神经系统疾病定位诊断

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1、神经系统疾 病定位诊断,神经系统定位诊断,神经系统疾病诊断原则 、病史+体征 、解剖诊断主要症状和体征的演变 、病因诊断病史+体征+辅助检查,神经系统定位诊断,、影象学诊断 、病理学诊断 6、分子生物学诊断,神经系统定位诊断,大体结构： 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变,神经系统定位诊断,脑干病变 小脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变,肌肉无力和瘫痪的定位,一、 机制 从大脑的运动神经元 到肌肉这一通路 任何环节病变 均可导致肌无力或瘫痪。,肌肉无力和瘫痪的定位,二、部位与病变的关系 （一）电解质紊乱 、低钾： 肢带肌无力（呼吸肌及延髓肌 多不受影响）、 腱反射存在，补钾有效。 发作性（数小时数天

2、）。,肌肉无力和瘫痪的定位,、高钾： 家族性；发作性（持续1-2小时，频繁）；肌无力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累；伴有疼痛或肌强直； 禁食、运动后或使用钾诱发（钾敏感性）,肌肉无力和瘫痪的定位,（二） 肌肉病变 、遗传性： 部位：肢带肌为主，面肌常，偶见眼咽肌及肢体远端,肌肉无力和瘫痪的定位,特征：肌无力、肌萎缩或肥大， 反射相应降低， 常无疼痛（脂质代谢异 常可有疼痛或肌痉挛）， 起病：多在早年发病， 起病隐匿，进展性,肌肉无力和瘫痪的定位,、炎症性肌病： 肢带肌为主， 可有严重的颈肌、咽喉肌无力而出现抬头、吞咽困难等， 不影响眼外肌。,肌肉无力和瘫痪的定位,1/3患者可伴有肌痛

3、和压痛。 多见于中年女性发病， 首先为骨盆带肌无力。 呈慢性或亚急性进展。,肌肉无力和瘫痪的定位,（三）神经肌肉接头疾病 、重症肌无力： 部位眼外肌、面肌、咀嚼肌、延髓肌、肢带肌和呼吸肌。 特征：病理性疲劳， 少见肌萎缩及反射改变。,肌肉无力和瘫痪的定位,、突触前膜病变： 多为骨盆带肌无力， 常有疼痛等。 肌无力活动后减轻。 多见于50以上的男性， 常为肺癌的副肿瘤综合征。,肌肉无力和瘫痪的定位,（四）周围神经疾病 、多发性周围神经病变： 对称性远端肌肉无力、 肌萎缩、反射减低或消失、 伴感觉障碍 和植物神经功能障碍。 呈向心性发展。,肌肉无力和瘫痪的定位,、多数性单神经病： 为多个不相邻的周

4、围神经损害， 常见病因为糖尿病、结缔组织病变等。,肌肉无力和瘫痪的定位,、神经丛病变： 见于外伤、肿瘤或炎症等。 臂丛损害：上部、下部 腰骶丛损害：,肌肉无力和瘫痪的定位,（五）脊髓病变 、前角损害： 运动神经元病多为对称性的双手小肌肉无力和萎缩 不伴感觉障碍。,肌肉无力和瘫痪的定位,运动神经元病： 如有上运动神经元病变，可有双下肢中枢性瘫痪和双手的腱发射亢进。 后期可累及肢体近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括约肌等。,肌肉无力和瘫痪的定位,、Brown-Seguard综合征(脊髓半切综合征)： 病变同侧锥体束征 和深感觉障碍， 对侧浅感觉障碍。 、急性全横贯损害： 脊髓休克,肌肉无力和瘫痪

5、的定位,、慢性全横贯损害： 痉挛性截瘫、 痉挛性轻截瘫 自动症。,肌肉无力和瘫痪的定位,（六）脑干损害 交叉性瘫痪 （部位根据不同颅神经损害的征象确定）。 3,4中脑； 5-8脑桥； 9-12延髓。,肌肉无力和瘫痪的定位,（七）内囊损害 大多为完全的偏瘫。 常有偏身感觉障碍及偏盲。,肌肉无力和瘫痪的定位,（ 八）癔病性瘫痪 、不符合上述部位和瘫痪的 特点。 、鲜明的心理因素。 、性别、年龄特征。 、人格特征。 、暗示有效。,感觉障碍的定位,一、感觉障碍的性质 （一）阳性症状： 刺激性症状 疼痛、感觉异常、发冷感等。 （二）阴性症状： 破坏性症状 一般感觉的缺失或减退。,感觉障碍的定位,二、定位

