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1、第二节 重症肌无力 (myasthenia gravis,MG),第一临床学院神经科 陈吉相,定义,重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及 NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acytylchholine receptor,AchR)。 由于神经一肌肉接头处传递障碍造成随意肌的长期的时轻时重的无力症状,休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状改善。,病因和发病机制,本病的发生多数认为与胸腺的慢病毒感染有关,遗传为内因. MG的发病机制可能为体内产生的AChRAb
2、，在补体参与下与突触后膜上AChR发生应答，导致神经一肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病,病因和发病机制,Presynaptic nerve terminal,Postsynaptic muscle membrane,Synaptic cleft,Ach receptors,ACh,Ca2+ channel,Synaptic vesicle,Ca2+,MG (antibody),Lambert-Eaton syndrome (antibody),Aminoglycoside antibiotics,Botulinum toxin,病理,肌纤维:改变无特异性 神经一肌肉接头（NMJ）处
3、:突触后膜皱褶丧失或减少，突触间隙加宽,受体变性。突触皱褶中，用免疫化学染色可见抗体和免疫复合物存在。 胸腺:淋巴小结生发中心增生,部分伴发胸腺瘤,临床表现,任何年龄组均可发病女性多于男性 多起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳， 晨轻暮重 呼吸肌、隔肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难,重症肌无力危象 (myasthenia gravis crisis),患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象。 重症肌无力危象是MG死亡的常见原因,临床分型,Osserman分型 I型：眼肌型（1520）IIA型：轻度全身型（30）IIB型：
4、中度全身型（25） III型：重症急进型（15）IV型：迟发重症型（10）,2.MG的其他分型：,（1）青少年型和成人型：（2）新生儿 MG： （3）先天性MG： （4）药源性MG：,实验室检查,血、尿和脑脊液常规检查均正常。 胸部 C T可发现胸腺瘤 电生理检查可见特征性异常:1.重复电刺激试验2.单纤维肌电图:颤抖(jitter)增宽或阻滞3.微小终板电位降低 AChRAb检测阳性率为8590,诊断及鉴别诊断,病变主要侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重 疲劳试验（Jolly test）： 血中AChRAb阳性 神经重复频率刺激检查： 抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明（Neostigmine）试验
5、,临床需要与以下疾病进行鉴别：,其他原因引起的肌无力:如进行性肌营养不良 1.肌无力症状进行性加重 2.肌萎缩、假性肌肥大 3.肌酶增高 4.肌电图呈肌源性损害,（2）LambertEaton综合征：与 MG的鉴别要点如表,格林-巴利综合征 (Guillin-Barre syndrome),四肢对称性弛缓性瘫痪 末梢性感觉障碍 脑脊液:蛋白-细胞分离,治 疗,抗胆碱酯酶药物常用新斯的明、吡啶斯的明、安贝氯胺（酶抑宁） 病因治疗 (1)肾上腺皮质类固醇类： 大剂量递减隔日疗法：隔日服强的松 6080mgd开始，症状改善后逐渐减少剂量，直至隔日服2040mgd,肾上腺皮质类固醇类,小剂量递增隔日疗
6、法：隔日服强的松 20mgd开始，每周递增 10mg，直至隔日服 7080mgd 或取得明显疗效为止 大剂量冲击疗法： 甲基强的松龙 1000mgd，连用 3日,治 疗,（2）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺 （3血浆置换： （4）免疫球蛋白： （5）胸腺切除,危象的处理,首要的工作是保持呼吸道通畅、纠正通气功能,保持动脉血氧正常水平. 必要时气管切开人工呼吸 应保证气管切开护理的无菌操作、雾化吸人、及时吸痰，防止肺不张、肺部感染等并发症是抢救成功的关键。,危象的处理,控制肺部感染:禁用多粘菌素、氨基甙类抗生素、四环素类、林可霉素、磺胺等 掌握气管切开的适应证： 1注射新斯的明无效，呼吸功能不能
