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1、川 崎 病 （Kawasaki disease）,概 述,川崎病是日本人发现的，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因不明的血管炎综合征，幼儿高发，80% 5岁以下，临床特点急性发热,皮肤粘膜病损，淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗死是主要死因。约15%-20%未经治疗的患儿发现冠状动脉损害。,病因和发病机制,病因 病因尚未清楚,流行病提示立克次体，丙酸杆菌，葡萄球菌，链球菌，支原感染有关。,发病机制 尚不清楚。推测感染原的特殊成分直接通过与T细胞抗原受体(TCR)V片段结合，激活CD30+T细胞和CD40配体表达。在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球蛋白和细胞因子，导
2、致血管壁进一步损伤。,病理：1期 ：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉侵犯。2期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮血肿，血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞侵润。,3期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或全部阻塞。4期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通,临床表现 （一）主要症状和体征 1)发热：最早出现的症状体温达38-40以上,可持续1-2周,呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效 2)球结膜充血：于起病34天出现，无脓性分泌物，热退消散。 3)唇及口腔表现：唇充血
3、皲裂，口腔粘膜充血伴草霉舌。 4）手足症状：急性期硬性水肿和掌跖红斑，恢复期膜状脱皮。 5）皮疹：多形性红班和猩红热样皮疹，常第1周出现，肛周皮肤发红脱皮。6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，不红无化脓，病初出现，热退后消退。,（二）心脏表现： 症状常发于发病1-6周出现，也可急性期后数月甚至数年才发生.可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现，少数可有心肌梗塞的症状。冠状动脉损害多发生于病程2-4周，但也可于疾病恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。,（三）其他 可有无菌性脑膜炎，间质性肺炎，腹泻，呕吐，腹痛，肝肿大，黄疸等，亦可
4、有关节痛，关节炎。,辅助检查 1、血液检查：白细胞数增高，以中性为主，轻度贫血，血小板2-3周增高，血沉增快，CRP增高。 2、免疫学检查 IgG IgM IgA IgE TH2均增高。C3正常或增高。 3、心电图 早期S-T改变，心肌梗塞ST明显抬高，T波倒置，异常Q波。 4、胸片 肺纹理增粗片状影，心影增大。 5、超声心动图 冠状动脉扩张（直径3mm 4mm为轻度 47mm为中度，8mm为瘤。 6、冠脉造影 提示损伤程度。,诊断标准 日本MCLS研究会的诊断标准： 持续发热5天以上,伴下列5项中4项者,排除其他疾病后，即可诊断。 1、四肢变化:急性期手足硬肿,掌趾红斑；恢复期指趾膜状脱皮.
5、 2、多形性红斑 3、眼结合膜充血,非化脓性。 4、唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血.舌乳头呈草梅舌； 5、颈淋巴结肿大 5项不足4项,但有冠脉损害可确诊.,鉴别诊断 败血症 儿童类风湿病 猩红热,治疗 1、阿司匹林30-50mg/kg/d，热退后3天逐渐减量，约2周减至35mg/kg/日,6-8周.冠脉损害延长. 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注 2g/kg于812小时输入，宜10天之内。 3、糖皮质激素 IVIG无效，和阿司匹林合用，剂量2mg/kg/日，用药2-4周. 4 其他治疗 抗凝，对症，手术.,预后 自限性疾病，1%-2%复发，无冠脉损害出院1、3、6月及12年全面检查一次，冠脉瘤每3个