6、诊断 （一）皮质型 、破坏性： 多为假单肢或假节段性分布。 以复合感觉障碍为主。 、刺激性： 感觉性局灶性痫性发作。,感觉障碍的定位,（二）内囊型 偏身为主， 常伴有偏身运动障碍。,感觉障碍的定位,（三）丘脑型 丘脑综合征： 对侧偏身感觉减退 以深感觉障碍为主 对侧丘脑痛或感觉过度 对侧锥体外系症状舞蹈或手足徐动,感觉障碍的定位,对侧较轻的瘫痪，或一过性。 对侧植物神经症状如肿胀或疼痛 病因： 血管病（丘脑膝状体动脉闭塞） 肿瘤等。,感觉障碍的定位,（四）脑干型 、延髓型： 背外侧损害 出现交叉性感觉障碍。 同侧面部和对侧面部以下 浅感觉丧失。 、延髓以上： 对侧半身深浅感觉丧失。,感觉障碍的

7、定位,（五）、脊髓型 、节段性： 后角病变 同侧的痛温觉障碍 白质前连合病变 对称性痛温觉障碍， 马褂样分布。,感觉障碍的定位,两者均见于脊髓内病变， 尤其是空洞症或肿瘤。,感觉障碍的定位,、传导束性： 完全类型的 为受损平面以下均一性感觉障碍， 早期可能为某一局部受累，注意和周围性的区分。,感觉障碍的定位,后束损害 同侧深感觉障碍， 侧束损害 对侧痛温觉障碍或束痛,感觉障碍的定位,（六）、后根型 节段性特点： 根痛感觉减退感觉缺失,感觉障碍的定位,根痛 后根支配区内的放射性疼痛， 脑脊液冲击征阳性。 以后可能会演变为感觉缺失， 疼痛减轻。,感觉障碍的定位,（七）、末梢型 从肢体的最远端开始，

8、 逐渐向近端波及。 由远向近呈梯级样。,感觉障碍的定位,纯末梢型感觉障碍 多见于异烟肼中毒、某些遗传性神经病或糖尿病等。,脊髓病变的定位诊断,一、诊断原则 、纵向定位 明确病变的上界及可能的下界 注意脊髓受损平面 和椎体的关系。,脊髓病变的定位诊断,2、横向定位 硬膜外或硬膜内的定位 脊髓内或脊髓外的定位 脊髓内部的精细定位 3、病因诊断,脊髓病变的定位诊断,二、脊髓纵向定位诊断 （一）确定脊髓病变平面的 主要依据 、运动障碍 a 节段性运动障碍 肌肉萎缩、肌束震颤 b 瘫痪类型,脊髓病变的定位诊断,、感觉障碍 a 根痛 b 节段性或根性感觉障碍 c 传导束性感觉障碍的平面,脊髓病变的定位诊断

9、,d 传导束病损的其他表现 后束损害出现Lhermitte征 （放电样疼痛）、 侧束损害出现传导束痛 和早期的类周围性感觉障碍。,脊髓病变的定位诊断,3、反射改变 a 腱反射的改变 节段性、锥体束 b 浅反射改变,脊髓病变的定位诊断,4、植物神经功能改变 a 皮肤、指甲的营养性改变 b 节段性或平面以下泌汗 或血管舒缩功能改变 c 关节改变（ Charcot关节）,脊髓病变的定位诊断,（二）常见的脊髓不同水平损害 感觉+运动+植物神经障碍 、高颈段 四肢中枢性瘫痪+呼吸严重受损 +植物神经功能障碍 （高热、无汗等） +可有三叉神经脊束枝受累。,脊髓病变的定位诊断,、颈膨大 上肢周围性损害 +平

10、面以下中枢性瘫痪 +呼吸部分受累， 部分患者有Horner综合征,脊髓病变的定位诊断,、胸段 双下肢中枢性瘫痪， 注意腹壁反射改变 T11-12损害 Beevor综合征 、腰膨大 双下肢周围性损害,脊髓病变的定位诊断,、圆锥 二便障碍等植物神经损害突出、 感觉障碍局限于鞍区（S3-S5）、 运动障碍轻微（肿瘤）,脊髓病变的定位诊断,、马尾（周围神经病） 双下肢不对称的疼痛、 周围性瘫痪或感觉障碍， 后期二便障碍。,脊髓病变的定位诊断,三、脊髓横向定位诊断 （一）脊髓内外病变的确定 基本原则 脊髓内病变 传导束性损害明显、,脊髓病变的定位诊断,植物神经功能损害出现早而明显、 符合脊髓某一部位病变

