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1、急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病病人的护理 护理学院内科护理学教研室 胡鸾娇,教学目标,1.掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现和护理。 2.掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病脑脊液的改变特点蛋白-细胞分离现象。 3.熟悉治疗要点,概述,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,AIDP）又称吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome,GBS）为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。,病理改变：以周围神经广泛炎症性阶段性
2、脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。,案例,患者张某，男，38岁。主诉：因“四肢进行性无力2天“，主要表现：患者无明显诱因出现上肢无力，继而下肢无力，伴四肢麻木，无大小便失禁。无吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍。无晨轻暮重。查体：T36.5C,P85次/分, R次19/分,BP141/108mmHg, 神志清楚，对答切题双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm,颈软，双手蚓状肌、骨间肌萎缩，双下肢股四头肌萎缩。双上肢肌力II，肌张力减低。双下肢近端肌力II级，远端肌力0级。双侧感觉对称，四肢腱反射减低，Babinski 征阴性。,实验室检查： 1.脑脊液检查：细胞数为 2106L、蛋白为1.7g
3、/L，CSF细胞学仅见少量淋巴细胞和单核细胞。 2.肌电图检查：提示双侧上、下肢周围神经损害。,请分析,1.该患者为什么会出现进行性四肢无力？ 2.患者腰穿脑脊液有何异常？ 3.针对该患者有哪些护理问题？,病因与发病机制,病因：可能与非特异性病毒感染或疫苗接种史有关。临床及流行病学证据显示与空肠弯曲菌、疱疹病毒和支原体感染有关，其中以空肠弯曲菌最为密切，以腹泻为前驱感染的GBS患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。,发病机制：尚未完全明确，但研究提示本病与自身免疫调节失衡密切相关，是由细胞免疫和体液免疫参与所引起的免疫介导的周围神经病。其致病因子可能存在于病人的血液中。分子模拟机制认为：GBS的发
4、病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误识别，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。,临床表现,1.年龄与季节：各个年龄、一年四季均可发病。2.多数病人病前14周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。3.起病方式：急性或亚急性。4.主要表现迟缓性瘫痪：首发症状常为四肢对称性无力，可自远端向近端，亦可反向，呈驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，Babinski征阴性；感觉障碍的特点：典型病人有手套、袜套样的末梢型感觉障碍；也可有感觉异常；,脑神经受损：以双侧周围性面瘫多见（成人多见），其次可见舌咽、迷走神经麻痹，出现构音障碍及吞咽困难；延髓麻痹（儿童多见）自
5、主神经功能紊乱：多汗、皮肤潮红等，严重时可出现心动过速、心律失常、直立性低血压等。主要危险：严重时累及肋间肌和膈肌，导致呼吸麻痹,这是GBS最主要的危险。,辅助检查,1.脑脊液：蛋白-细胞分离现象：典型的脑脊液改变是蛋白质明显增高而细胞数正常，此为本病的重要特点，常在起病后第三周最明显。2.肌电图检查：早期可见F波或H反射延迟。,诊断要点,1.急性或亚急性起病。2.病前有感染史。3.有四肢对称性驰缓性瘫痪、腱反射消失，呈手套袜套样的末梢型感觉障碍及脑神经损害。4.脑脊液有蛋白-细胞分离现象5.主要危险为呼吸麻痹,治疗要点,1.辅助呼吸呼吸麻痹的抢救：保持呼吸道的通畅和呼吸机的正确使用机械通气的
6、适应症：呼吸频率35-40次/分或6-8次/分，咳嗽无力，排痰困难，Pao250mmHg, PaCo260mmHg者，需机械通气维持有效的呼吸功能。,2.病因治疗（1） 免疫球蛋白治疗：成人0.4g/（kg.d）连用5天，禁忌：先天性IgA缺乏（2） 血浆置换疗法：通过血浆置换可清除特异的周围神经髓鞘抗体。每次40-50ml/kg,分别可做2次、4次或6次。禁忌：严重感染、心律失常、凝血系统疾病等。（3） 糖皮质激素：慢性GBS对激素仍有良好的反应。3.抗生素治疗,常用护理诊断、措施及依据,1.低效性呼吸形态 与呼吸肌无力、神经受损、呼吸不完全有关。（1）给氧：持续低流量，跟据血氧饱和度监测调
7、节氧流量。（2）保持呼吸道通畅：有效咳嗽、咳痰，翻身、拍背、必要吸痰。（3）准备抢救用物：抢救车、气管切开或插管用物、呼吸机等机械通气设备。,（4）病情监测：心电监护，生命体征，指氧 饱和度监测。 重点关注：呼吸困难的程度和血气分析指标的改变。 立即报告需医生紧急处理的情况：呼吸费力，出汗、口唇发绀、Spo290%，血气Pao270mmHg。,（5）机械通气时呼吸机的管理 （6）心理护理：紧张、恐惧、频死感，对医护人员的心理依赖等。医护行为的目标是让病人产生安全感。,2.躯体移动障碍 与四肢肌肉进行性瘫痪有关。（1）饮食护理：高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物。有吞咽困难者宜早鼻饲。（2）预
8、防并发症：肺部感染、压疮、营养失调、深静脉血栓形成、失用性肌萎缩、便秘等。护士应指导患和帮助患者活动肢体，按摩腹部等。,（3）用药的护理：做好给病人进行药物治疗的沟通和交流，取得病人的配合。正确执行医嘱，糖皮质激素应用时观察药物作用和副作用，查看有无消化道出血的表现；血浆置换的配合与护理。 （4）生活护理,其他护理诊断,1.恐惧 与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关。 2.吞咽障碍 与脑神经受损所致的延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。 3.清理呼吸道无效 与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。 4.潜在并发症 深静脉血栓形成、营养失调。,健康指导,1.疾病健康指导：加强营养，增强体质和抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防复发。 2.康复指导：早期康复锻炼，指导患者家属应鼓励和支持患者。 3.病情监测指导：,预后,70%可康复，25%可留轻微神经功能缺损，5%死亡率,THANK YOU!,
