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1、儿童腹膜后肿瘤,重庆医科大学儿科学院 华燚 讲师,目的及要求,1.掌握腹膜后常见肿瘤的临床表现和鉴别诊断； 2.熟悉腹膜后常见肿瘤的辅助检查及诊断要点； 3.了解腹膜后肿瘤的治疗原则。,肾母细胞瘤 神经母细胞瘤 畸胎瘤,腹膜后间隙： 位于腹后壁腹膜与腹内筋膜之间，其范围上起自膈，下达骶岬，骨盆上口处 。,肾母细胞瘤,肾母细胞瘤（Nephroblastoma，Wilms tumor） 是最常见的腹部恶性肿瘤之一，占儿童肿瘤的7%-10%。发病率1-2/1000 000，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。 好发年龄1-3岁，男性发病略高。一般为单侧，偶有双侧发病。,一、概述,肿瘤可能起源于后肾胚基，
2、为发生于残留未成熟肾脏的胚胎性肿瘤。 其发生可能涉及WT1，WT2，P53等基因。 可伴发于某些综合征。 Denys-drash syndrome Beckwith-wledmann syndrome WAGR syndrome,二、病理及组织分型,病理 可发生于肾脏任何部位，以肾上极多见； 多表现为单个实性肿物，体积常较大，边界清楚，可有假包膜形成。压迫、破坏肾脏组肾盂、肾盏。,肿瘤质软，切面鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变，有的可见少量骨或软骨。,组织学 肿瘤来源于间叶组织。包含肾源性间质及上皮。 组织学特征是具有幼稚的肾小球或肾小管样结构。 细胞成分包括胚芽细胞、上皮细胞
3、和间质细胞三种,根据预后情况将组织学 类型分为两大类： 预后良好型（Favorable Histologic types） 预后不良型（Ufavorable Histologic types ）,预后良好型（FH） 典型肾母细胞瘤 不同程度上皮变异 囊性肾母细胞瘤 由弥散的多房性囊肿构成，囊间隔存在分化不良细胞 中胚叶细胞肾瘤,预后不良型（未分化型）（UFH）细胞异型性明显，弥散性生长 间变型（局灶间变、弥漫间变）间变细胞：是指细胞从高度分化状态转变为较低度分化状态的过程。间变后的细胞有显著的异形性，也可出现异常核分裂。是恶性肿瘤的病理特征之一 。 杆状细胞型 透明细胞瘤（透明细胞肉瘤）,三、
4、临床表现,腹部肿块 早期无症状，90%以上以腹部肿物为首发症状。 肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。,2.腰痛或腹痛 约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛； 如急性疼痛伴有发热、腹部肿物、贫血、高血压，常为肿瘤肾包膜下出血； 肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。,3.血尿 不常见，可在病程晚期出现（突破肾盂肾盏）。但75%症例可有镜下血尿。,4.高血压 见于成年患者及部分病儿。主要因肾组织受压缺血，肾素分泌过多或肿瘤自分泌肾素。 5.并发症 急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖、wilms肾炎； 6.转移症状肺转移症状、腹水、心衰； 7.全身症状发热、乏力、烦躁、
