 分/次、协助轻叩患部 纤维支气管镜吸痰：体位引流仍排痰困难者,2018/10/21,18,控制感染,轻度感染可选用氨苄西林、阿莫西林第、 代头孢菌素氟喹诺酮类、磺胺类 重度感染可选用第代头孢菌素氨基糖苷类第代头孢菌素甲硝唑 痰培养结果选择抗生素,2018/10/21,19,手术治疗,指征反复感染或大咯血、病变局限、全身状态好。 禁忌症病变轻微、症状不明显病变范围广全身状态心肺功能差,2018/10/21,20,咯血处理,一般治疗 垂体后叶素立止血介入支气管动脉栓塞术手术治疗,
