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1、纤维板层型肝癌 （Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma,FL-HCC）,临床特点,纤维板层型肝细胞癌占总发生率的12。男女发病率相近，以青少年好发，患者中35岁以下者比例达1540。绝大多数患者无肝硬化基础、少有HBV感染，AFP多阴性。 多见于左叶，常为单发、巨块型、分叶状病灶，膨胀性生长，可以有包膜，直径通常10cm。,病理特征,镜下癌细胞呈多边形，嗜伊红染色，细胞核大癌细胞排列成巢，巢间出现大量平行排列的板层状纤维组织板层状纤维组织排列较整齐，将肿瘤细胞分割成条带状或团状，有一定特征性。,镜下 (放大率 x160，苏木红染色) 可见条带状纤维组织（
2、长箭头）分隔恶性肿瘤细胞（箭头）。,C，苏木红染色：胞浆含有大量线粒体，胞核巨大有明显的核仁 D，Masson染色： 显示丰富的层状纤维胶原成分,CT表现,瘤体中央有星状纤维瘢痕向周围放射并将肿瘤分隔是其重要特征。另一特征是瘢痕中央可有斑点状钙化。 平扫为低密度肿块影，边缘清晰，可有分叶。 动脉期肿瘤实质均匀或弥散性早期强化，门脉期强化消退快，呈快进快出型。,病例1,平扫动脉期静脉期,病例2,平扫动脉期静脉期,病例3：15岁女性患者。动脉期CT扫描示肝顶部一巨大边界清楚的高密度肿块, 中心低密度瘢痕中可见星状钙化 (直箭).注意心膈区高密度淋巴肿大 (弯箭)。右图为大体标本。,鉴别诊断,主要与
3、普通型肝细胞癌、巨大海绵状血管瘤、肝细胞腺瘤及肝局灶性结节增生等鉴别 普通型肝细胞癌临床常有肝硬化和AFP升高 ，增强呈快进快出 肝海绵状血管瘤在动脉期可见边缘早期团状或点状强化，并由周边向中央蔓延，延时期肿瘤内 造影剂充填 肝腺瘤常为单发圆形病灶，常有包膜及瘤内出血，动脉期显著强化，静脉期为等密度或低密度,中央疤痕特点,FNH与纤维板层型肝癌均可出现中央瘢痕 FNH的中央瘢痕在T2WI上为高信号，动态扫描延迟可有强化；纤维板层肝细胞癌的瘢痕在T1WI、T2WI上均为低信号，动态扫描各期均无明显强化。 FNH的中央瘢痕CT平扫为低密度，延迟后有强化； FLHCC的延迟后无明显强化 FNH的中央
4、瘢痕很少钙化，而FLHCC的中央瘢痕经常有大量钙化,鉴别诊断（FNH）,最主要与FNH鉴别： 1、FNH一般发生于年轻及中年女性 2、病灶很少超过5cm 3、钙化少见，有文献报道少于2% 4、除了动脉期，FNH一般都为等密度或等信号 5、 FNH中央瘢痕延迟强化,鉴别诊断（FNH）,MRI,FNH的中央疤痕,MRI,FLHCC的中央疤痕,总结,纤维板层型肝细胞癌患者主要为青年人，年龄多在5-35岁之间，平均25岁，35岁以下的肝细胞癌患者中，近50是纤维板层型肝细胞癌 90%以上的患者不伴有肝硬化，85%90%以上患者的血清AFP及HBsAg为阴性，但血清CEA可升高 50发生于肝左叶，多为单个，有完整包膜，一般体积较大 ，大于10cm 以手术切除为主，切除率高，预后较一般肝细胞癌为好，但对化疗的反应性较差,
