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1、二 J三概述。 又生元神经节绩喇届&EiTSSHSDTUNE 机e 由于起源于神经噶的组织发育障三，引起肠壁肌间神经节细胞缺如，导致病变肠道持续训李收缩，近端肠管扩张，肠内容排出受阻为特征的一种肠道动力障三性疾病e 小儿先天性消化道畸形第二位ee寅 全总 周病因。林完全清楚。 目前认为主要原因为胚胎发育过程中各种原因寻致神经母细胞移行中断，同时与遗传、局部肠辟内微环境改变、免疫机制和基因突变有关 三。 病变段e 粘膜下和肠壁肌间神经丛内缺乏神经节细胞，副交感神经纤维显著增生，引起肠管持续加挛，焉失正常蠕动和排便功能1 克 ARX 三病理。病变段。 神经细胞缺如。胆碱能神经系统异常一引起这亭的主
2、要原因肾上腺素能神经交辣神痉) 异常。非肾上腺素能非胆碱能神经异常。近端肠道。 粪便及肠气著积在，使该肠管扩张，肠壁增厚，逐渐形成巨结肠。 三病理。形态学上分三部分: 这李段、扩张段和移行自。训训段。为缺乏神经节细胞的肠段，呈功能性狭认。 长度取决于肪几时湖发生痛变的子院，客病越时图这段越长结 三本 。 1990年相关国际会议的分型 (根据训挛段范围)一一活思源，陈丽英主编. 儿科影像诊断学. 人民卫出版社,2007，611.表5-s-1 ，肠神经元异常性疾病的分类ris Hir-hr一eu 上所。 超短段肠神经节姻驰缺失汗神经节押了驳缺失症(并型型)神既节细隐缺失症(缺失身达降站肠和 蕊在内的全结芒神经节四了驰妆天伍到节细了驳缺失得 三病理。训可段s 超短段型: 有争议，一般教科书都未列此型。短段型: 为直肠远段，相当于在第二鹃椎以下。常见型: 从直扬运段至已状结肠远般e长段型: 超过乙状结肠近端，可累及降结肠、横结肠，甚至升结肠三病理。训亭段e全结肠型: 整个结肠，甚至回肠末端 (距回讶办30cm以内)e全肠型: 病变累及小肠(距回盲兰30cm尺上)，甚至十二指肠