6、月检查一次至消失。,支气管哮喘,支气管哮喘简称哮喘，是儿童期最常见的慢性呼吸道疾病。哮喘的定义是由多种细胞特别是肥大细胞、嗜酸性粒细胞和T细胞参与的气道慢性炎症，引起气道高反应，导致可逆性气道阻塞性疾病。临床表现为反复发作性喘息，呼吸困难、胸闷或咳嗽。 发病率近年呈上升趋势 , 全球有 1 亿哮喘患者 , 一些发达国家发病率高达 20% 30%.在美国,大约 10%15% 的男孩和 7%10% 的女孩曾有哮喘发作。我国儿童哮喘总患病率为0.9%1.1%,南方地区为 2%5%, 估计实际发病率远高于此,近年有明显上升趋势.70%80%的儿童哮喘发病于5岁前,3岁前发病者占儿童哮喘的 50%, 最
7、幼者为 3 个月.儿童期男孩患病率两倍于女孩, 至青春期则无性别差异.,TH-辅助性T细胞. TH1细胞-分泌干扰素-(INF-)，白细跑介素(IL)-2。 TH2细胞-分泌IL-4、IL-5、IL-6、IL-8和IL-9。 树突状细胞（DC）-它的主要功能是将抗原信息呈递给TH细胞。它还分泌细跑因子IL-1、IL-6、TNF-、 IL-12等。它可分为两型-型、型, 发病机理 哮喘的发病机理极为复杂 , 尚未完全清楚 , 与免疫、神经、精神、内分泌因素和遗传学背景密切有关。( 一 ) 免疫因素( 二 ) 神经、精神和内分泌因素（三）遗传学背景 （四）诱发因素 综上所述，哮喘的发病机理可能为:
8、生命早期接触过敏原,促进具有特应质遗传背景的个体的TH2细胞功能持续性优势发展,形成特异性体质，在包括呼吸道感染、各种过敏原等诱因的剌激下,产生气道高反应性和哮喘发作。, 发病机理 哮喘的发病机理极为复杂 , 尚未完全清楚 , 与免疫、神经、精神、内分泌因素和遗传学背景密切有关。 ( 一 ) 免疫因素 特应质 (atopy) 是发生哮喘的最确定危险因素 , 哮喘患者伴有高 IgE 血症、肥大细胞、嗜酸性粒细胞和 T 淋巴细胞浸润性慢性气道炎症提示免疫反应在哮喘发病中具有重要意义。 新近的研究表明特应质和哮喘 的免疫学发病机理为 :I 型树突状细胞 (DCI) 成熟障碍 , 分泌 IL-12 不
9、足 , 使 TH0 不能向 TH1 细胞分化 ; 在 IL-4 诱导下 CDII 促进 TH0 细胞向 TH2 发育 , 导致 TH1( 分泌 IFN 一减少 )/TH2( 分泌 IL-4 增高 ) 细胞功能失衡。,支气管哮喘,TH2 细胞促进B细胞产生大量 IgE(包括抗原特异性 IgE) 和分泌炎症性细胞因子(包括粘附分子) 剌激其他细胞(如上皮细胞、内皮细胞、嗜碱细胞、肥大细胞和嗜酸细胞等)产生一系列炎症介质(如白 三烯、内皮素、前列腺素和血栓素 A2等),最终诱发速发型(IgE增高)变态反应和慢性气道炎症。影响DC分化成熟的因素很多,包括抗原或过敏原的性质、剂量、接触途径和次数、DC自
10、身及其所在的微环境(各种细胞因子)等。新生儿期是影响DC发育的关键时期 ，新生儿存在生理性TH2细胞功能亢进，此时接触过敏原将加强DCII诱导的 TH2 细胞优势，有利于特应质形成和增加哮喘发生的几率。反之,在新生儿期以微生物及其蛋白质 (如卡介苗等)诱导DCI分泌IL-12,则可抵抗TH2细胞功能,减少特应质形成和日后哮喘发生。,支气管哮喘,( 二 ) 神经、精神和内分泌因素 哮喘患儿的一肾上腺素能受体功能低下和迷走神经张力亢进 , 或同时伴有一肾上腺能神经反应性增强 , 从而发生气道高反应性。非肾上腺素能非胆碱能 (NANC) 神经为松弛气道 平滑肌的主要支配神经 , 哮喘患儿 NACN
