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1、风湿病现状和CTD特点,四川大学华西医院临免科陈永涛,背 景,风湿病学是一门新兴的临床医学学科 风湿性疾病诊断治疗应早期、规范,19世纪初起步 1950左右发展迅速 1980以后逐渐完善 与 免疫学、遗传学、细胞生物学、临床免 疫学、影像学、病理学等的迅猛发展密切相关,风湿病学发展,风湿病学发展,RA治疗模式,1980以后,SLE(ACR,1982) RA (ACR,1987),规范诊断、分类标准,规 范 治 疗,新 药 开 发,COX理论,风湿性疾病 (rheumatic diseases),风湿性疾病(rheumatic diseases） （简称风湿病) 泛指影响骨、关节及其周围软组织，
2、肌肉、 滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病 病 因 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等等,风湿性疾病,流行病学 始于本世纪30年代RA 患病率 0.40%-1.0% （发达国家）0.34%-0.36%（我国）可发生任何年龄，随年龄增长而增长 女性45-54岁高峰 女：男 3：1SLE 患病率 6-50/10万 发病率 2-7.6/10万高发年龄是育龄妇女 女：男 9：1,风湿性疾病,表 现系统性的、局限性的器质性的、 精神性的多是慢性、 反复发作、长期缓慢进展 风湿病的转归 国外描述为五“D”,即死亡(death)残疾(disability)痛苦(discomfo
3、rt)经济损失(dollar cost)药物中毒（drug toxicity）,风湿性疾病,经济损失占GDP比率美国 1963 0.7% 1988 2.5%1992 14904亿$加拿大 1986 2.0%,危 害,RA致残率 2年50%5年75%10年100%,世界卫生组织 “骨关节10年计划”2000-2010,风湿性疾病分类 美国第十版风湿性疾病概要（1993）分类 (Arth Rheum 26:1029-1032,ACR 1993),、弥漫性结缔组织病 、与脊柱炎相关的关节炎 、骨性关节炎 、感染所致风湿性综合症 、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病 、肿瘤 、神经血管疾病 、骨及软骨
4、疾病 、关节外疾病 、其他有关节表现的疾病,弥漫性结缔组织病,结缔组织 由生理活性基质，如弹力 蛋白纤 维、胶原和网硬蛋白(reticulin ） 组成，是细胞结构的材料，包括纤维组织及骨、软骨等 胶 原 一组纤维状蛋白质，是细胞外间质成 分之一，至今已发现12种类型，广泛存在于软组织、皮肤肌 肉、骨关节及各器官的结缔组织间质中 弥漫性结缔组织病 (connective tissue disease,CTD) 简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大类，是一种器官非特异性自身免疫病, 主要侵犯结缔组织,概 念,自身免疫（autoimmunity） 当自身耐受因某种原因遭受破坏时，免疫系 统对自身抗
5、原发生免疫应答，产生自身 抗体和/或自身致敏淋巴细胞 自身免疫病(autoimmune disease) 过度、持久的自身免疫反应造成组织器官损伤 和相应病理改变，以及功能障碍。分为器官特异性、器官非特异性疾病两类,弥漫性结缔组织病,病 因,外 因内 因,弥漫性结缔组织病,内 因1、遗传因素 HLA 病人阳性率 对照阳性率 相对危险度 SLE DR3 70 28.2 5.8 RA DR4 56 25.0 4.0 2、免疫系统功能失常 体液或细胞免疫缺陷者自身免疫病 的 发病率高于正常人群。低丙种球蛋白血症自身免疫病 的发病率可高达14%3、年龄 60-70岁以上的人群有50%以上可检出自身抗体
6、4、性别 女性多见 SLE 女：男约9：15、内分泌 性激素的作用,病 因,弥漫性结缔组织病,病 理,炎症性反应 纤维素样变性和坏死 血管炎局部组织大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，免疫复合物沉积；血管壁增厚，管腔狭窄 多脏器、多灶性分布,弥漫性结缔组织病,弥漫性结缔组织病共同特点,1、病 因 不明，自身免疫性是发病基础2、 病 理 以结缔组织和血管慢性炎症的改变为基础3、 流行病学 女多于男，老年多于青年4、 病 程 慢性、反复发作、长期缓慢进展5、 病 变 累及多系统、多器官，临床表现多样6、 可多个自身免疫病同时存在7、 症状体征 常有关节、肌肉、皮肤表现8、 实验室检查 多克隆Ig, 自身抗体阳性， 补 体、CIC的异常9、 治 疗 糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效10、异质性(heterogenous) 诊治应个体化,主要弥漫性结缔组织病,RA SLE PM/DM SSc pSS Vasculitises,
