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1、张xx：胎儿超声心动图,张xxB：超声心动图,？,新生儿重度发绀常见病如何避免漏诊及误诊完全性肺静脉异位连接,新生儿期明显发绀的复杂先心？,大动脉转位肺动脉闭锁完全性肺静脉异位连接,中山市博爱医院 张志荣,完全性肺静脉异位连接,定义,指所有肺静脉都不与左房连接，而直接或借道体静脉接入右房。,分型,心上型：连于左无名静脉、上腔静脉或奇静脉，大部分连于左无名静脉； 心内型：直接连右房或由冠状静脉窦再入右房； 心下型：连于肝门静脉、下腔静脉、静脉导管或肝静脉； 混合型：连于两处或两处以上。,完全型 ：心上型,完全型 ：心下型,完全型 ：心内型,完全型 ：混合型,病理生理,体循环及肺循环血流均流入右房
2、，并自右房分两路发出，一股经卵圆孔或房间隔缺损入左房左室，此路是左心和体循环的唯一血源。,临床表现,回流无梗阻：出生后数日可无症状，至一个月左右患儿呼吸急促、喂养困难，呼吸道感染，哭声变低或嘶哑，半岁左右时心衰加重，但青紫不严重，约80%一岁内死亡，多数三个月内。体征：肺动脉瓣音区可有2级收缩期杂音，胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣返流的杂音。,临床表现,回流梗阻：肺静脉淤血，肺水肿必然存在，出生后一两天既有青紫及呼吸急促，喂养困难及愈益加重的心衰，多于数日内或少数三四个月死亡。症状重，体征少，若移位于膈肌以下的静脉，啼哭及排便时青紫加重。,超声诊断,心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左
3、房，而在左房后方可见肺静脉总汇腔 胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接或间接引流入右房 房间隔可见缺损或卵圆孔未闭，呈右向左分流 可有右心增大、左心缩小,超声诊断,心内型：可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接；心上型：胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径；心下型：剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。,治疗,内科治疗：如出生数日内有严重青紫，严重窘迫及心血管功能不全时，应考虑肺静脉异位回流有梗阻，内科的紧急治疗为纠酸，降低肺循环阻力；外科手术治疗：如有严重的梗阻；外科手术宜早
4、不宜迟；对梗阻不重，可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操作，或择期手术；手术的目标为将肺静脉回路直接归入左房。,预后,总体预后良好 有再次吻合口梗阻的可能 有心率失常的可能 手术技术的方法技巧在很大程度上可避免以上并发症,正常胎儿肺静脉如何显示,最佳切面:速度标尺,Scale：约30cm/s 适当调节增益,胎儿完全性肺静脉异位连接特点,心室及大血管比例失调，右心可轻度增大或正常 当肺静脉引流入冠状静脉窦时，可使其轻度扩张 脊柱与左房间异常腔隙（共同肺静脉腔） 彩色多普勒显示肺静脉回流异常,漏诊常见原因,孕早期肺血流量少 存在较大房缺 心下型肺静脉异位连接,总结,胎儿右侧房室增大时应排除完全性肺静脉异位连接留图时应注意留左房肺静脉回流情况图，注意调低速度标尺。 对新生儿即明显发绀、持续肺高压、持续性胎儿循环或呼吸窘迫综合征的患儿应注意排除完全性肺静脉异位连接,问题,右心增大见于那些疾病？1.心脏疾病：a、左向右分流疾病：ASD或TAPVC等；b、TV疾病：TS或TR等；c、PV或RVOT疾病；d、心肌病；e、心律失常及心功能不全等。2.肺疾病：PH或慢阻肺等。3.全身性疾病：贫血、甲亢及发热等,谢 谢 ！,
