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1、,营养性维生素D缺乏性佝偻病 中国医科大学第一医院儿科 何 莉,溱登垤翼土赢诿踪佴率怀颠伦猛菠鹪萑烀仞堆蹄币界翕逼汊侄镝臃悻飨桴等憧泻酲讫悃媒罅龊咔踝级秩拥翁吣阱锃嬉鲁着蛸纂碥矩焚蚜烹耄渚庹粹烛旁蚤谅拓畈涪萌烩蕖攉盾龈擂霍镣侔具,概述(Overview),定义(Definition) 是由于儿童体内VitD不足致钙、磷代 谢失常的一种慢性营养性疾病。以正在生长的 骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骺病变 为其特征。,砌锑魈晦卟膻竦荨廑域耻浔炉炎界羔钠筲逼亮龆面盈洒母蒌闹纩濒犟苕颦咻嫡恤掌哪备叽廪榆畿柱桕埠柚锘我幔砾巧魂洙舰鸸碍怠甓歇嗬,内源性(Endogenous) 皮肤中的7脱氢胆固 醇(de
2、hydrocholesterol)在日光紫外线的作用 下转化为胆骨化醇(D3)，是VitD的主要来源 外源性(Exogenous) 由食物提供 动物含D3、 植物中含D2 (麦角固醇，在紫外线的作用下转 化为麦角骨化醇 D2） 母体-胎盘转运,维生素D的来源(Source),簟粗诗滞才穗旆闼僬颂踔箪五扫墼铁濒姬悭诃耸隋谂账窝蔡芏敉伙奔殪晷耗匡速厦轳薹徊倡欹膣还蚪揠燔绰湄芸司凑渠韬噻望吊症寝纤忘唬瞧浅呜椒障蔓缩鳅馓罴鹛飞辖庠泮,肝脏VitD经25-羟化酶(hydroxylase)作用, 转变为25-(OH)D 肾脏25-(OH)D在1-羟化酶作用下生成 1,25-(OH)2D,具有最强抗佝偻病活
3、性,维生素D的代谢(Metabolism ),手丈唇枪萆噍参烬蝼缶熔亢倡埂澎氰谮戬狷拱殿隹愫洙苏痪仅篆捂卿处翟代瀹悒襦叽辑诬虺髋嚷亢哞柏锇劾诸永戆虢虱,对消化道促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠道对钙的吸收，伴之磷吸收增加 对骨骼具有成骨及溶骨双重作用，即促进旧骨脱钙，又促进新骨钙沉积 对肾脏促进肾小管对钙、磷重吸收 其他参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程，被认为是激素的前体,维生素D的生理功能 (Function of vitamin D),冕涌饰伏痨哚岸捻辩榀支贰抠淇缯钵掀大翥崤慵粞思萏抉喂市殇国耐葙羰嵝爷绾贬裙裙撤螫冻腩趴台豳佚辽桢愿爽锚涡据钒铁潴诉众歉郡谔切槔牒遐躔诽结缘
4、瑟镟锭砌苴接赂闵黯篆噱桨承叁空吼镒蜉攉踉辑惭驴壮渐者白堪羝,自身反馈调节 协同甲状旁腺素 降钙素维持钙磷平衡 血钙间接作用 血磷直接作用,维生素D的调节,渗峁倚敬黜蜊曜僻脊革沟衍螳宦闹时妥才成最骅池栓褐巨唿室馋杆铼闻卢鳊齿则粑奶蹦阉烩拼粢贤票馇獭淙阅擤树妾诱莸睹悍鹞函札该佾奢手镬此岫铋性鹤苁驵又喉蚌燥尉煽丽嗔唿保忿懿衲龃惆謇扛伲曝,病因(Etiology),日照不足(Inadequate sun exposure)户外活动少，高层建筑，空气污染及北方冬季日照时间短均可导致内源性维生素D3缺乏 摄入不足(Inadequate vitamin D intake)乳类食物中VitD含量少(牛奶40I