11、神经功能发生障碍 , 进一步加重气道高反应性。气 道炎症造成上皮脱落、神经末梢被暴露可能是导致植物神经功能紊乱的原因。 一些患儿哮喘发作与情绪有关 , 其原因不明。更常见的是因严重的哮喘发作影响患儿及其家人的情绪。约2/3的病儿于青春期哮喘症状完全消失 , 于月经期、妊娠期和患甲状腺功能亢进时症状加重 , 均提示哮喘的发病可能与内分泌功能紊乱有关 , 具体机理不明。,( 三 ) 遗传学背景 哮喘具有明显遗传倾向,病儿及其家庭成员患过敏性疾病和特应性体质者明显高于正常人群。哮喘为多基因遗传性疾病,已发现许多与哮喘发病有关的基因(疾病相关基因),如IgE、IL-4、IL-13 、 TCR 等基因多
12、态性。但是,哮喘发病率在近30年内明显增高, 不能单纯以基因变异来解释，环境因素改变可能更为突出。,( 四 ) 诱发因素 1. 呼吸道感染：资料表明呼吸道病毒感染是哮喘发作的重要病因,尤以呼吸道合胞病毒 、鼻病毒和副流感病毒为甚。但就全球发病情况来看,哮喘发病率高的地区却是卫生条件好、较少发生呼吸道病毒感染的发达国家。因此有人提出哮喘发病的卫生学说(hygeian hypothesis),即新生儿或婴儿期较少接触感染原，而有机会接触过敏原 (如尘蠕、动物皮毛等)者日后易发生过敏性疾病和哮喘。反之,新生儿或婴儿期经常发生病毒性呼吸道感染者，日后患过敏性疾病和哮喘的机会明显减少、即使发生哮喘、其症
13、状也较轻。按照卫生学说的观点，呼吸道病毒感染仅是哮喘急性发作的诱因，而非病因。这些经呼吸道病毒感染引起哮喘的患儿实际上已经是特应质个体。,2. 其他诱因：非特异性剌激物(如灰尘、烟、化学气体、油漆、冷空气),气候变化 ,剧烈运动 , 食物(鸡蛋、花生和鱼虾等) 和药物(如阿司匹林等)。均可能成为哮喘急性发作的诱因。综上所述，哮喘的发病机理可能为:生命早期接触过敏原,促进具有特应质遗传背景的个体的TH2细胞功能持续性优势发展 , 形成特异性体质，在包括呼吸道感染、各种过敏原等诱因的剌激下,产生气道高反应性和哮喘发作。,病理和病理生理 (一)病理哮喘死亡患儿的肺组织呈肺气肿, 大、小气道内填满粘液
14、栓。粘液栓由粘液、血清蛋白、炎症细胞和细胞碎片组成。显微镜显示支气管和毛细支气管上皮细胞脱落,管壁嗜酸性细胞和单核细胞浸润,血管扩张和微血管渗漏,基底膜增厚,平滑肌增生肥厚,杯状细胞和粘膜下腺生增生。 (二)病理生理气流受阻是哮喘病理生理改变的核心,支气管痉挛、管壁炎症性肿胀、粘液栓形成和气道重塑均是造成患儿气道受阻的原因。,1.速发型哮喘：急性支气管痉挛是IgE依赖型介质释放所致(I型变态反应),包括肥大细胞释放组胺、前列腺素和白三烯等。肺功能表现为疾病早期一过性一秒用力呼气容积 FEV1)下降。 2. 迟发型哮喘：抗原刺激6-24小时发生小气道壁炎性渗出,粘膜水肿,使管腔变窄,可无支气管痉
15、挛,也可因炎症因子剌激神经介质或直接剌激暴露的植物神经引起支气管痉挛。肺功能表现为发作 4-6小时后持续性FEV1下降。无论是 IgE(速发型哮喘)或炎症诱导(迟发型哮喘)的支气管痊孪均称为气道高反应性。,3.粘液栓形成：主要发生于迟发型哮喘,粘液分泌增多，形成粘液栓,重症病例粘液栓广泛阻塞细小支气管,引起严重呼吸困难,甚至发生呼吸衰竭。 4.气道重塑：因慢性和反复的炎症损害,气道管壁增生变厚，气道内径不可逆性狭窄。肺功能呈进行性下降,此时各种治疗均难以奏效。,临床表现 （一）典型表现：咳嗽和喘息呈阵发性发作，以夜间和晨起为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷，发作时呼吸困难，呼气相延长伴有喘鸣音
16、。严重病例呈端坐呼吸，恐惧不安，大汗淋漓，面色青灰。体格检查可见桶状胸、三凹征，肺部满布哮鸣音，严重者气道广泛堵塞，哮鸣音反可消失。肺部粗湿啰音时现时隐。在剧烈咳嗽后或体位变化时可消失，提示湿啰音的产生是由于其管内的分泌物所致。一些患儿有过敏史及过敏家族史。,根据症状严重程度,可分为间歇发作、轻、中、重度发作。 1.间歇发作：每周发作少于一次，每次持续数小时至数天，每月夜间哮喘发作少于2次，间歇期肺功能正常 . 2.重症发作：休息时存在呼吸困难,呈端坐呼吸,大汗淋漓,烦躁不安,出现三凹征,肺部弥漫和响亮的哮鸣音,心率明显增快，使用2-受体激动剂后,PEF改善60%,效果持续6KPa,SaO2:90%,PH值下降。,
