《皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹 厦门大学附属中山医院课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《皮肤黏膜淋巴结综合征麻疹 厦门大学附属中山医院课件（79页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、2018/10/8,1,皮肤黏膜淋巴结综合征,厦门大学附属中山医院 陈琪,2018/10/8,2,教 学 目 的 与 要 求,了解川崎病的病因和病理改变 熟悉川崎病的实验室检查、诊断与鉴别诊断 掌握川崎病的临床表现、诊断标准及治疗原则,2018/10/8,3,定 义,一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发临床特点为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大,2018/10/8,7,病 理,本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉，病理过程的分为四期。,2018/10/8,8,期：约1-9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。 期：约12-25天，冠状动脉主要分支全层血
2、管炎，血管内皮水肿、血管平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤 期：约28-31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞 期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通,2018/10/8,9,临 床 表 现,年 龄：好发于婴幼儿，80%以上患儿3岁 性 别：男 多于女 特 点：发病无明显季节性有自限性 病 程：多为68周，有心血管症状时可持续数月至数年,2018/10/8,10,主要症状和体征,发热为最早出现的症状，热型不一，多为发热稽留热，体温高达3940度，持续5天以上，并对抗生素治疗无效 皮肤
3、粘膜表现：多形皮疹，多见于躯干、四肢，肛周皮肤发红、脱皮。 肢端变化：硬性水肿、指（趾）端脱皮 粘膜改变：双眼结膜充血、口唇红、干燥，口腔粘膜弥漫性充血，杨梅舌 淋巴结肿大,2018/10/8,11,眼球结膜充血,发病初期出现，日达到高峰。双眼无分泌物,2018/10/8,12,眼睑结膜充血,2018/10/8,13,手硬性水肿,2018/10/8,14,脚掌红斑,2018/10/8,15,指端膜状脱皮,2018/10/8,16,肛门周围脱皮,2018/10/8,17,皮 疹,胸、腹部呈现类似麻疹样、风疹样、荨麻疹样不规则皮疹。接种部位可出现发红,2018/10/8,18,2018/10/8,
4、19,2018/10/8,20,口唇、口腔所见,唇色潮红，可有皲裂、出血，草莓舌，口腔喉部粘膜弥漫性发红,2018/10/8,21,口唇皲裂,出血,2018/10/8,22,杨梅舌,2018/10/8,23,心血管症状和体征,急性期（1-10天）：冠状动脉炎 亚急性期（11-28天）：冠状动脉瘤，巨大冠状动脉瘤有破裂可能，血栓形成，高血压，心肌缺血 恢复期（28-40天）：冠状动脉狭窄，梗死，心绞痛，心源性休克，猝死 后遗症期：冠状动脉瘤不消失，冠状动脉狭窄，梗死持续存在,2018/10/8,24,其他伴随症状,脓尿、尿道炎 腹泻、呕吐、腹痛、麻痹性肠梗阻 少数患儿可发生肝脾肿大、轻度黄疸及转
5、氨酶升高 间质性肺炎 偶见无菌性脑膜炎 关节痛和关节炎,2018/10/8,25,病 程-1,一般分四期： 1 第一期为急性期约111天，主要症状明显，可发生严重的心肌炎 2 第二期为亚急性期，约23周，症状缓解，指（趾）端膜状脱皮。重者有心肌炎、心肌梗死与冠状动脉瘤破裂,2018/10/8,26,病 程 - 2,3 第三期为恢复期，为48周。临床症状消退，无心血管损害者逐渐康复，冠状动脉瘤者可继续发展，可发生心肌梗死或缺血性心脏病 4 第四期为慢性期或称后遗症期，仅少数严重的冠状动脉瘤者可迁延数年，导致冠状动脉狭窄。遗留缺血性心脏病、心肌梗死,2018/10/8,27,辅助检查-1,血液改变
