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1、第十三章 癫痫,主要内容：,癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征。,特点,发作性、短暂性、重复性和刻板性,表现,感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizure） 由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征,概 述,【流行病学】,900万,约30%为难治性癫痫,我国,年新发病人,现有病人,65万70万,什么人患癫痫？,1 癫痫是一种很“公平“的疾病 它的发生与职业无关，与财富无关，与人的 社会地位也没有关系，与种族无关。2 癫痫患者不需对自身的疾病负责,贵为帝王也未能幸免,罗马凯撒大帝骁勇善战 在死
2、前两年开始癫痫发作 在莎士比亚在“凯撒大帝”中 第一幕就再现了他发作的情景 （强直-阵挛性发作）,贵为帝王也未能幸免,秦王嬴政，鲸吞六国称霸宇内，夺得九鼎而成千古一帝，却在第六次南巡过河北沙丘之时突发癫痫猝死。史记与资质通鉴中均有此线索。,运动员也患癫痫,罗纳尔多也是癫痫患者 98年“世界杯” 罗纳尔多突发怪病 成就了齐达内的光头,还有很多,哲学家兼医学家亚里士多德 神曲作者但丁 丹麦童话作家安徒生 俄国文学家托尔斯泰 作家托夫普希金，果戈理 美国作家海明威 英国诗人拜侖 法国诗人歌德 我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之 著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基 护士南丁格尔 美国短跑名将“花蝴蝶”
3、乔伊娜，因癫痫猝死,动物也患癫痫,命运多舛的小北极熊“克努特” 因癫痫发作溺亡于德国 动物园的水池中,【病因】,症状性癫痫（symptomatic epilepsy）,特发性癫痫（idopathic epilepsy）,隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）,明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致,原因不明,【影响发病因素】,影响发作的因素,1. 年龄 特发性癫痫与年龄密切相关，如婴儿痉挛征在1岁内起病，儿童失神癫痫发病高峰在67岁，肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同：02岁多为围产期损伤、先天性疾病和代谢障碍等；212岁多为急性感染、特发性癫痫、围产期
4、损伤和发热惊厥等；1218岁多为特发性癫痫、颅脑外伤、血管畸形和围产期损伤等；1835岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等；3565岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等；65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤等。 2. 遗传因素 可影响癫痫易患性，如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在516岁间有40%以上出现3Hz棘-慢复合波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为1.5%，高于普通人群。有报告单卵双胎儿童失神和全面强直-阵挛发作一致率为100%。 3. 睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系，如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉挛征多在醒后和睡前发作；伴中央颞
5、区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。 4. 内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值，导致癫痫发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作，为月经期癫痫和妊娠性癫痫；疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致癫痫发作。,【发病机制】,产生高幅高频的棘波放电,异常放电局限于大脑皮质的某一区域时,若异常放电在局部反馈回路中长期传导,向同侧其它区域甚至一侧半球扩散,同时扩散到对侧大脑半球,起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时,广泛投射至两侧大脑皮质并网状脊髓束受到抑制,部分性 发作,部分性发作持续状态,Jackson 发
6、作,全身性 发作,失神 发作,全身 强直-阵挛 性发作,异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播,阵发性 去极化 漂移,【病理】,海马硬化,既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关,（ Hippocampal sclerosis，HS）,第一节 癫痫的分类,癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类,目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作
7、分类和1989年癫痫综合征分类，见表13-1和表132,表13-1 国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类,表13-1 国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类（续）,表13-2 国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类,表13-2 国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）,1.部分性发作,是指源于大脑半球局部神经元的异常放电,1.1单纯部分性发作,发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍,1.1.1 运动性发作,Jackson发作,抽搐自手指腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展,旋转性发作,姿势性发作,语言性发作,双
8、眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180，部分患者出现继发性全身性发作,发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧,不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制,1.1.1 运动性发作,严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹,1.1.2感觉性发作,躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区,特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性,眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等,1.1.3自主神经性发
9、作,出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等,病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统）,易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分,1.1.4精神性发作,记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事,情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒,错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等,病灶位于边缘系统,常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作,1.2 复杂部分性发作,占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫,1.2.1 仅表现为意识障碍,一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发
10、作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别,1.2.2 表现为意识障碍和自动症,经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续 13分钟,自动症（automatisms）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘 。自动症可表现为反复咂嘴、撅嘴、
11、舔舌、牙或或吞咽（口、消化道自动症）；或反复搓手、拂面，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣服（手足自动症）；也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌（语言自动症）或机械重复原来的动作。临床上以复杂部分性发作自动症最常见。,自动症,1.2.3 表现为意识障碍与运动症状,复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关,1.3 部分性发作继发全身发作,单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作,单纯部分性发作继发全身发作,复杂部分性发作继发全身发作,2.全身性发作,2.
12、1 全身强直阵挛发作,意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全身强直阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期,全身强直阵挛发作,2.2 强直性发作,多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为爆发性多棘波,2.3 阵挛性发作,几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，
13、为婴儿发作的特征，持续1至数分钟。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等,2.4 失神发作,2.4.1典型失神发作,儿童期起病，青春期前停止发作 突然短暂的（510秒）意识丧失和正在进行的动作中断 可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆,2.4.2 非典型失神发作,起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差,2.5 肌阵挛发作,为快速、短暂、触电样肌肉收缩
14、，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体 可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害 发作期典型EEG改变为多棘慢波,2.6 失张力发作,是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动,癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称,癫痫或癫痫综合征的分类,1与部位有关的癫痫,1.1与年龄有关的特发性癫痫,1.2症状性癫痫,1.3隐源性癫痫,从癫痫发作
15、类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明,2全面性癫痫和癫痫综合征,2.1与年龄有关的特发性癫痫,2.2隐源性或症状性,推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因,2.3 症状性或继发性,2.3.1 无特殊病因,2.3.2 特异性综合征,癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）,3不能确定为部分性或全身性的癫痫或癫痫综合征,3.1既有全身性又有部分性发作,3.2 没有明确的全身或部分性癫痫,包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分型
16、明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例,4特殊综合征,包括热性惊厥、孤立发作或孤立的癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作,2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征,家族性颞叶癫痫,具有不同病灶的家族性部分性癫痫,婴儿游走性部分性发作,惊吓性癫痫,第二节 癫痫的诊断,癫痫诊断三步原则,是哪种类型的癫痫或癫痫综合征,发作性症状是 否为癫痫发作,发作的病因是什么,【病史和体检】,完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义,现病史需包括： 起病年龄 发作的详细过程 病情发展过程 发作诱因 是否有先兆 发作频率和治疗经过,既往史应包括： 母亲妊娠是否异常及妊娠用药史 围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病,家族史应包括：各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病（如偏头痛）,【辅助检查】,脑电图（EEG）,是诊断癫痫最重要的辅助检查方法 常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复3次可将阳性率提高到52% 采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常 不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫,
