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1、维生素D缺乏性佝偻病,一、定义：,维生素D缺乏性佝偻病是因缺乏维生素D引起体内钙、磷代谢失常，临床以神经精神症状和骨化障碍为主要表现的一种慢性营养缺乏病。 是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下小儿。,二、维生素D的来源与转化,（一）来源： 1、内源性（人体合成）： 皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）紫外线照射VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。 2、外源性（天然来源）： 含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3）,二、维生素D的来源与转化,（二）转化： 肝（25-羟化酶） 肾（1-羟化酶） 1,25-（OH）2D3 才具有生物活性（抗佝偻病作用）,1、促进肠对钙、磷的吸收；
2、2、促进肾对钙、磷的重吸收； 3、促进破骨细胞活动； 4、促进成骨细胞活动。,日光,1,25-(OH)2 D3,肾 1-羟化酶,VitD3,VitD2,紫外线,胆骨化醇,麦角骨化醇,1日照不足： 由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。 2摄入不足： VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补充VitD，则易患此病。 食物中含钙、磷含量不足或比例不当。,三、病因：,3. 生长过快：婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。 4疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）长期服用抗惊厥药（苯巴比妥
3、、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。,三、病因：,四、发病机制,钙、磷乘积降低,PTH分泌不足,血钙,手足搐搦症,五、临床表现,神经精神症状出现较早。 继而出现骨骼的改变，肌肉松驰，生长发育停滞，免疫力低下等。,分期 活动早期（初期） 活动期（激期） 恢复期 后遗症期,（一）初期：（生后3个月左右发病）,1、以神经、精神症状为主： 易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”。,（一）初期：（生后3个月左右发病）,2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3。 3、骨骼X线：无明显
4、变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。,（二）激期：,骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。 1、骨骼改变： （自上而下） （1）头部： 颅骨软化（36个月）； 方颅（59个月）； 出牙延迟或顺序颠倒； 囟门晚闭或前囟过大。,（二）激期： 1、骨骼改变：,（2）胸部：1岁左右出现 肋骨串珠： 710肋 肋膈沟（郝氏沟）： 鸡胸、漏斗胸：,胸部畸形,骨骼系统体征 (2),鸡胸或漏斗胸,肋骨串珠 肋膈沟,（二）激期： 1、骨骼改变：,（3）四肢脊柱： “手镯”“足镯”征（6个月以上）； 下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）； 脊柱畸形、扁平骨盆。,骨骼系统体征 (3),脊柱与四肢,下肢畸形“O”形或“
5、X”腿,骨骺部膨大手镯和脚镯,脊柱侧弯,脊柱后突（猫背）,（二）激期：,2、其他改变 肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。 神经发育迟缓 免疫力，并发感染,（二）激期：,3、血钙磷均降低，钙磷乘积，小于30；AKP。 4、X线： 长骨临时钙化线模糊或消失，呈毛刷状、杯口状改变，骺软骨带明显增宽，骨质疏松、密度降低，可有弯曲、骨折。,活动期,（三）恢复期：,适当治疗后临床症状减轻或接消失； 血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢； X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。（四）后遗症期： 多见于3岁以后，临床症状消失，血生化及X线检查正常。 仅遗留有不同程度的