6、：轻度贫血，白细胞计数升高以中性为主，早期血小板数正常，以后升高 发热期血沉增快，C反应蛋白增高 血浆内皮素升高 抗“O”滴度正常,2018/10/8,28,辅助检查-2,部分病例SGPT和SGOT活性升高 激活的CD4-T细胞增多，CD8-T细胞减少 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞 因子明显增高 总补体和C3正常或增高,2018/10/8,29,辅助检查-3,尿检查 尿中白细胞可增高或为脓尿脑脊液检查 以淋巴细胞升高为主的白细胞增高,2018/10/8,30,辅助检查-4,心血管检查：心电图改变：ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心
7、律失常,2018/10/8,31,辅助检查-5,心血管检查： 1. 超声心动图检查：从2-3周开始检查，每周一次，主要改变为：心脏扩大、瓣膜改变、心包积液、冠状动脉扩张、动脉瘤形成、狭窄、闭塞 2.冠状动脉造影：超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗,2018/10/8,32,2018/10/8,33,2018/10/8,34,辅助检查-6,X线检查：心脏扩大、肺纹理增多、肺部可见斑点状影,2018/10/8,35,诊 断 标 准,持续发热5天以上，抗菌素治疗无效 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮
8、。 多形性红斑 眼结合膜充血，非化脓性 唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌 颈淋巴结肿大 以上6条中具备包括发热在内的5条即可诊断或4条+冠状动脉炎或冠状动脉瘤可确诊，另外需排除其他疾病,2018/10/8,36,鉴别诊断-1,猩红热 发热、皮疹、脱屑、杨梅舌 多大于2岁 无手足硬肿、趾指端膜样脱皮 青霉素治疗有效 溶血性链球菌感染,MCLS 同左小婴儿多见 有手足硬肿、趾指端膜样脱皮 青霉素治疗无效 目前病因不明,2018/10/8,37,鉴别诊断-2,渗出性多形红斑 发热、皮疹 有水疱，结合膜及口唇疱疹的分泌物多，有假膜形成,MCLS 同左 无疱疹,2018/10/8,38,鉴别
9、诊断-3,败血症 发热、皮疹 中毒症状明显，可有中毒性休克 有感染灶存在 WBC增高，血培养阳性,MCLS 同左 结膜充血、口唇鲜血、皲裂和杨梅舌 WBC升高、轻度贫血、血培养阴性,2018/10/8,39,鉴别诊断-4,幼年类风湿性关节炎 发热、皮疹 关节肿痛并呈梭形肿大 病程长，发热时间长 皮疹反复出现 无口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮,MCLS 同左 指趾关节呈梭形肿胀，并有疼痛和强直 有口唇红、皲裂，无指趾端硬肿及膜样脱皮,2018/10/8,40,治 疗1,急性期和亚急性期治疗1 一般治疗 注意休息，保证营养，改善全身状态。对高热持久不退者应及时补充水分、葡萄糖、维生素。及时纠
10、正低蛋白血症与电解质紊乱等。2 阿司匹林 具有抗炎、抗凝作用3 静脉注射丙种球蛋白（IVIG）4 其他 a.肾上腺皮质激素（目前有争议）b.根据病情给予对症和支持治疗,2018/10/8,41,阿司匹林应用方法,可单独应用或与IVIG合用 剂量：开始时每日3050mg/(kg.d)，分34次口服；退热后可减为每天35mg/(kg.d)，一次顿服，持续用药到症状消失，血沉正常，共约68周。 有冠状动脉扩张者需延长用药时间并加用维生素E或潘生丁，直至冠状动脉内径缩到3mm,2018/10/8,42,阿司匹林应用机理,小剂量阿司匹林具有抑制血小板聚集、抗凝、预防血栓形成作用(抑制血小板环氧化酶产生，
11、阻断血栓素A2） 大剂量阿斯匹林可抑制血管内皮细胞还氧化酶，影响前列腺素I2的形成，从而促进血栓形成，所以用量要适当 如伴肝功损害者或不能耐受阿司匹林胃肠道反应者可用布洛芬或复方丹参取代阿司匹林，待肝功能改善后再以阿司匹林继续,2018/10/8,43,IVIG应用方法,现有三种方法： 1 400mg/(kg.d)，以5%G.S稀释成5%溶液作静脉滴入。按5ml6ml/(kg.h)速度，于2小时内滴毕。连用45天。 2 1g/(kg.次)X2天 3 2g/(kg.次)X1天 第3种方法热退迅速，防止动脉瘤形成疗效最好,2018/10/8,44,IVIG应用机制,抑制自身抗体产生 中和引起异常免
