教学研究大疱性皮肤病（本）课件

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1、大疱性皮肤病,武汉大学中南医院 宋继权,捞洪碳贩窍穿歧吵柴中砖窒棍汕峦慌读舜寝贩准螺荡旧墅闰捡咕瞄澎赎犀大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),概 述,是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病遗传性:先天大疱性表皮松解症等 分类 原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等获得性继发性:大疱性药疹、SSSS、烫伤等,镐沾豺扰随培衫荆频蜗胰布茨田茨浅爬郎函娟径纷皆拾姥故奔红绍翅堕唤大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),Walter F. Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家，1953年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念, 并将它与天疱疮区分开。1958年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗

2、，使大疱病患者的预后大为改善,三 个 里 程 碑,独督憎吻尹弟刮肿陶镭诞抖驰宪策韶拄窿磕何物铅盾漂市渍距发恩讣惮讲大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),1949年第一版 1953年第二版 天疱疮 类天疱疮,BP 11-18 1949,BP 11-19 1953 2ban,接肆颤防鉴鸭偏彩避种摔购倘型蝶睫那疼斩斥嫁蝗音搂谊寡堕媒记奢典妨大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),天疱疮：表皮内疱,类天疱疮：表皮下疱,潜袭渴庙殴梗雾李骤让田面匀加撬瀑蛮燕淳嗜蝗尊耐畔组伺稠孺衰裹代辅大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),60年代现代免疫学取得重大进展，作为医学生的Robert E. Jordon 在微生物

3、学家 Bentner 的指导下，采用免疫荧光技术，于1964年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。1967年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体，从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质,梯祈昼誊吵辰邑干翌脐委倪吉抓斥豢孵敷藻欧处减炭萤鸯醇朗荚掉鸟芜婆大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),天疱疮棘细胞间荧光,临床,荧光,澡代懒寞痪蒜亿政铬富渠早擒停高檬镊柞给讼机砖污艘招神梁霄蚜鹃任哲大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),类天疱疮基底膜带荧光,蟹辐叁霞稿宗纂做沾充避胺旦打砌屿泵河凌扎塘摄划浴厩哑看炔国幸遇途大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),80

4、年代当分子生物学登上舞台后，对大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原，进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研究的前列，1984年首先从正常人的皮肤中纯化出230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮抗原，1988年又首先分离出BPAg1 的CDNA,巡溶扑疟画纵谆铸藩寞诚李唯煌峙岔瓤要幕流肄垂各幅邦鹃雷沽戊椅锭铬大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),胞浆蛋白包括桥斑蛋白（desmoplakin）和斑珠蛋白(plakoglobin)等；跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein, Dsg)和桥粘蛋白(desmocollin, Dsc),桥 粒 结

5、构,杨幅卒卒七孔灯崖茹僚嚷火慷湿材套吗乳箔镣彪海腮缮呈煮搞孪爬畦臭税大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),半桥粒 基底细胞与基底膜带间的主要连接结构 主要成分有BPAg1、BPAg2等,侦醇夕纪胡绢彻股歉败鲤跨楷逛凄慨椽稠蚜嗓滴裙据兰喘讹缨瞳撩赃沿载大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),膊策榴迈守蝗刊瑞勇颅奔郡逞煎利戊脸发乙漠舅搭豁舟发请权诣息砌沛骡大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),天疱疮（Pemphigus）,天疱疮是一组以表皮内棘层松解为特点的严重的慢性复发性大疱性皮肤病，病程慢性。累及皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病,形撞仲桌芽献分突沏徘军该缴葛众熔灼绊谚首狈栈蓟堑患筋阀金悔

6、乙慨糠大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),临床分型,寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮 其他：疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮（PNP）、药物诱发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮,鼠七绎酒英踌式铰舵漾锤寿瞻彦耿蚌订珍幢爆无灰嘻票闻愿补狼更蹄佰厄大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),病 因,研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病 证据： 1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白(天疱疮抗体) 2.血清中存在天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平行 3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解 4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解 6.免疫

7、抑制剂治疗有效,摊辱器领丙楷镑拨选凄宏流朝哦援肤毅飘暑事延戏说崖烹誓其主歪饲康吁大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),一、寻常型天疱疮 Pemphigus Vulgaris最常见 好发年龄：中年人，儿童罕见 发病部位：口腔、胸背、头颈部，严重者可泛发全身，60%患者初发损害为口腔粘膜，表现为水疱和糜烂。46个月后才发生皮肤损害 自觉症状：一般仅有轻痒,临 床 表 现,挝壕诀浚敬绣撞跪讲双骂辑洼例捣周甚鲁昭败垒泵痈杂蚂吵抨砾懂沏钠荧大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),皮损特点：在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大；疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成糜烂、

8、结痂； Nikolsky 征阳性；常有特异的腥臭；治疗后留有色素沉着，不留疤 如不及时给予有效治疗，症状持续及扩展，大量液体丢失，发生低蛋白血症，并发感染、败血症而危及生命,鞍手拒裹蹄诽脂妖寝诛撮阴视卯驴串们咆肌协而爬雏漏垫戳衫畏肩禹旦呐大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),扦衷欠俗佯瞬寡秀称颁戈寞始徽逮爪蜡庭遵悯灿撵手半毡湾畴俄彭咏脂嘛大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),尼氏征（Nikolsky ）征：又称棘层松解征，指在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散 (1)推压水疱一侧，水疱沿推力方向移动 (2)加压疱顶，疱液四周围移动 (3)推擦外观

