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1、黄 疸,黄 疸 (jaundice),定义:血清中胆红素浓度增高,导致皮肤、巩膜、体液发生黄染的现象。既是症状又是体征隐性黄疸:17.134.2mol/L 正常值:总胆红素1.70-17.1umol/L;结合胆红素conjugated bilirubin-CB 0-3.42umol/L;非结合胆红素unconjugated bilirubin-UCB 1.70-13.68 umol/L,胆红素(bilirubin)的正常代谢,1.UCB的生成 血红蛋白8085% 旁路胆红素 1520% 2.肝脏对胆红素 摄取运载 结合CB生成 3.CB肝内外分泌排泄,黄 疸,二、分 类 1.按病因学 溶血性黄
2、疸、肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸 2. 按胆红素性质非结合胆红素增高为主的黄疸结合胆红素增高为主的黄疸,三、 病 因、发 生 机 制、 临 床 表 现、实验室检查,1、溶 血 性 黄 疸, 病因:凡能引起溶血的疾病。先天性溶血性贫血。后天获得性溶血性贫血,溶血性黄疸发病机制,1)红细胞破坏增多致非结合 胆红 素2)贫血缺O2 红细胞破坏产物 肝细胞的代谢功能被削弱,溶血性黄疸,实验室检查:CBUCB正常/轻度 血常规:HbRBC网织红细胞 骨髓涂片:红细胞系列增生旺盛。 尿胆原急性溶血 大量血红蛋白尿 潜血实验(+)。 粪色加深。,溶血性黄疸,临床表现:皮肤呈浅柠檬色。急性
3、溶血:发热寒战、头痛、呕吐、腰痛、贫血、血红蛋白尿(酱油色),甚至肾功能衰竭。慢性溶血:脾大,贫血。,2、肝 细 胞 性 黄 疸,病因:各种使肝细胞广泛损害的疾病。,肝细胞性黄疸发病机制,受损肝细胞功能 对UCB的摄取.运载.结合功能下降致UCB 未受损的肝细胞正常合成CB,部分正常排泄。部分分泌排泄障碍 致CB,肝 细 胞 性 黄 疸,临床表现:浅 深皮肤巩膜的黄染 实验室检查:CB .UCB均 转氨酶增高。尿CB定性实验(+),3、胆汁淤积性黄疸:,病因:凡能引起肝内或肝外胆管系统发 生梗阻的疾病。肝内性 :肝内胆汁淤积肝内阻塞性胆汁淤积肝外性:胆管的结石、炎症、蛔虫、 肿瘤以及瘢痕的形成
4、。,溶血性黄疸发病机制,1. 胆道阻塞 小/毛细胆管破裂,胆汁溢出, CB返流入血 2.胆汁分泌功能障碍毛细胆管通透性增加胆汁浓缩致胆盐沉淀胆栓形成,CB返流入血,胆 汁 淤 积 性 黄 疸,临床表现:皮肤呈暗黄色。皮肤瘙痒,心动过缓 实验室检查: CB 碱性磷酸酶 总胆固醇 尿胆红素实验(+), 尿胆原 或缺如。 粪胆素减少或缺如, 粪色变浅灰色或白陶色。,三种黄疸实验室检查的区别,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 TB 增加(UCB) 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB 30 40% 50 60% 尿胆红素 + + 尿胆原 增加 轻度增加 减少/ 消失 ALT、AST 正
5、常 明显增高 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高 PT 正常 延长 延长 对VitK反应 无 差 好 胆固醇 正常 轻度增加 / 降低 明显增加 血浆蛋白 正常 Alb降低 Glob升高 正常,4、先天性非溶血性黄疸,原因:肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸。 1)Gilbert综合征:摄取结合 (酶不足) UCB 2)Crigler-Najiar综合征:缺酶 UCB 3)Rotor综合征:摄取 排泄 血胆红素 4) Dubin-Johnson综合征:排泄 CB ,四、辅 助 检 查,1、B型超声 2、X线(平片、胆道造影) 3、经十二指肠镜逆行胰
6、胆管造影(ERCP) 4、经皮肝穿刺胆管造影(PTC) 5、电子计算机体层扫描(CT) 6、磁共振成像(MRI) 7、放射性核素检查 8、肝穿活检及腹腔镜检查。,五、伴 随 症 状,1、寒战高热 2、上腹剧烈疼痛3、肝肿大 4、胆囊肿大5、脾肿大 6、腹水,六、问 诊 要 点,1、确定有无黄疸。2、黄疸的起病。3 、黄疸伴随症状。4、黄疸的时间和波动情况。 5、黄疸对全身情况的影响,黄疸总结黄疸是临床上比较多见的症状和体征,根据图表熟练掌握理解各类黄疸的发病机制,它是诊断临床相关疾病的关键。主要有因各种溶血性疾病致红细胞破坏增多引起的,以UCB增高为主的溶血性黄疸;因肝细胞功能损害致肝细胞对胆
7、红素的摄取、运载、结合,分泌、排泄障碍引起以CB、UCB同时增高的肝细胞性黄疸;因肝内外胆管梗阻导致胆汁排泄障碍,以CB增高为主的梗阻性黄疸。根据发病机制熟悉各类黄疸的实验室检查、临床表现。了解相关的辅助检查及伴随症状和体征。,复习题: 1.对一个13岁的男性,主因“发现皮肤巩膜黄染,伴恶性、右上腹胀痛1周”就诊。你怎样判断其黄疸类型。 2. 如何判断一个病人是否存在意识障碍,按程度分为哪几个阶段。,大脑皮质综合征(decorticate):双侧大脑皮质广泛损害,功能丧失,而皮质下功能还保存。患者能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球,但眼球不能随物品转动,对外界刺激无反应。有抓握、吸吮、咳嗽反射,四肢肌张力增高,双侧锥体束征阳性,上肢屈曲,下肢伸直去皮质强直。去大脑强直 - 四肢均呈伸直状,