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1、出血性疾病（助理）,因止血功能缺陷而引起的以自发性或血管损伤后出血不止为特征,正常止血机制,血管机制 血小板机制 凝血机制,正常止血过程,正常凝血机制,凝血因素凝血因子 、（Ca2+ )、 、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径,出血性疾病分类,血管壁异常 血小板异常 凝血异常 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常,收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性药物曲克芦丁、VC、糖皮质激素等；抗纤溶药氨基已酸、氨基苯酸、抑肽酶等 合成凝血相关成分所需药维生素K促进止血因子释放的药物去氨加压素,（ 2012-71）.下列属于抗纤溶药物的是：A A.氨基已酸
2、B.曲克芦丁 C.维生素K D.去氨加压素,过敏性紫癜（助理）,过敏性紫癜：又称Schonlein-Henoch综合征，为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生紫癜、黏膜及某些器官出血。多见于青少年。,（一）常见原因及发病机制,病因尚不完全肯定，感染、食物、药物、及花粉、尘埃等均可作为致敏因素；发病机制目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。,（二）临床表现,（专家提醒：皮肤紫癜是本病主要表现；过敏性紫癜肾炎的病情最为严重）,考点回放,1 紫癜与充血性皮疹的主要区别是（C）A颜色的不同B形态不同C按压后是否退色或消失D是否
3、高起皮肤表面,（三）实验室检查,四、诊断与鉴别诊断,1 诊断（1）发病前13周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；（2）典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节肿痛及血尿；（3）血小板计数、功能及凝血相关检查正常；（4）排除其他原因所致的血管炎及紫癜；2 鉴别诊断本病需与下列疾病进行鉴别：遗传性出血性毛细血管扩张症；单纯性紫癜；血小板减少性紫癜；风湿性关节炎；肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE)；外科急腹症等。由于本病的特殊临床表现及绝大多数实验室检查正常，鉴别一般无困难。,考点回放,1 男孩14岁，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿，该患者最可能的诊断是（B）A
4、肾血管畸形B过敏性紫癜肾炎C肾绞痛D急性肾盂肾炎（应试技巧：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎）,五、治疗,（专家提醒：消除致病因素是最根本的治疗）,特发性血小板减少性紫癜ITP（助理）,考试大纲,病因和发病机制 临床表现 实验室检查 急性型和慢性型的鉴别 诊断与鉴别诊断 治疗,ITP 免疫介导 血小板过度破坏 出血性疾病,临床特点 广泛皮肤黏膜及内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育成熟障碍 血小板生存时间缩短 血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现,（北医题库）特发性血小板
5、减少性紫癜的主要发病机制是 A 抗血小板抗体产生 B 骨髓巨核细胞生成增加 C 雌激素抑制血小板生成 D 脾吞噬血小板增多 E 骨髓巨核细胞生成减少,病因,病因未明 感染 免疫因素 脾脏 雌激素,（北医题库）ITP出血状的特点为 A 分批出现大小不等、高出皮面的瘀点 B 损伤后迟发出血 C 常见有深部血肿 D 牙龈出血，鼻出血，皮肤瘀点、瘀斑多见 E 常见有关节出血,（2008-173）下列选项中，符合成人ITP表现的有 A紫癜、四肢对称分布（过敏性紫癜特点） B多有中度脾大（病程长者出现轻度脾大） C可有口腔颊黏膜血疱 D可有牙龈和鼻出血,诊断,广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 多次检验血小板计
6、数减少 脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 泼尼松或脾切除治疗有效 排除其他继发性血小板减少症,(1997-151)下列哪些不支持原发性血小板减少性紫癜的诊断？ A出血时间延长 B凝血时间延长(反映内源性凝血系统） C血小板减少 D骨髓巨核细胞减少（增多或正常）,治疗,1 一般治疗出血严重者应注意休息血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤,2 糖皮质激素（一般情况下为首选治疗）减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应； 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏； 改善毛细血管通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,泼尼松1mg/(kgd)，分次或顿服 血小板升至正常，逐步减量(每