6、骨骼畸形。,各期佝偻病的病情判断,六、治疗原则,（一）一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。 （二） Vit D 疗法,（二） Vit D 疗法,1、口服： 初期：5000-10000U/日；激期：1-2万U/日；连服1个月后改为预防量（400-800U/日），直至2岁（北方3岁）。 2、肌注：（突击疗法） VD3：30万IU或VD2：40万IU。 初期注射1次，激期重复1-2次，每次间隔2-4周； 未次注射1个月后用预防量口服。,3、注意事项：,（1）浓缩鱼肝油注意用量，防止中毒。 （2）按嘱加服钙剂。 大剂量突击治疗前2-3天开始直至用药后2周 （3）大剂量VD治疗时，使用单
7、纯VD制剂 （4）注射VD时应选择粗针头，深肌注射。,（三）手术治疗,对遗留有严重上、下肢畸形者，可于4岁后，佝偻病痊愈时行手术矫形。,七、护理：,（一）护理诊断： 1、营养失调； 2、潜在并发症； 3、知识缺乏； （二）预期目标： 1、睡眠安稳，烦躁及多汗症状减轻或消失；生长发育达正常同龄儿标准。 2、不出现骨骼变形、骨折等损伤。 3、不发生感染。,（三）护理措施：,一般护理 1、环境舒适、安静，保证足够睡眠；居室清洁，阳光充足、空气新鲜；少去公众场所，减少呼吸道感染的机会。 2、做好皮肤护理：勤洗头、勤换衣被、保持皮肤清洁，减少汗液刺激引起皮肤不适。 3、重视心理护理：要有爱心和耐心，多带
8、患儿户外活动，多鼓励患儿。 4、注意病情观察： VD中毒表现：畏食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热等。 低钙抽搐；感染表现。,对症护理 1、按嘱给VD药物：详见治疗。 2、指导日光照射方法： 夏季可在树荫或荫凉处进行，其他季节可多晒太阳，每日由10分钟开始渐延长至2小时。 3、及时补充富含VD及钙的食物及辅食。 4、防止骨骼畸形及骨折： 激期患儿应避免过早、过久地坐、站、走，适当限制活动；衣着要宽松，护理操作要轻柔。,（三）护理措施：,八、健康教育,（一）指导家庭护理： 1、介绍、分析病因、表现、治疗要点及矫正方法。 2、说明须按医嘱的剂量及时间给药，示范给药方法。预防中毒。 3、做好饮食指导，强
9、调母乳喂养，补充富含VD的辅食及富含钙质的食物，并注意食物的合理搭配，以免影响VD及钙的吸收。,4、强调多到户外晒太阳的重要性、并说明方法。 5、讲解预防发生骨骼畸形的方法，对已有骨骼畸形的患儿，指导家长矫正方法： 胸部畸形俯卧位抬头展胸运动； 下肢畸形肌肉按摩O型腿按摩外侧，X型腿按摩内侧肌群 平时多做胸廓被动操，增加肺活量。,八、健康教育,（二）做好预防宣教工作：,1、注意母亲孕期及哺乳期的预防： （1）多晒太阳，多食富含VD、钙、磷和蛋白质的食物； （2）冬、春季妊娠或体弱多病者，可于妊娠7-9个月时予VD制剂，同时服用钙剂。,2、加强婴幼儿期的预防： （1）首先强调多晒太阳，生后1-2
10、个月就可开始抱到户外晒太阳。 （2）夏天宜在上午10时前及下午4时后，其他季节可在中午前、后，平均每日户外活动应在1小时以上，尽量多暴露皮肤。 （3）也可在树荫下及开窗照射； （4）提倡母乳喂养，及时添加富含VD的辅食。,（二）做好预防宣教工作：,3、用VD制剂预防： （1）新生儿： 应于生后2周开始，400-800U/日连续服用。 （2）早产儿： 应提早且用量宜偏大，生后前3个月内预防量加倍，以后减至400U/日，2岁后可停用。 （3）不能口服者肌内注射VD3 10-20万IU,（二）做好预防宣教工作：,病例练习,男，10个月，因哭吵，多汗一个月就诊，混合喂养，未添加辅食，小儿常居在室内，常腹泻，至今不能扶站。体检：体重 9kg，身长70cm，发育营养尚可，前囟2 cm1.5cm，枕秃，未出牙，肋缘外翻，肝右肋下1cm，脾()，轻度“O”型腿。 （1）请写出该患儿入院诊断及诊断依据 （2）进一步该做些检查 （3）治疗原则及护理措施,谢谢,