5、食欲下降，体重下降等。,四、诊断,临床表现 辅助检查,影像学检查 1. B超：原发灶、瘤栓,2.静脉尿路造影（IVU ） 临床最常用方法,3.CT,4.MRI 5.血管造影 6.其他：胸部x线检查,临床分期： 根据肿瘤单双侧、浸润转移范围、术后残余 等因素，NWTS-5将WT临床分为5期。,期： 肿瘤局限在肾，包膜完整， 可完整切除； 切口边缘无肿瘤残存； 术前未破裂或未活检；,II期： 单侧肿瘤突破到肾包膜外，包膜受累，但可完整切除； 切除边缘无残留； 手术前或术中有针穿刺活检或肿瘤有溢出 无淋巴转移。,III期： 单侧肿瘤，局限于腹部的非血行转移； 手术未完整切除； 术前或术中包膜破裂，肿
6、瘤明显溢出； 腹部或盆腔淋巴结有转移。,IV期： 有血行转移 腹部或盆腔以外的远处淋巴结转移 V期： 双侧肾母细胞瘤,鉴别诊断,腹膜后包块的鉴别 神经母细胞瘤 畸胎瘤 肾积水,五、治疗,治疗原则：综合治疗原则 手术+化疗+放疗 治疗现状： WT是最早应用手术、化疗、放疗综合治疗措施，而且疗效最好的实体肿瘤之一。 2年无瘤生存可达80%-90%。I期病例生存率可达90%以上。,治疗方案 手术 化疗 放疗 其他,手术-根治性肾母细胞瘤切除术 适应症： 肿瘤较活动，无远处转移。 手术范围：肿瘤及患肾、输尿管、肾周筋膜、肾周淋巴结清扫、静脉瘤栓。,化疗 （1）术前化疗 优点： 瘤体缩小、包膜增厚、利于
7、切除； 缺点：干扰组织病理分型，影响分期。多用于肿瘤巨大，手术切除困难者。 方案：VCR+ACTD，一般4-6个疗程。,（2）术后化疗 常用药物： 长春新碱（VCR ）使有丝分裂停止于中期。 更生霉素（ACTD）抑制RNA的合成，阻止蛋白质的合成。 表阿霉素（ADR）抗生素类抗肿瘤药。从而抑制DNA和RNA的合成。 环磷酰胺（CTX）烷化剂类抗肿瘤药，细胞毒作用，非细胞周期特异性。 其他：VP-16，顺铂、卡铂,化疗方案选择原则：临床分期+组织类型I 、II期： VCR+ACTDIII、IV期：VCR+ACTD+CTX/ADR/VP-16,3.放疗 术前放疗 应用较少 术后放疗,4.其他治疗手
8、段： 介入治疗 HIFU,复发瘤及转移瘤治疗化疗+手术+放疗 双侧肾母细胞瘤治疗治疗原则：尽量保留肾实质切除肿瘤,预后影响因素 病理分型 肿瘤分期 患儿年龄及肿瘤体积 合理治疗方案,鉴别诊断,腹膜后包块的鉴别 神经母细胞瘤 畸胎瘤 肾积水,神经母细胞瘤,一、概述,神经母细胞瘤是儿童颅外最常见恶性实体肿 瘤，也是婴幼儿最常见恶性肿瘤，占儿童肿 瘤7%-10%。,起源于肾上腺髓质以及交感神经节的原始神 经嵴细胞，好发于腹膜后（60%）、纵膈、盆 腔、颈交感神经节。,病因及分子生物学特点,病因与神经嵴发育异常有关。,根据神经嵴交感神经节分化程度可分为：低分化-神经母细胞瘤混杂-神经节母细胞瘤分化相对
9、成熟-神经节细胞瘤此发育过程可以逆转，临床上可见神经母细 胞瘤自然消退。,分子生物学特点 DNA指数（DI）： DI1或DI40%,三、病理学,大体标本 I、II期：包膜完整，形态规则，光滑III、IV期：肿瘤突出包膜，结节状或哑铃状,镜下 小圆细胞，染色深，细胞质少，细胞核大，深染；肿瘤细胞常围绕嗜酸性神经纤维Harner-Wright假性玫瑰花结。,临床分类 Shimada分类 综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数(MKI)和年龄将NB分为预后良好组(FH)预后不良组(UFH)MKI：显微镜下，每5000个细胞中的核分裂及核碎裂数。,FH 基质丰富，各年龄组，包块无节结； 基质缺乏，1.5