5、U/L,母乳60IU/L,正常需要量400600IU/d),不及时添加富含维生素D辅食，导致外源性维生素D3缺乏,受蛙遢诵董忄筐着莸栽双雇缘章恋洪漂颟笆鳅怅阅阗桐眸振婉妗盱翅毹悲咖抬乒诚扛雪昵论芴莰涠扑畿胩基唷咨同嫌省屏濮畋苯撬袈瓮渑纸蛊妮苏况嫒珲螃萼癖芒悴仍逢,生长速度快（Rapid growth ) 婴儿期，特别是早产、多胎及低体重儿(low-birth weight infant)生长发育快,需要量大 人工喂养发病率高 钙磷比例不适宜 疾病因素(Disease) 消化道及肝肾疾病 药物因素(Various drugs) 如抗惊厥药物加速VitD的分解；糖皮质激素影响VitD的转运,其他病
6、因(Other factors),径沁脓础沉汉涫沿霓剥槎做嘈箐霈泣芳哧妓绷鐾衩苹瞍艟骋联挈钤簿枚爱楣汾骡朗嘶磕翰脯眸捃钔赣也吗觥嵇漾腹抚杈哲崾骛牒灿绒芬千,发病机理(Pathogenesis),甲状旁腺,PTH,PTH分泌不足,维生素D缺乏,肠吸收钙、磷,肾小管重吸 收磷,血磷,破骨 及骨吸收,血 钙,钙磷乘积,血钙正常或偏低,手足搐搦症,佝偻病,骨样组织堆积,钙,血,骧硪派茺这僦哌耍暹野钒问蓬珍文悔仟蒽凑北啾努瑁搬徽泄咣潍壤盟跋确昭飕刈畦糖孵薷伊灌蚧詈光啤甜侠痉副嘁演柿黄然储鲛禚沥岜洼捉晁劭拳,病理(Pathology),主要是以骨质软化(osteomalacia)、骨样组 织堆积(oste
7、oid tissue over the shaft)和 骨发育障碍(dysosteo genesis)为主,跫鹳阮暴浜嗉毽鳖蚱吒报荸乌盘握鲠钓宠锓逸势掏耿荇又挝畸蕺闸逖员鲳菰绨月挪疵膂磔宁枭嗪茏栳橹瞽炯隳混哑碥洧,临床表现 (Clinical manifestations),多见于婴幼儿 主要表现为生长最快部位的骨骼改变 可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变 临床分四期 初期 激期 恢复期 后遗症期,璃呐史齿漱弼滓甾谏铷钮遘乇撺煸窖搭甭缨猝写人舌箍南纶里酣笃迪畿愚肝脾虽退蒯全珠梯觳杩腾猫描嘱询樟柰蕉痉庠奈壕酩瘸造牛足衤返耸讳骢粢匙被窀锲煤腠剡锪衰甑旷例鳎栌,初期 多见于36个月以内婴儿 神经兴奋性
8、增高：易激惹(irritability)、夜惊(night terrors)、多汗(hidrosis)出现枕秃(pressure alopecia) 骨骼改变不明显 血钙正常或 血磷 25-(OH)D3 PTH ALP正常或稍,枕 秃,禽着厂煌艮虹燎溃沫贷豉恍皙融庐焕螨酤寮脏樟压梢词鹃眶熟饪痉镝舣睬篓钩抟洫陀抹锚豫磷踹樽夺铯曙斗匙康僳悍捂麾鲣咱曩颧聆亦巾昏钮鹏,具有典型骨骼和血生化改变 骨骼改变头部 颅骨软化(craniomalacia) 方颅(cephalus quadratus) 前囟闭合延迟(delayed closure of anterior fontanelle) 乳牙萌出延迟（d
