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1、常见先天性心脏病鉴别诊断,先天性心脏病概述,先天性心脏病(Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 10% 染色体 5 % 10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件 其它,先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,先天性心脏病发病率,1. 左向右分流型 ( 53 % )PDA 17 %ASD 16.5 %VSD 13 %AVSD 3.5 %Abn. PV retu
2、rn 3 % 2. 右向左分流型 (11 % )TOF 4.5 %TA 3 %PA+VSD 2.5 %PA+IVS 0.5 % 3. 混合缺损型 ( 15 % )TGA 5 %Univ. Ht. 5 %Atrial isomerism 2 %DORV 2 %,Truncus 0.8 %Corrected TGA 0.5 % 4. 梗阻型 (15 % )Coarctation 9.5 %PS 2 %MS etc. 1.5 %LVOTO 1.3 %HLHS 0.9 %IAA 0.6 % 5. 瓣膜畸形Ebstein 1 %AR 0.5 %MR 0.5 %SV aneurysm 1.5)需手术治疗治
3、疗 外科手术 介入性心导管术:Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,室间隔缺损,室间隔缺损(vent-ricular septal defect, VSD)占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在,其余合并其它畸形,VSD分类(1),按缺损位置分为: 膜周部型:约60 % 70% 流出部型 流入部型 肌小梁部,约20 % 30%,VSD分类(2),按缺损大小分类:,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于: VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 艾森曼格(Eisen-menger)综合征,VSD血液循环途径,为什么VSD左心房会
4、增大?,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现:持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症:支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音,伴震颤,广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄致) 肺动脉高压时P2亢进,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大,偶有左房肥大,VSD X线表现,左右心室增大,左室大为主 肺纹理增
5、粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗:防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭(patent ductus arteriosus ,PDA)指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差
6、异性紫绀(differ-ential cyanosis) 肺动脉压力超过主动脉时,右向左分流所致; 下半身青紫,左上肢轻度青紫,右上肢正常;,PDA血液循环途径,为什么PDA左心房会增大?,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症:感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音,持续全期 二尖瓣区舒张期杂音(二尖瓣相对性狭窄所致) P2亢进 周围血管征:水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA心电图,左心室或双心室肥大,偶有左心房肥大,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,PDA
7、超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿,用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗,法洛四联症,法洛四联症(tetrology of Fallot ,TOF)约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚:继发性改变,TOF常合并的畸形,右位主动脉弓(25%) 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常,TOF
8、 病理生理,非青紫型: 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型: 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理, ,导致紫绀,TOF临床表现,症状 青紫:呈中央性,活动或气急时加重 蹲踞:多见于年长儿 杵状指(趾) 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症:脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作(anoxic spell),常见于婴儿 诱因:吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制:肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻,导致脑缺氧 表现:阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理:胸膝位吸氧新福林0.05mg/k
9、g或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防:心得安13mg/(kgd)口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音,由肺动脉狭窄所致,无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心,心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理(侧支循环形成) 25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏 右室肥大,严重者可呈现心肌劳损 右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征: 有其
10、它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估: 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症 外科治疗:可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术:改善肺血流量 I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术) II.上腔静脉右肺动脉吻合术 (Glenn术),返回,TOF根治术,TOF姑息术,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄(pul-monary stenosis ,PS) 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩
11、张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形,PS临床表现,症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望:心前区隆起,心尖搏动明显 触:扪及收缩期震颤 听:胸骨左缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩期杂音,伴传导; S2分裂;P2减弱,PS辅助检查,X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张,左肺动脉段可凸出 心电图 右房扩大,右室肥大伴劳损改变 超声心动图 估测肺动脉狭窄程度 心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张,经狭窄的肺动脉瓣处流速增快,PS治疗,严重狭窄:右室收缩压左室收缩压 球囊瓣膜成形术:首选方法 外科瓣膜切开术 轻度狭窄:右室收缩压左室收缩压 随访 右室收缩压50mmHg时,狭窄解除术,