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1、白色海绵状斑痣,White sponge nevus,white sponge nevus,白色皱折病(White folded disease) 1935年由Cannon首先描述。在一个家庭的 3 个成员均表现为口腔、阴道及直肠粘膜呈特殊海绵状的白色或珠光色特征,他建议称为白色海绵痣。 常染色体显性遗传病,white sponge nevus,本病好发于颊、口底及舌腹粘膜,腭、龈粘膜也可发病。患者无自觉症状,粘膜为珍珠样白色,有皱折,触诊质软似海绵,不似白斑表面发硬粗糙。病变从婴幼儿期即可出现,到青春期达到高峰,以后不再发展。除口腔病变外,阴唇、阴道、肛门及直肠等处粘膜也可发生同样病变,本病
2、不是癌前病变,不发生恶性变。,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,【病理】上皮明显增厚,基底细胞增多,但细胞分化较好。棘层变化明显,细胞增大,层次增多,甚至达40-50层以上。有些棘细胞核周围有一透亮的环,这些细胞经PAS染色及电镜证实富含糖原。有些棘细胞有空泡性变,胞核固缩或消失;表层为增厚的、未脱落的不全角化细胞,上皮表面高低不平;上皮钉突增宽且有时融合。结缔组织中胶原纤维水肿,断裂,有少量炎细胞浸润。,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,white sponge nevus,近年来研究表明,K4 及 K13 基因发生突变,导致上皮(或表皮)棘层细胞内角蛋白丝断裂,并聚集在细胞核周围,从而引起本病的发生。,