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1、小儿肿瘤的特点,北京儿童医院病理科 何乐健,小儿肿瘤的特点,儿科病理：从大病理分离晚，发展不平衡，分专业-面广（各系统），北美-400多儿科会员，1964年-美儿科病理协会，SIOP-法国、CWS-德国、美国-Intergroup（NWTS、IRS、IESS）对儿童肿瘤统一研究；国内-1983年儿科病理学组，人员少； 儿童因肿瘤死亡列儿童意外死亡之后居第二位； 儿童恶性肿瘤的存活率较大提高，新分类（肾、软组织、神经母细胞瘤等）、进展快； 小儿与成人肿瘤的共性：关系密切、相互衔接； 个性:表现在发病率、临床表现、病理组织形态和生物学行为等方面与成人肿瘤的差异。胚胎发育（肾中发现软骨、膀胱-横纹肌
2、，骨-神经组织）；,一 小儿肿瘤的发病率,成人多见的癌，儿童罕见，有些癌如前列腺癌、宫颈癌、子宫内膜癌、膀胱癌等儿童几乎未见报道； 甲状腺癌、鼻咽癌、黏液表皮样癌、肾上腺皮质癌、肾癌、肝癌、大肠癌等多见-大儿童； 儿童常见的肿瘤如胚胎残余肿瘤和LCH等成人少见或非常罕见。,癌,0-14岁儿童恶性肿瘤发病率（83-87）,诊断 1973-77 78-82 83-87 所有组织类型 12.0 12.2 13.1 白血病 3.8 3.7 4.1 淋巴瘤/网状内皮 1.6 1.5 1.6 CNS 2.1 2.1 2.4 交感神经 0.9 1.0 1.0 软组织肉瘤 0.8 0.8 0.9 肾肿瘤 0.
3、7 0.8 0.8 骨肿瘤 0.5 0.7 0.7 生殖细胞/性腺 0.4 0.4 0.4 视网膜母细胞瘤 0.3 0.3 0.3 肝肿瘤 0.1 0.1 0.2,小儿恶性肿瘤的构成比,美国（9308例） 北京儿童医院（2705例） 组织类型 例数 % 例数 % 白血病淋巴瘤 4079 43.8 970 35.86 中枢神经系统 1642 17.6 37 1.48 交感神经系统 757 8.1 325 12.01 软组织肉瘤 660 7.1 314 11.61 肾肿瘤 597 6.4 420 12.68 骨肿瘤 467 5.0 16 0.59 癌和其它上皮恶性肿瘤 373 4.0 77 2.8
4、5 视网膜母细胞瘤 597 2.9 5 肝肿瘤 117 1.3 115 4.25,儿童与成人软组织肿瘤的分布,肿瘤分类 儿童(%) 成人(%) 血管 29 9 神经源性 15 9 肌源性 14 5 纤维母-肌纤维母 12 7 纤维组织细胞 12 17 脂肪 6 16 其它 12 38,儿童与成人中枢神经系统肿瘤,颅内肿瘤 大于15岁 小于15岁 胶质母细胞瘤和 35% 35% 4% 间变型星形细胞瘤 星形细胞瘤 13% 12% 44% 其他神经上皮肿瘤 8% 8% 15% 脑膜瘤 17% 25% 3% PNET 3% 2% 24% 神经鞘瘤 8% 其他肿瘤 16% 18% 10%,儿童母细胞肿
5、瘤构成比(4876例),母细胞瘤 例数 % 淋巴母细胞淋巴瘤/白血病 2260 24.3 神经母细胞瘤 735 7.9 肾母细胞瘤 582 6.3 髓母细胞瘤 368 4.0 视网膜母细胞瘤 269 2.9 肝母细胞瘤 81 0.946.3 横纹肌肉瘤 336 3.6骨肉瘤 245 2.6,儿童良性肿瘤的构成比（8337例）,组织类型 例数 % 软组织肿瘤 4025 48.28血管瘤、淋巴管瘤 3107 37.75 胚胎残余组织肿瘤 1645 19.73 畸胎瘤 867 10.4 神经组织肿瘤 1214 14.56,795例胎儿和新生儿肿瘤 （11家单位）,神经母细胞瘤 219（27.5%）
6、畸胎瘤 196（24.7%） 白血病 93 （11.7%） 肉瘤 82 （10.3%） 脑肿瘤 74 （9.3%） 肾肿瘤 45 （5.7%） 视网膜母细胞瘤 45 （5.7%） 肝肿瘤 41 （5.1%）,二儿童肿瘤的临床表现,年龄：常见肿瘤好发年龄、对诊断的价值、判断预后 部位：同上 性别: 症状：特殊症状、综合征,一些常见肿瘤的好发年龄,肿瘤平均年龄 肾母细胞瘤 3-3.8岁， 肾细胞癌 8岁 肝母细胞瘤3岁， 肝癌 10-12岁 胰母细胞瘤4-4.2岁， 胰腺囊性实性肿瘤 12岁 横纹肌肉瘤4.2岁， PNET 8岁 胸膜肺母细胞瘤2-3岁，肺黏液表皮样癌大于12岁 神经母细胞瘤2岁
7、淋巴母细胞淋巴瘤 2-3岁 LCH 1岁 左右 HD、NHL 710岁,一些肿瘤的好发部位,肿瘤 好发部位 横纹肌肉瘤 四肢躯干、头颈部 PPNET 脊柱旁、胸壁 神经母细胞瘤 腹膜后、后纵隔、颈部、盆腔 骨软骨瘤 胫骨、股骨的干骺端 骨肉瘤 股骨远端和胫骨近端 婴儿色素性神经外胚层瘤 上颌骨前部 Askin瘤 胸壁 先天性颗粒细胞瘤 牙龈,性别与肿瘤的关系,多数小儿肿瘤，男孩多见 女孩多见的肿瘤：生殖细胞来源的肿瘤、胰腺囊性-实性肿瘤、肝婴儿型血管内皮细胞瘤、,小儿肿瘤的症状,一般症状：肿块;小儿比成人耐受性强,父母发现; 特殊症状：急腹症（肿瘤破裂、扭转）、内分泌（腹泻、低血糖.）、压迫、阻塞、转移（肠套、白血病样） 综合征,新生儿腹部肿物的鉴别诊断,泌尿系（55%）：先天性中胚叶肾瘤、肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、多囊肾、肾积水、输尿管积水、脐尿管囊肿或憩室、肾静脉血栓形成 生殖系（15%）：颗粒细胞瘤、卵巢囊肿或扭转、阴道积液 胃肠道（15%）：胃畸胎瘤、幽门狭窄、肠闭锁、肠重复、肠系膜囊肿、肠套叠、胎粪囊肿、囊性纤维化、无肛 肾上腺（5%）：神经母细胞瘤、血肿、囊肿 肝和胆道（5%）：血管瘤、间叶错构瘤、肝母细胞瘤、多囊疾病、胆总管囊肿、被膜下血肿、转移性神经母细胞瘤、白血病 其他(5%):骶尾部或腹膜后畸胎瘤、前脊膜膨出、脾血肿或囊肿,