7、恢复 2频发危象,危象的处理,肾上腺皮质激素的应用：从小剂量开始 免疫球蛋白：610g d 静脉滴注，连用5日疗法 血浆置换:可快速清除AChRAb 鉴别危象类型是抢救成功的关键,危象的处理,(1)肌无力危象 （myasthenic crisis）,最常见 常因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状减轻可证实 气管插管和正压呼吸开始后应停用胆碱能药物 维持呼吸功能、预防及控制感染,（2）胆碱能危象 （cholinergic crisis）,抗胆碱酯酶药过量所致 出现肌束震颤及毒草碱样反应。 静注腾喜龙2mg如症状加重则立即停用抗胆碱酯酶药物,（3）反拗危象 （brittle crisis）,
8、抗胆碱酯酶药不敏感所致 腾喜龙试验无反应。 应停用抗胆碱酯酶药物而用输液维持,第三节 周期性瘫痪 (periodic paralysis),定 义,周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。,分 型,低钾型 高钾型 正常血钾型,病因及发病机制,低钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis，HoPP）是常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，钾离子转运失常是引起本病发作的主要因素。 基因突变是本病的内在因素,病 理,主要变化为肌浆网的空泡化 肌肉钾及水分增高,临床表现,任何年
9、龄均可发病，以青壮年期（2040岁）发病居多 男性多于女性 多发生在夜晚或晨醒时，表现为四肢软瘫 严重病例可累及呼吸肌而造成死亡 可有心率失常和血压增高 发作一般持续624小时，或l2天,诱 因,饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染 创伤、情绪改变和月经 注射促进钾代谢或排泄的药物 大量输人葡萄糖,诊断及鉴别诊断,典型的病史与症状 实验室检查：血清钾降低 心电图：低钾表现 肌电图：电位幅度降低或消失 补钾和醋氮酰胺治疗有效,甲亢性周期性瘫痪,甲亢的症状和体征 甲状腺功能异常 肾上腺素试验格林一巴利综合征,其他疾病所至反复血钾降低,原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒 应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇
10、等 胃肠道疾病引起钾离子大量丧失,格林一巴利综合征,有神经根痛和感觉障碍 可有颅神经损害 脑脊液:蛋白-细胞分离,低钾软病,发病情况和瘫痪特点与周期性麻痹相似 有食用粗制生棉油史 棉酚毒性症状:口渴、多饮、恶心、腹痛、心慌等 可有间质性心肌炎、呼吸肌麻痹 细胞内外钾均低,急性钡中毒,四肢瘫痪 眼睑下垂、发音及吞咽困难 长期接触钡,高血钾型周期性瘫痪 （hyperkalemic periodic paralysis，HyPP）,基本限于北欧国家，为常染色体显性遗传 发病年龄早(1O岁之前） 加强运动可促使肌无力或瘫痪加速恢复 血清钾高于正常水平。心电图可呈高钾性改变,正常血钾型周期性瘫痪 （no
11、rmal kalemic periodic paralysis）,多在10岁前发病 发作持续时间长 患者常极度嗜盐 血清钾水平正常 生理盐水静滴可使瘫痪恢复,伴心律失常型周期性瘫痪 (Andersen syndrome),病人对应用钾盐敏感 周期性瘫痪、肌强直和发育畸形 心律失常发作前心电图可有QT问期延长 治疗除控制心律失常外，发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复,治疗及预防,低血钾型周期性瘫痪治疗: 急性发作时口服或静脉滴注10氯化钾 限制钠盐摄人；避免过饱、受寒、酗酒、过劳等 预防性治疗：首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺，高钾低钠饮食 甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢,高血钾型周期性瘫痪治疗,发作时可用葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射，或葡萄糖加胰岛素静脉滴注降低血钾，也可用速尿排钾； 预防发作可给予高碳水化合物的饮食 预防发作首选乙酰唑胺（diamox）、双氢克尿塞或二氯苯二磺胺口服 如预感发作时可吸人肾上腺阻滞剂butamol,正常血钾型周期性瘫痪治疗,葡萄糖酸钙或氯化钙静脉注射 预防发作：主要用碳酸酐酶抑制剂 diamox 每日服用食盐1015g 避免进食含钾过多的食物 防止过劳或过度肌肉活动，避免寒冷或过热,谢谢！,