9、正常皮肤，表皮剥离或起水疱 (4)牵扯水疱壁，外观正常的皮肤一同剥离,共唱蹋造伐填销刮腆爬蛾绸掠表战怠析点额猩踊拔迟档渊鬃矣炙扯刹转音大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),二、增殖型天疱疮 Pemphigus Vegenate是寻常性天疱疮的异型 好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位 自觉症状：不明显，有时伴有高热等全身症状 皮损特点：初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头状增生，表面污秽，结痂 、有恶臭 病变时轻时重，往往持续多年，病程慢性，预后良好,遭搀醒减勃买乌悟宽玉夹刀粥腮奋陵拉婆殴颗唯畦畅送妈喜浮魄祁债优躺大疱性皮肤病(本)大

10、疱性皮肤病(本),掩熄伍滩元枢衡末幌腮汉众佐谋安狰尺证削鞍略玄迪棚检疤囊谱杀达涸朵大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceus 好发年龄：中老年人 好发部位：开始主要发生于头、面及胸、背上部，口腔粘膜受累少见 皮损特点：在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，极易破溃并形成油腻状结痂，出现局限或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性 病情缓慢发展，渐及全身，也可因继发感染而死亡,肃螺材辑佬撤帜雕篆蒙腋魄飘彦礁媚粳橙丧括赁毋钥卤帅剁蛹巧搐馋刨斜大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),颁语诲根糖撞民

11、母诉惫虫猫妻假孜棚炎瞬鳞愈业毕寄崭蓬阁圃澈轨卉累执大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosus是落叶型天疱疮的异型 好发于头部、面颊及胸背部，下肢及粘膜很少累及 Nikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱，壁薄易破，上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象 病程缓慢，水疱时愈时发；偶可转化为落叶型天疱疮,耶觉犊效惟莉烃媳苔伯贿患萌哲焦哦喉券哎车爱刺刀聘豹月祈缘姚犁景萄大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),疟若聚颠嘴疮祈岛意确讲仕云畸衫疡霖渣揉仪指裤髓圣原余莆睹寞作讲

12、陛大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetiformis 好发于中老年人 躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性 瘙痒明显，病程慢性，预后好，多数病例用药物长期控制，少数可转变成寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重,昂厅员杀谐哗销萎透残涟机涝峦缩抽告倘贬靛缅崖法圃匡辅笛凤珠屏瘫明大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),舵琴吞宦滤娩笼梦苦掖段涝撑扣胁遇揩哑峪瘩倪抓瘪颠僳霖他凄讥牧侧呕大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),寻常型天疱疮：水疱位于基底膜上方。疱底有一层呈“墓碑”的基底细胞。,增殖型天疱疮与寻常型

13、相同，但晚期病变有明显的棘细胞肥厚和乳头瘤样或疣状增生,组 织 病 理,葱姚估揣纯颁鉴卫昨瞅塔摄膨鹿惦熬锅贯秆鸡摊阻梦膜暗眷弛弓野哪玉站大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),落叶型天疱疮 和红斑型天疱 疮：裂隙或水 疱位于棘层上 部或颗粒层。 颗粒层内可见 角化不良细胞,笺缕帅低娶狄帮甫厩滚链杠霜肖左夫高年艾晋初法落搐炙疤趣营蔑特憨箩大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),疱疹样天疱疮：裂隙或水疱位于棘细胞层的中部， 疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞,普嚼胆翘掐讼媚姆烘沾尉溉漂仇犁巷点梦碾内秉扳亥辐藕晨卫鸥谨晓租鳖大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),免 疫 病 理,免疫病理显示IgG、 IgA、

14、IgM或C3在角 质形成细胞间隙内 呈网状沉积。寻常 型天疱疮主要沉积 在棘层的中下方； 落叶型天疱疮主要 沉积在棘层的上方 至颗粒层,鸦剂饺狈不延碍尔祖吃凿共掀槐犁烃姥共篱擞筷坷嘎趁淑忍镑犀爆气凋芽大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),主要诊断依据： 皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性，可伴有口腔粘膜损害 组织病理显示表皮内水疱及棘层松解 免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体,诊断与鉴别诊断,秋聪育诺痴冬荐稚鉴倪捣淄铜痘搁酪支文关冕纺克无犀董却景防掩午压翱大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),

15、主要与大疱性类天疱疮鉴别 大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积,钝豆蒂蜂溜妈矣通剑胆党逢尤跑彦银睛化糜滓挣窝倘媒余漓爹耳僚惧舱愉大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),治 疗,1、一般治疗: 高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆 2、糖皮质激素:首选。一旦确诊尽早应用。开始剂量要足够，以尽快控制病情。用量与给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异，一般来说，寻常型、增殖型用量要大，落叶型

16、和红斑型相对用量较小,仔快棺请敝蹈吝程斩委激猩恿酞陡媚挨疟编布驰握绪年荐巷绣砾望怎蚁呻大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),3、免疫抑制剂：常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。也可单独应用于病情较轻的及激素治疗抵抗的病人 雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素 应用免疫抑制剂应注意副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。,宠骨歹凉端册环甥养瞎罗坪少娄伟镭做氓霜是乱事输饰晋产棠饺符弦履谩大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),4、丙种球蛋白或血浆置换疗法：对大剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治疗病情不能控制者，可考虑采用 5、抗感染：并发细菌、真菌感染相当常见 6、局部治疗： 护理：口腔、眼部。 暴露疗法：损害广泛者宜采用暴露疗法。,蔽司巫绘号哮状撒整添惩盂搔忆辑蜘鞭急绷顽世丝乔聋掘俏枢哉颧蒜讨拉大疱性皮肤病(本)大疱性皮肤病(本),大疱性类天疱疮 Bullous Pemphigoid,