11、的特征 （如全横贯、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+侧束等）,脊髓病变的定位诊断,脊髓外病变 节段性表现早（如单肢受累） 长束损害及植物神经损害 迟而不明显、 多符合脊髓的局部性病变。,脊髓病变的定位诊断,（二）脊髓特殊损害综合征 1、脊前动脉综合征 多为T4平面的损害， 以前2/3为主，后束保留。 2、脊后动脉综合征 一侧或双侧脊髓后1/3损害， 少见。,脊髓病变的定位诊断,3、慢性后束病变 梅毒、肿瘤。 4、双侧后束+侧束 炎症、亚急性变性 5、双侧锥体束+前角损害 +共济失调 遗传性共济失调,脊髓病变的定位诊断,6、多部位、多层面损害 多发性硬化、脊髓蛛网膜炎 7、前角病变 脊髓灰质炎、脊

12、肌萎缩症 8、前角+锥体束 ALS（肌萎缩侧索硬化），副肿瘤综合征,脊髓病变的定位诊断,9、锥体束 遗传性痉挛性截瘫、原发性硬化 10、中央管周围病变 脊髓内肿瘤、空洞症 11、急性全横贯损害 炎症、血管病、MS （多发性硬化）,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能 、颅神经的基本功能 、传导功能（感觉、运动）,脑干损害定位的诊断,、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能 （肌张力、平衡、咳嗽、 眼球运动、光反射等） 基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,二、脑干病变的定位原则 1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经脑桥 3、4对颅神经中脑,脑干损害定位的

13、诊断,2、脑干内外病变的区别 原则 脑干内病变时， 脑干受损的症状 出现早而明显。,脑干损害定位的诊断,支持脑干内病损的证据包括 出现脑干固有功能的损害 （如意识改变、 特殊反射功能的改变）、,脑干损害定位的诊断,核性颅神经损害 （如分离性动眼神经病损）、 特殊综合征 （核间性眼肌麻痹）等。 、确定病变的范围。,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现 、颅神经损害。 、传导束损害： 感觉、运动、平衡障碍 、意识-觉醒障碍 、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变 周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中脑上端 长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸延髓上端,脑干损害定位的诊断

14、,、特殊综合 一个半综合征 侧视麻痹+核间性眼肌麻痹 闭锁综合征 存在意识性情感反应 （心率增快、血压升高、 流泪、呼吸加快等）+垂直性眼球运动,脑干损害定位的诊断,四、中脑综合征 、Weber综合征 同侧动眼神经损害 +对侧锥体束征,脑干损害定位的诊断,2、Benedikt综合征（红核综合征） 同侧动眼神经损害 +红核病变（对侧不自主运动） 3、中脑幻觉 视幻觉+其他中脑征候,脑干损害定位的诊断,4、去脑强直 弥漫性病变 破坏中脑红核以下， 出现去脑强直,脑干损害定位的诊断,五、脑桥综合征 1、Millard-Gubler综合征 病侧面神经麻痹+对侧锥体束征 2、脑桥背盖下部综合征 病侧6、

15、7颅神经损害+病侧小脑性共济失调 +对侧深感觉障碍,脑干损害定位的诊断,六、延髓综合征 、Wallenberg 综合征 病侧8、9、10对颅神经损害 +同侧小脑性共济失调 +同侧Horner综合征 +交叉性浅感觉障碍。 患者往往有明显的头晕、 呕吐及眼震等。,脑干损害定位的诊断,、Jackson 综合征 病侧12对颅神经损害 +对侧锥体束征,小脑病损的定位诊断,一、小脑的基本功能 1.与躯体平衡和肌张力的调节有关 2.接受脊髓的非意识性本体感觉冲动，调节肢体的协调运动和维持肌张力 3.受大脑皮层的影响，协调肢体的精细运动,小脑病损的定位诊断,二、小脑损害的表现 、共济失调 肢体远端精细运动障碍

16、 、平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态 、辩距不良 运动不足或过度,小脑病损的定位诊断,、协同障碍 起坐试验 、快速轮替异常 （disdiadochokinesia） 、意向性震颤、姿势性震颤 、肌张力降低及钟摆样膝反射,小脑病损的定位诊断,三、小脑综合征 、中线综合征 （小脑蚓部） 平衡障碍、头晕、 眼球震颤、小脑性语言 、半球综合征 同侧肢体共济失调,间脑病损的定位诊断,一、间脑的功能 、组成 位于脑干和端脑之间， 包括丘脑、下丘脑、 上丘脑、底丘脑和第三脑室。,间脑病损的定位诊断,、丘脑的功能 主要为感觉初级中枢，初级情感中枢，上行激活系统的组分。 、下丘脑的功能 神经内分泌活动的中枢，调节内环境。,间脑病损的定位诊断,、上丘脑的功能 包括缰核、后连合和松果体。参与内分泌和植物神经的调节 、底丘脑的功能 椎体外系的组分，参与运动的控制。,