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1、大血管疾病的超声诊断（上）,主动脉根部瓣环窦部窦管交界 升主动脉 降主动脉胸降主动脉腹主动脉,主动脉的解剖,超声心动图主动脉正常测值,主动脉瓣环：16-26 mm 主动脉窦径：21-35 mm 窦管交界处：17-34 mm 升主动脉径：21-34 mm 主动脉弓径：22-27 mm 降主动脉径：20-25 mm 降主动脉流速：2 M/s,动脉瘤定义,真性动脉瘤,假性动脉瘤,假性动脉瘤,夹层动脉瘤,按部位分型,升主动脉瘤 无名动脉以下包括：主动脉根部远端管状部分 主动脉弓动脉瘤 无名动脉到左锁骨下动脉包括：弓近端、横弓、弓远端 降主动脉瘤 左锁骨下动脉以远,按部位分型,按形态学分型,梭形 动脉壁
2、一周都扩张 囊性 动脉壁一侧扩张,按病因分型,中层退化 原发性退化 遗传性结缔组织病 马凡综合征（MFS） Ehlers-Danlos综合征（EDS） Loeys-Dietz综合征 家族性胸主动脉瘤和夹（TAAD） 主动脉瓣二瓣畸形（BAV） Tunners和Noonans综合征,感染 霉菌性动脉瘤 炎症Takayasus动脉炎Behcets病Giant细胞动脉炎,治疗,外科治疗,内科治疗,减缓动脉瘤扩张 降低发生夹层和破裂的危险 受体阻滞剂 钙通道抑制剂 ACEI 各种抑制剂 MMP受体抑制剂 血管紧张素II受体抑制剂 限制活动,升主动脉瘤诊治流程表,病史&体检无症状疼痛杂音,升主动脉瘤,影
3、像 CXR Echo CT MRI,有症状,无 症 状,急诊手术,选择性检查CTA或MRAEcho心导管（50y）颈动脉DuplexPFTs基因检查,遗传性结 缔组织病,非遗传病,LDS,MFS,BAV,EDS或 TAAD,4cm,4-4.5cm,4.5-5cm,5cm,5-5.5cm,手 术,观 察,50y） 颈动脉Dupler PFTs 基因检查,确定在近端， 组织完整,确定在远端， 组织完整,确定累及分支， 组织完整,手术 全弓置换加岛形移植单个移植 升主加全弓置换 全弓加象鼻,胸/背痛,病史&体检,ECG 胸片 代谢检查,主动脉最大径5cm或有症状,确定解剖 螺旋CT，3D重建 MRA
4、 选择性血管造影 手术风险评估 心功能评估 肺功能检查 肾功能检查 安装脊髓引流（选择性）,每3到6个月CTA复查,手术 阻断&缝合技术 远端主动脉灌注 主动脉支架,腹主动脉诊断治疗流程表,马凡氏综合征,马凡氏综合征,发病率 ：1/3000到1/5000全身性结缔组织疾病：15号染色体显形遗传原纤维蛋白-1基因突变，TGFBG2（编码TGF-受体）错义突变；原纤维蛋白编码缺失和TGF- 活性过度，胶原蛋白减少，胶原蛋白正常的组织结构消失,体征,躯体异常 四肢细长 胸廓畸形 狭长脸 高腭弓 关节松弛 眼部：近视，晶状体脱位 主动脉根部瘤, AI MI 肺大泡，疝气等,好发部位,主动脉根部和升主动
5、脉45%,1,降主动脉35%,2,主动脉弓10%,3,胸腹部10%,4,主动脉夹层动脉瘤定义,主动脉夹层动脉瘤（或称主动脉内膜剥离症）系指各种原因造成的主动脉内膜破裂并在内膜与中外层之间，由于血液流体力学的压力，形成的沿此层面的纵行剥离。,主动脉夹层动脉瘤病因,高血压病,1,动脉粥样硬化性,2,动脉中层病变（马凡综合征、ED综合征、大动脉炎）,3,遗传因素（无症状家族性夹层动脉瘤）,4,外伤,5,其他（先天性畸形 、妊娠）,6,流行病学,发病率约为5-30/百万 男女比例为2 :15 :1 近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在5055 岁 远侧主动脉夹层在6070 岁 主动脉夹层的病人中，有62 %78 %的病人有高血压，尤其是近侧主动脉夹层，占70 %,致死原因,主动脉破裂、心包填塞主动脉夹层首要死因主动脉瓣关闭不全急性左心衰近端夹层主动脉瓣关闭不全的发生率在70%90%重要脏器供血障碍脏器缺血坏死，造成脏器功能衰竭（脑、 脊髓、腹腔脏器(肝、肾、肠道）、下肢）,感谢聆听，欢迎交流,您已完成本课学习，可点击左侧考试按钮参加考试！,