10、5岁，分化型良好，MKI100 基质缺乏。1.5岁，MKI5岁； 基质缺乏，1.55岁，未分化或分化良好，MKI100; 基质缺乏，200。,四、临床表现,（一）临床症状 全身症状：低热、纳差、贫血、消瘦、疼痛等；可早期转移，可以全身症状或转移症状就诊！,与肿瘤部位相关症状 头颈部：包块、淋巴结肿大、Horner syndrome 眼眶：包块、出血，眼球突出、斜视等； 胸部：呼吸、吞咽困难，肺部感染等； 腹部：腹痛、呕吐、包块，肝转移； 盆腔：尿潴留、便秘、 椎旁：背痛、下肢无力、跛行，大小便失禁；,其他 儿茶酚胺代谢异常： VMA/HVA升高 面色苍白、多汗、头痛、高血压。 血管活性物质增多
11、。腹泻、消瘦、低钾,（二）临床分期（INSS）： I期：局限于原发器官，完整切除，无转移灶；II期IIa期：单侧肿瘤不全切除；同侧淋巴结无转移IIb期：肿瘤全切或不全切除， 同侧淋巴结有转移,III期： 肿瘤超越中线，阴性或阳性淋巴结转移 肿瘤未超越中线，对侧淋巴结转移； 跨中线生长的肿瘤双侧淋巴结转移；,IV期：肿瘤播散到远处淋巴结，骨髓，肝脏，或者是其他器官（除4S期所定义的器官之外）IV-S期：小于1岁、肿瘤局限于原发器官、肿瘤扩散局限于肝脏、皮肤、或者是骨髓（肿瘤细胞少于10%的骨髓有核细胞）。,五、诊断,症状 体征 辅助检查,辅助检查24小时尿VMA（HVA） 阳性率80%以上 与肿
12、瘤生长及复发有关； 嗜铬细胞瘤也会升高；,2.影像学： B超、IVP、CT、MRI、PET,3.骨髓细胞学 NB最常转移至骨髓。 4.穿刺活检,鉴别诊断,嗜铬细胞瘤 肾上腺肿瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤 肾积水,六、治疗,治疗原则： 完整切除肿瘤是神经母细胞瘤最佳治疗方法 治疗方案： 手术+化疗+放疗,治疗方案： I、II期：手术+术后化疗 III、IV期病例 术前化疗+手术+术后化疗 化疗药物：CTX、顺铂、VCR、VP-16、ADR 化疗方案：OPEC/OPAC,分组治疗原则 根据肿瘤分期、年龄、MYCN拷贝数、Shimada分型 及DI将神经母细胞瘤分组 低危组： 仅复发时化疗 I期 中危组：
13、 术后温和化疗 II期 IV-S期 IIIIV期，N-MYC10倍 N-MYC蛋白阴性、年龄18m。 高危组： 大剂量巩固化疗 其他期，期。,放疗： 完整切除不做放疗； 肿瘤残留或淋巴结转移时放疗； 骨转移放疗剂量加大,影响疗效因素 分期 年龄 原发瘤部位 MYCN（N-MYC）基因拷贝数 Shimada组织学病理分类 DI,畸胎瘤,一、概述,畸胎瘤是由三种原始胚层的胚胎细胞异常发育形成的胚胎性肿瘤，好发于身体中线及两旁。年长儿可发生于性腺。 可分为 成熟型畸胎瘤 未成熟型畸胎瘤,二、病因,尚不完全清楚 原始生殖细胞学说,三、病理,肿瘤由三个胚层组织构成，组织来源广泛 按组织成熟度可分为 0级
14、 肿瘤均为成熟组织，细胞核无分裂 I级 少量未成熟组织，没有或仅有少量外胚层上皮 II级 中等量未成熟组织，少量外胚层上皮 III级 大量未成熟组织，较多外胚层上皮,I型 肿瘤大部分突出于骶外； II型 哑铃状，未进入腹腔 III型 哑铃状，进入腹腔； IV型 骶前，体表未见。,四、分型,五、临床表现,骶部包块 排尿、排便困难 直肠指检 合并畸形,（一）临床表现 I，II，III型，可根据骶部包块初诊； IV型大便性状改变为主要症状。直肠指检可扪及包块。,六、诊断,（二）辅助检查 X线摄片、B超、CT、MRI AFP，HCG 恶性畸胎瘤AFP升高 胚胎癌和多胚瘤HCG（+） 产前诊断,鉴别诊断 1.骶尾部畸胎瘤 与脊膜膨出、骶尾部血管瘤鉴别,2.腹膜后畸胎瘤与腹膜后肿块鉴别肾母细胞瘤神经母细胞瘤肾积水,七、治疗 手术：一旦确诊，尽早手术。 化疗针对恶性畸胎瘤。博来霉素，长春新碱、顺铂、VP-16 放疗 敏感，但对骨盆生长及性腺影响较大，慎用。,腹膜后包块的鉴别,