12、疫反应的抗原 调节细胞因子的活性 抗独特型抗体，阻断自身抗体活性 与自身抗体竞争结合靶细胞上Fc段 抑制CD4功能,2018/10/8,45,IVIG应用注意事项,在病程10天以内应用 与阿司匹林合用 注意药物副作用：如输入过快可增加心脏负担，诱发心力衰竭，制剂不纯引起输液反应、过敏等 接受IVIG治疗者麻腮风疫苗注射至少要推迟9个月，其他免疫接种可照常进行,2018/10/8,46,治 疗2,恢复期和慢性期治疗 1 药物治疗 a 继续应用阿司匹林，无心血管损害者，812周停药，有损害者则坚持治疗直至康复b 合并冠状动脉瘤者，继用阿司匹林加潘生丁，用至冠状动脉瘤消退c 出现心绞痛症状者可酌情加
13、用硝酸甘油 2 严重冠状动脉狭窄可用球囊导管作血管成形术，以扩张狭窄的冠状动脉,2018/10/8,47,后 期 管 理1,无冠状动脉损害者，停止治疗后仍应定期随访观察，于病程1、3、6个月、1年、2年，之后在入园、入学应随访一次。进行心脏检查。生活与运动均不受限制。,2018/10/8,48,后 期 管 理2,伴有冠状动脉损害者，继续长期给予药物治疗 遗留有小冠状动脉瘤，无症状者每年进行全面检查，无心肌缺血表现者，生活、学习、运动可无需限制 遗留有巨大冠状动脉瘤者或多发冠状动脉损害者应每612个月全面检查一次，评估病情进展，制定治疗方案，加强生活管理,2018/10/8,49,预 后,大多数
14、病程自限，愈后良好 约1%2%可复发 目前病死率已从2%降到0.1% 死亡的主要原因：急性期、亚急性期为重症心肌炎、心力衰竭、冠状动脉瘤破裂、心肌梗死；慢性期为缺血性心脏病 心血管并发症的发生发展，尤其冠状动脉损害的程度是决定预后的重要因素,2018/10/8,50,思 考 题,MCLS的临床表现、诊断标准是什么 MCLS治疗的主要药物是什么 MCLS危及生命的并发症是什么,2018/10/8,51,麻 疹,2018/10/8,52,特 点,麻疹病毒所致 以发热、上呼吸道炎(咳嗽、流涕)、结肠炎、口腔麻疹粘膜斑及皮肤特殊性斑丘疹为主要临床表现、 易并发肺炎 病后免疫力持久，大多终身免疫,201
15、8/10/8,53,病 因 学,麻疹病毒属副粘病毒 只有一个血清型 抗原性稳定 病毒不耐热，对日光和消毒剂均敏感 低温中能长久保存,2018/10/8,54,流 行 病 学,传染源：急性期患者和亚临床型带病毒者 传染途径：飞沬传播，密切接触者亦可经污染病毒的手传播，通过第三者或衣物间接传播甚少见 传染期：麻疹病人自出疹前5天至出疹后5天，如合并肺炎，传染性可延长至出疹后10天 好发季节：以春季发病数较多，高峰在2-5月份,2018/10/8,55,发 病 机 制,麻疹病毒侵入呼吸道上皮细胞后，约于第2天进入附近淋巴结，并通过第一次病毒血症散布到肝、脾及其它单核细胞系统的细胞中。 病毒在被侵细胞
16、中大量增殖，再进入血循环，称为第二次病毒血症病毒血症后引起机体免疫反应暂被抑制，导致继发细菌感染及变态反应性疾病得到缓解。,2018/10/8,56,病 理-1,单核内皮系统全身淋巴组织有不同程度的增生 颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成koplik斑 真皮毛细血管内皮细胞增生、血浆渗出、红细胞相对增多形成麻疹淡红色斑丘疹,2018/10/8,57,病 理-2,疹退后，表皮细胞坏死、角化形成脱屑。 由于皮疹处红细胞裂解，疹退后形成棕色色素 间质性肺炎 脑、脊髓初期可有充血水肿，后期少数可有脱髓鞘改变 肝、心、肾可有细胞混浊肿胀和脂肪变性等改变,2018/10/8,58,临 床 表 现-1,潜伏期 大多数6-18天，平均为10天。潜伏期末可有低热、全身不适 前驱期 也称发疹前期，一般为3-4天。表现：发热、上呼吸道炎、麻疹粘膜斑及一些非特异症状 出疹期 多在发热后3-4天出皮疹，体温增高至40-40.5度，全身毒血症状加重，皮疹按顺序发出 恢复期 皮肤有糠麸状脱屑及棕色色素沉着,
