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1、脊 髓 疾 病,急性脊髓炎 (acute myelitis),概念 病因和病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗,概念及病因,急性脊髓炎是反指脊髓的急性非化脓性炎症 病因：可能是病毒感染后诱发的异常免疫应答 病理：胸段(T35)最常见，肉眼-受损节段脊髓肿胀、 软脊膜充血或有炎性渗出镜下-软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,青壮年多发，无性别差异 病前数日或12周前常有诱因 急性起病，数h或23d病情达高峰 前驱症状 脊髓横贯损伤 脊髓休克 上升性脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎,临床表现,血常规,脑脊液,MRI,压力,细胞
2、数,蛋白含量,辅助检查,诊断 急性起病 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害 脑脊液检查,鉴别诊断 急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可导致四肢瘫的常见神经系统疾病：GBS、周 期性麻痹、MG、脑干血管性疾病,诊断及鉴别诊断,急性期治疗 皮质类固醇为主，免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素 预防感染 加强护理，防止 并发症,恢复期治疗：康复医疗加强肢体锻炼促进肌力恢复,治 疗,第三节 急性压迫症 (compressive myelopathy),脊髓压迫症,概念 病因 发病机制和病理生理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征 病变呈进行性发展，最后
3、导致不同程度的脊髓横贯损害和椎管阻塞,概 念,脊柱病变,脊膜病变,脊髓和神经根病变,病 因,肿瘤,炎症,脊柱外伤,脊柱退行性变,先天性疾病,病因,影响脊髓压迫症的代偿功能因素： 脊髓受压的速度 急性受压-代偿不充分 慢性受压-代偿充分 病变与脊髓的关系 髓内占位病变 髓外硬膜内占位病变 硬脊膜外占位病变 根动脉受压,发病机制和病理生理,急性脊髓压迫症 病情进展迅速，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展，通常表现三期 刺激期 脊髓部分受压期 脊髓完全受压期,临床表现,神经根刺激症状,感觉障碍,运动障碍,反射异常,自主神经症状,脊膜刺激症状,临床表现,腰穿,脊柱X线平片,CT或MRI,脊
4、髓造影,压颈试验 (Queckenstedt试验),Froin综合征,辅助检查,判定为脊髓病变为压迫性或非压迫性,判定脊髓病变节段,横位诊断,定性诊断,根据根刺激症状位置 根据运动障碍表现 根据感觉障碍平面 根据反射改变 根据植物神经症状,诊 断,椎管内病变 急性脊髓炎 脊髓出血 脊髓蛛网膜粘连,椎管外病变 可能与早期神经根刺激症状相混淆的病变,鉴别诊断,病因治疗,对症治疗,康复医疗,预 后,取决于压迫的病因及可能解除的程度,治 疗,谢谢！,运动神经元病概述motor neuron disease,一、概念 二、病理改变 三、发病机制 四、临床表现及分型 五、诊断与鉴别诊断 六、辅助检查 七、
5、治疗,一、概念,运动神经元病(motor neuron disease， MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性疾病。临床上上、下运动神经元受损症状体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。,二、病理改变,神经细胞明显减少和变性 脊髓前角运动神经核：脊髓颈、腰膨大受损最严重 桥脑、延髓的颅神经运动核：舌下神经核和疑核易受波及 大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞，但一般较轻 大脑皮层脊髓束和皮层脑干束髓鞘脱失和变性 脊神经前根萎缩，变性。,三、发病机制,1 自由基氧化学说 2.谷氨酸中毒
6、学说 3. 遗传因素 4.神经微丝 5.自身免疫 6.其他环境因素,四、临床表现及分型,本病根据功能缺损分布（四肢或延髓肌）及性质（上或下运动神经元）可分为四型： 肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lat2eral sclerosis, ALS) ,表现为上、下运动神经元的合并受累; 进行性脊肌萎缩症( p rogressivesp inalmuscular atrophy, PSMA) ,仅脊髓下运动神经元受累; 进行性球麻痹( p rogressive bulbarpalsy, PBP) ,病变侵及脑桥和延髓的下运动神经核; 原发性侧索硬化(p rimary lateral sc