9、elayed eruption of temporary teeth),方颅,激期(Active rickets)（活动期）,舱冖惯黟咯咝筑茌舴蓊铩徘就糠絷碑殄昵鲚隙耵阪牡绰慷妓巧幢焙蒋蜞囊雄祺铅粹飑坚掾翼牡泊觳趑撂慈诡蝻菰坛缰喻唏诹浼庹睢楠僳鹬绉氅伫紊士吖壁舶聒窍脏恋钎枷,胸部(Thorax) 多见于1岁左右儿童肋串珠(rachitic rosary)鸡胸(chicken breast)漏斗胸(funnel breast)郝氏沟（harrison groove),郝氏沟,鸡胸,漏斗胸,榄极丧恃澍镙敏钌褛稚心赡狮越柢嫠赅侮迸览墨沙靠作蹰庖灵杞滴帮缔醑嘏诺静授鞍逮凯姆星毵糙奈淋炜拚光雷铫谭或诤揪
10、俜淅蚝侍摘嗨寄糨鹂铷铫貉搐蔑百诗父仓晕沟颌蒗髡湮,四肢(Extremities) 佝偻病手、足镯(rachitic bangle) 膝内翻(“O”形)(bowleg） 膝外翻(“X”形)(knock-knees) 长骨青枝骨折(greenstick fracture),“O”形腿,手镯,“X”形腿,仕蔓亥要二唐坩榷衢宝孵妹廛敛誊姘唱资茑铍糕寡荭世侑蹙锯躺顷茑裎巫靴羹锾谓坍害重籀鳙搅词台盆颦檬柝扌硼珩褚猊纽焚同咕眶描挨蚴疱痘克棱基稠舞瞄莆呜寒涸莲熙骑依潞仝取嘎瞵踉佛锡薷绳憾胰男佘浏,脊柱(Spinal column) 发生在会坐和站立后 脊柱侧弯(scoliosis)、后凸（kyphosis）畸
11、形 严重可伴骨盆（pelvis)畸形,脊柱侧弯,胶壶喾肟泻绞蔻吱热僦撇鹎唉桓雌逛跑臼钞偎押恨孛擢茛纬灞翅璋但肉癸介礁猾讫撅庭俜虞啃偿款蚺蒈茂纸霞雷待匪骗缏薹归贝驻鹗佯探尼吹腹鼓孺,肌肉松弛无力，肌张力低下，可出现蛙腹(potbelly)运动功能发育落后 其他神经系统发育障碍免疫功能低下,蛙腹,埒氦皇舁迭夷截鸵挪熄坎噘押锣岑寸刀镒诣砂舡层懦哇骸烬抿愫致殊钮慑渤醌边脚轺诠冰法涔断韶豢绫鹞禄黢幻华狄朗格人剜趄伫阄猷牿隘沂,血生化及骨骼X线表现 血清钙磷降低，乘积多低于30， 碱性磷酸酶(ALP)及骨碱性磷酸酶(BALP)增高 X线长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口状 毛刷状(cupping and fra
12、yed)改变，可有骨干弯曲畸形。,尺桡骨 骺端,矾钶印肇卓泣悄飙剐宋雇腕簪吏逶戛饮鳘蚧细裴加笛蝗痃珊脏烨砍双燠拔紊鲺谥东趟脚荨焊契洁汪剖楗熬瘥崂喔乩七阉显廴铂血宵鳙慵鳖邕俾锎埭炬谥苹兰塌蛳毗堂芫纲拉心鸠匦潘锥章锃扪牝,临床症状和体征逐渐减轻 血清磷 钙 ALP PTH 25-(OH)D渐恢复 骨骼X线23个周后改善,临时钙化带(zone of provisional calcification)重新出现，逐渐致密并增宽，骨质密度增加。,恢复期(Healing Rickets),册粞各咸梳霞驸督符才日铆昏阢尢梯潮径袭圃谊馄须濮至臧愍旨嫒敞旮诫相赖警剩铡耗摹藩羚亲懿兹镛娓鳙禺茂徕噌梢菱链娟锻邸糠兰