7、周减5mg) 最后以510mg/d维持治疗，持续36个月 血小板计数30109/L者，可不予治疗,（北医题库）特发性血小板减少性紫癜的首选治疗方法是 A 免疫抑制剂 B 糖皮质激素 C 抗纤溶药物 D 脾切除 E 氨肽素,（1995-69）关于特发性血小板减少性紫癜的肾上腺皮质激素治疗，下列哪项是错误的？ A一般可用强的松11.5mgkgd B病情严重者可短期静脉滴注 C妊娠期可以应用（诱发子痫、精神症状，可疑致畸） D复发时应用仍有效 E治疗缓解后通常需小剂量维持46个月,3 脾切除适应证正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延36个月 糖皮质激素维持量需大于30mg/d 有糖皮质激素使用禁忌证 (
8、51)Cr扫描脾区放射指数增高,脾切除禁忌证年龄小于2岁妊娠期因其他疾病不能耐受手术,4 免疫抑制剂激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量,长春新碱（最常用） 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素（难治性ITP） 利妥昔单克隆抗体（抗CD20的人鼠嵌合抗体）,（北医题库）免疫抑制剂治疗ITP，正确的是 A 初发患者 B 与糖皮质激素交替使用可提高疗效 C 疑有脑出血者 D 可作为ITP的首选治疗 E 与糖皮质激素合用可提高疗效，减少糖皮质激素用量,（2006-79）在ITP的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑制剂是A长春新碱 B环磷酰胺C硫唑嘌呤
9、 D环孢素E甲氨蝶呤,5、静脉用免疫球蛋白,微重型ITP； 难治性ITP； 不宜用糖皮质激素治疗的ITP（孕妇、DM、溃疡、高血压） 需迅速提升血小板的ITP机制封闭单核巨噬细胞Fc受体；增加抗血小板IgG的破坏；通过抗独特型效应，增加抗血小板IgG的清除率,（北医题库）在特发性血小板减少性紫癜中应用丙种球蛋白的主要机制是 A 刺激骨髓造血 B 改善血管通透性 C 改善血小板功能 D 刺激血小板释放 E 封闭Fc受体、中和抗体以及免疫调节,Francesco Zaja M.D. Clinica Ematologica University of Udine, Italy,.,ML18542 研
10、究 地塞米松+美罗华 VS 地塞米松 用于治疗初治的成年特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患者 全球第一项美罗华治疗ITP的随机对照III期临床研究,利妥昔单抗在ITP中的应用,复发、难治性ITP 对部分切脾无效的患者有效，故Penalver等提出以Rituximab代替切脾，作为ITP二线治疗的新选择 Rituximab治疗后复发的患者，再次用药，仍可有效,6 急症处理适用于血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术或分娩者。方法血小板输注；静脉注射免疫球蛋白；大剂量泼尼松龙；血浆置换,（1996-154）特发性血小板减少性紫癜病人出血严重，应选用如
11、下哪些治疗？ A静脉给氢化可的松或地塞米松 B输往浓缩血小板悬液 C大剂量免疫球蛋白静脉输注 D静脉给环磷酰胺（情况危急，难以耐受，易致死亡）,弥散性血管内凝血（DIC）,弥散性血管内凝血(DIC)：是在许多疾病基础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。（白话记忆：是全身性血栓-出血综合症）,一、病因及发病机制,1 病因感染性疾病、恶性肿瘤、病理产科、手术及创伤；（专家提醒：感染性疾病最常见） 2 发病机制（1）血管内皮损伤，启动内源性凝血途径；（2）组织损伤继而激活外源性凝血途径；（3）血小板活化，促进多部位凝血反
12、应；（4）纤溶酶激活，致继发纤溶亢进；（专家提醒：凝血酶和纤溶酶的过度生成为DIC发生的共同特征）,二、临床表现,三、实验室检查,四、诊断与鉴别诊断,1 诊断根据存在引起DIC的基础疾病，临床出现多发性出血倾向，微血栓栓塞以及微循环障碍或休克症状体征，结合FDP、D-二聚体浓度增高，纤维蛋白原浓度降低，血小板计数降低，PT、APTT延长等实验室改变，DIC诊断不难做出。2 鉴别诊断（1）严重肝病：多有肝病病史，黄疸、肝功能损害症状较为突出，血小板减少程度较轻或易变，可溶性纤维蛋白检出率低可资鉴别。（2）血栓性血小板减少性紫癜：以血小板减少和微血管病性溶血为突出表现，但缺乏凝血因子消耗性降低及纤
13、溶亢进等依据。,五、治疗,专家提醒： 肝素使用指征：1DIC早期（高凝期）；2血小板及凝血因子呈进行性下降，微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显之患者；3消耗性低凝期但病因短期内不能祛除者，在补充凝血因子情况下使用； 下列情况应慎用肝素：1手术后或损伤创面未经良好止血者；2近期有大咯血之结核病或有大量出血之活动性消化性溃疡；3蛇毒所致D1C；4DIC晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明显纤溶亢进。,考点回放,1 治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是（D）A血小板计数B3P试验C出血时间DAPTT（激活的部分凝血活酶时间）,考点回放,2 急性型DIC高凝期患者的治疗原则，除消除病因、治疗原发病外，应首先考虑（D）A补充水与电解质B应用抗血小板药物C积极抗纤溶治疗D及早应用肝素,