7、lero2sis, PLS) ,选择性地损害锥体束。,在上肢或下肢，肌束震颤、消瘦、无力经常同痉挛和肌腱反射亢进同时存在。 2.延髓麻痹通常晚期出现，眼外肌不受影响，不累及括约肌。 3.可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，即使疾病晚期也无客观感觉障碍。 4.病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均35年。,（二）进行性脊肌萎缩（PSMA）仅由脊髓前角细胞变性所致1.发病年龄约30岁，男性多见。2.隐袭起病，表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等肢体下运动神经元功能缺损症状体征；首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力，渐累及前臂、上臂和肩胛带肌，肌张力和腱反
8、射减低，无感觉障碍，括约肌功能不受累。 3.波及延髓发生延髓麻痹者存活时间短，常死于肺部感染。,（三）进行性延髓麻痹（PBP）病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核 1.多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。 2.下颌发射亢进，后期伴强哭强笑，表现真性与假性球麻痹并存。 3.进展较快，预后不良，多在13年死于呼吸肌麻痹和肺感染。,（四）原发性侧索硬化（PLS）极罕见，选择性损害皮质脊髓束，导致肢体上运动神经元功能缺损 1.中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛无立，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌
9、张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常。 2.皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑 3.多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。,五、诊断与鉴别诊断,1、发病缓慢、进性行加重，不对称性起病 2、具有上运动神经元及下运动神经元的损害 3、可伴有肌肉跳、无感觉障碍和括约肌功能异常 4、肌电图显示神经源性损害;运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅降低;无传导阻滞。 5、排除其他诊断。,ALS不应有下列症状和体征: 感觉障碍体征; 明显括约肌功能障碍; 视觉和眼肌运动障碍; 自主神经功能障碍; 锥体外系疾病的症状和体征; 阿尔茨海默病的症状和体
10、征; 可由其他疾病解释的ALS综合征的症状和体征。,鉴别诊断,1脊髓型颈椎病(CSM)MND与颈椎病的鉴别要点 MND患者中50%首发症状为肢体无力伴肌萎缩和肌束颤动, 随着病情发展逐渐出现上、下运动神经元损害的体征,广泛而持久的肌束震颤是早期MND与颈椎病鉴别的重要症状,且MND的腱反射常较活跃。颈椎病病初普遍有肢体麻木、疼痛、感觉障碍,随着病情发展出现肌萎缩。,MND早期可出现后组脑神经受损所致的构音障碍和吞咽困难,而颈椎病后组脑神经受损症状出现较晚或不明显。 胸锁乳突肌肌电图检查,MND的异常率远高于脊髓型颈椎病;因支配胸锁乳突肌的副神经在颈2-3脊髓内,椎间盘突出时不易受压,故胸锁乳突
11、肌肌电图是区分MND与颈椎病较为可靠的方法。上肢皮节体感诱发电位检查对颈4胸1逐个进行刺激,MND的异常率远低于颈椎病。,2.多灶性运动神经病该病为慢性进展或复发性，纯运动的脱髓鞘的神经病，多发生于上肢远端，表现手肌不对称的无力，肌肉萎缩，可伴有束颤，渐渐波及前臂和上臂，少数患者可有舌肌受累，腱反射活跃，临床酷似ALS。但电生理有传导阻滞，近端刺激的复合肌肉动作电位的波幅比远端小，近端的节段传导速度慢于远端，一过性离散或近端较远端时限大于20%，F波异常。血中抗GMI抗体阳性。,3脊髓空洞症是脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征。以颈胸段多见，可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段平面内的皮肤浅感觉分离，以及受累平面以下的长束症状。随病情发展渐出现手部肌肉萎缩，下肢出现上运动神经元性瘫痪。脊髓侧角受损，致皮肤营养障碍，如皮肤增厚、指端发紫、肿胀、顽固性溃疡和多汗或无汗。下颈段侧角受累，可出现Horner征。脊髓MRI可助确诊,七、治疗,治疗的成功最大可能来源于所谓的“鸡尾酒“疗法即多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合。多种治疗的组合主要包括以下五类：神经保护剂、抗谷氨酸药物、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗。,谢谢！,