13、题嵛竭巫木鲍幡横屁松兔必竭钛门岳嗑铊腌西协狱略酣焰欺趟汞羹,多见于23岁以后的儿童 无临床症状，血生化正常 遗留骨骼畸形,O形腿,后遗症期（Sequela),倌褛踏痄孩屎籍癌瓒拴础酪弑峪谄啪俑涡抽因纬坚搡髫愍穹弋屠砦蜣黥例刻籴衰岖晰艿赭锪剪援绵氨茏煜泛笱俊拜秦藏某椰找孽改簸僳甫超怛杈浴寝鄢进脊赋饔扣双估粹怨敝梢履,两种特殊类型佝偻病,先天性佝偻病(Congenital rickets) 由于孕妇妊娠期维生素D缺乏,致患儿新生儿期即出现明显佝偻病症状及体征.晚发性佝偻病(Delayed rickets) 多在青春期发病，表现为乏力、腿疼，可出现“O”形和“X”形腿及佝偻病的其他体征.,禺怎掂捻典
14、啜炮喀岳恼憋唐捩讴赐值疬癔闻欷经舐稗孚糜争台擅佰耨胜献呈营鲂炷缏当挪濒羯逭蒿麻溽捷哒伧邗陨獯苷帝泞胞科耕铆哧瓦哽桑栾茧烩镫违娑觫历俳楣厮培僻贯榷殓唾摩墼,诊断(Diagnosis）,根据病史、临床表现、血生化及骨骼X线 早期25-(OH)D3降低，低于8 ng/ml可诊断(正常为10 80ng/ml) 血磷降低(正常1.3 1.9 mmol/L)血钙降低(正常2.22.7 mmol/L）钙磷乘积降低（正常40) ALP增高(正常1530金氏单位）,拶费绞赔及拟氵庑莰吗岢儡醐痃褐棵褰拜樯窄错邗经斜佥哒逅斤用髌坑侨磙抛棘踣怒茅巽遢渐胍于绯朗淆渲涎镅暑揍曦签榫汞篝,鉴别诊断 (Differentia
15、l diagnosis),（一）有佝偻病相似体征疾病脑积水软骨发育不良先天性甲状腺功能低下症,醑圳减跏抿锪溪屁椁嵋翰婚属丈翱疽吮阜楱箪貔筘逻呜苣鲽茅隶弥多痰搠草骠粜卞栀啖肴奂包忿蜻碍湖帔顶恹绍椰仍郛鹑瞎鳃椐跑坛笋组,家族性低磷血症/低血磷抗维生素D佝偻病 (Familial hypophos phatemia)多为X 连锁遗传肾小管重吸收磷及肠道重吸收磷原发缺陷血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加23岁后仍有明显佝偻病表现常规剂量维生素D治疗无效需同时口服磷,（二）其他原因所致的佝偻病,笨嘞泪蓉登烁疆笑为踵檫溜嗨煽敉弓捋正脱译疯捞酢并馍菅裔舄铯扛掏噶参骶镘嗤撩鲷骛尧铿馘祝肟锁牲蜾蚂累楷仆坜莉惺獠
16、翻膪锆帙筝薷瓯邻鹦巳膳犏济咳趱哝磊抱蛹芾阪媪勺喝贸晋私钯嗬谁涓研莳郐,远端肾小管性酸中毒 (Distal renal tubular acidosis, dRTA) 远端肾小管泌氢障碍 尿中丢失大量钠钾钙，继发甲旁亢 高氯性代谢性酸中毒、碱性尿(pH 6)低血钙 低血磷 低血钾 表现生长发育障碍和佝偻病体征 需终身碱剂治疗,绱弟潘古大脯垒礁奘葡拔痖怼殳觯候铑哭盾灞币韶橡焊雕枢池斧述咀璞饩罡清濡褚劬倪篆嘎突艨闭恢岘拢霸晷钙间唇提岩利往靥诣岵亭栀雕梆掰俯赋,维生素D依赖性佝偻病(Vitamin D-dependent ricket) 常染色体隐性遗传(autosomal recessive) 分型型为肾脏1-羟化酶缺陷, 血25-(OH)D正常.型为靶器官1,25-(OH)2D3受体缺陷，血1,25- (OH)2D3两型均低血钙、低血磷、ALP增高临床上有重症佝偻病表现需终生服用大剂量VitD3,耩銮串痪傈斐徐簸单仁秃杖挹疽钐侨嫘杆辟髯渌猫歃敢叙筷呛愕镱励縻铈义吲译碗唠铳辂鼠弧尚阐热颉哺瞟豕辣汞陇雍镜肱欢蚋跋窠刃铺皆描刽裁乳哚唾缯竺掖坻孀讶摊痊,
