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1、1,先天性心脏病 congenital heart disease,主讲：李新立,2,概述,先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。 发病率 0.70.8 年龄越小，严重和复杂畸形病死率越高。及时准确诊断，手术技术提高，预后大为改观。,3,病因,（一）环境因素：1、宫内病毒感染（妊娠月） 2、致畸药物：抗癌药、降糖宁 3、放射线照射 4、代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 （二）遗传因素：染色体异常、多基因遗传 环境因素和遗传因素相互作用,4,先心病的分类,非青紫型 青紫型 （左向右分流） （右向左分流） 肺动脉充
2、血 ASD VSD TGA TAPVC PDA 肺动脉血正常 PS AS 主动脉缩窄 肺动脉缺血 TOF TGA,5,先心病的诊断-病史1.母妊娠史，青紫、杂音出现时间。2.气急、多汗、喂养困难、声音嘶哑、反复感染.3.青紫、气促、蹲踞、缺氧发作,6,、一般情况:发育、紫绀、手指等2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音(部位、性质、响度、传导方向) 心音强弱，心率，心律3、血管体征：上下肢血压，周围血管征,先心病的诊断-体检,7,1、线胸片：肺血多少，心影 2、心 电 图：电轴,心脏负荷，传导阻滞 3、超声心动图： 4、心导管和心血管造影: 5、同位素心血管造影 6、核磁共振 、计算机
3、断层扫描 螺旋型CT,先心病的诊断-辅助检查,8,胸片,9,心脏彩超,10,六、治疗 （一）内科治疗 1、控制心衰：利尿剂，洋地黄，血管扩张剂 2、控制缺氧发作 3、其他药物:前列腺素,维持PDA开放 消炎痛,促使早产儿PDA关闭 4、导管介入治疗：,11,(二）外科手术治疗 1、根治术 2、姑息术,12,几种最常见先心病的介绍,13,房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症,14,概述,房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2。,15,分类,房间隔缺损,原发孔缺损,继发孔缺损,中央型,上腔型,下腔型,混合型,16,病理生理(1),左房的压力高
4、于右房左向右分流 持续的肺血流量增多 肺淤血,17,病理生理(2),肺淤血 功能性肺动脉高压器质性肺动脉高压 右心系统的压力持续增高右向左分流艾森曼格综合征,18,临床表现症状,单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心律失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。,19,临床表现体征,最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。,20,特殊检查(1),心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr或
5、rSR波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多,21,特殊检查(2),超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小,22,诊断及鉴别诊断,诊断:临床表现;超声心动图;心电图;X线鉴别诊断: 1)收缩期杂音的鉴别(轻度肺动 脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等)2)存在肺动脉高压的鉴别(原发性肺动脉高压及法洛四联症),23,治疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种
6、治疗方法,24,介入封堵术,房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房,25,介入封堵术适应症(1),年龄大于三岁，体重5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大伸展直径左心压,右向左分流,艾森曼格综合征,32,临床表现症状,部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形,33,临床表现体征,胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心
7、间增强或亢进 随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进,34,特殊检查,心电图 X线 小室缺中等室缺 大室缺 超声心动图,35,治疗,先心病室缺的自然闭合率在21%-63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法,36,介入封堵术适应症,肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm） 缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上,37,介
8、入封堵术禁忌症,a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为已有右向左分流,38,概述,动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动脉之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3,39,病理生理,主动脉水平左向右分流左心室负荷增加肺动脉高压和右心室负荷增加双向分流和右向左分流,40,临床表现(1),未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大.,41,临床表现(2),中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状，听诊杂音性质同上，更为响亮
9、伴有震颤，传导范围更广，有时可在心尖部闻及轻度收缩期及舒张期杂音，周围血管征阳性,42,临床表现(3),分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可导致右向左分流，上述典型杂音的舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫且临床症状严重。,43,特殊检查,心电图 X线 超声心动图,44,诊断及鉴别诊断,根据典型杂音、X线及超声心动图的表现，可做出正确诊断. 本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起连续性杂音的病变鉴别.,45,治疗,a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种
10、是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术c)介入治疗,46,介入封堵术适应症、禁忌症,适应症：绝大多数PDA均可介入封堵禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术,47,介入封堵术并发症,封堵器的脱落及异位栓塞 机械性溶血 血管并发症 心律失常,48,法洛四联症（）,最常见紫绀型先天性心脏病,49,50,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄 2、室间隔缺损 3、主动脉骑跨 4、右心室肥厚,51,二、病理生理（血液动力血改变） 1、肺动脉狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚。 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主
11、动脉，是全身血氧含量下降，出现紫绀。 3、肺循环血流量减少，缺氧严重，代偿性侧枝循 环建立,52,三、临床表现 1、紫绀 中央性 生后个月逐渐明显。 2、气促 呼吸深快（低氧代谢、酸中毒）活动后加剧。 3、蹲踞 是本病特征性表现。使体循环阻力增高，减少右向左分流；静脉回心血量减少，使动脉血氧饱和度提高。,53,4、缺氧发作 突然紫绀加重，呼吸急促，烦躁不安，甚至意识丧失、抽痉、昏迷。因右室漏斗部肌肉痉挛，肺血流量减少，氧交换减少所致。 5、临床体征 中央性紫绀，胸廓左缘第二肋间喷射性收缩期杂音，减弱。杵状指。,54,55,四、辅助检查 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖上翘，右心室肥厚。
12、外形似“靴形心” 25%右位主动脉弓。 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷加重。,56,57,58,3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉。 4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉血氧饱和度降低；左右心室造影显示解剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况,59,60,五、并发症 感染性心内膜炎 脑栓塞、脑脓肿 出血倾向,61,六、治疗 1、内科治疗 缺氧发作处理 胸膝位 吸氧 镇静 吗啡 纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛 碳酸氢钠 受体阻滞剂,62,平时预防 注意纠正贫血，防止感染，避免情绪激动。 2、外科治疗 根治术 姑息术,63,完,
