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1、先天性髋关节脱位,先天性髋关节脱位 定义：是髋臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髋关节的脱位。,北美小儿矫形外科学会于1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋关节脱位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）CDH是导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。,流行病学,最常见的儿童髋关节畸形 发病率在4-10 男：女之比为 1:6 左侧多于右侧 约5:1 单侧多于双侧 约 2:1 臀位产多见，臀位产发病率约15-25% 北欧、北美多,非洲很少，我国北方多，南方少。（如意大利，德国，我国东北地区习惯性将婴儿伸直包裹，发病率
2、较高。而热带地区习惯性将婴儿绑在背部，髋关节呈外旋，外展位）,病因：,尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。,一、解剖结构欠缺,有研究显示新生儿出生时髋臼深度变浅，致使髋关节不稳定，是本病的解剖学欠缺。对胎儿的解剖观察发现，髋臼深度值（臼深指数/髋臼直径100）从胎儿4月的67.8，至出生时下降至46。 胎儿髋关节髋臼指数从16周的60至新生儿降至43.3，而园韧带长度增长3.1倍，髋臼深度只增长1.8倍。 已知维持髋关节的稳定主要有三大因素：髋臼直径、深度与股骨头的比例，髋臼深度与园韧带长度的比例，髋关节周围肌肉。只要有两个因素异常即可影响髋关节的稳定性,二、遗传因素 多基因遗传在发病中
3、有一定作用，患儿有家族史的是没有家族史的7倍。三、激素学说 分娩时母体分泌大量雌激素，髋关节处于松弛状态。四、机械因素 臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位，并进一步引起局部生长发育的异常。五、宫内异常1、羊水过少、巨大儿发生率高宫内空间狭小，胎儿活动范围减少。2、女性比例高女孩对母体内的韧带弛缓素敏感。,病理变化：头臼同心是髋关节发育的先决条件,1.髋臼(acetabular) 2.股骨头(femur head) 3.股骨颈（neck of femur) 4.骨盆(pelvis)与脊柱(spine) 5.盂唇(acetabular labrum) 6.关节囊(ar
4、ticular capsule) 7.股骨头圆韧带（ligament of head of femur) 8 肌肉与髋关节横韧带,一、髋臼：,正常呈拱形球窝状。正常髋臼发育以横向生长为主，其速度为2.1mm/年，68岁后髋臼外缘向下倾斜生长。DDH患儿髋臼发育时其生长发育时横向生长速度略快于正常，但无向下倾斜生长的趋势。,二、股骨头：,正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。脱位后可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。,正常出生后 6个月至6岁为馒头形 3岁至6岁为对圆形 6岁到7岁呈现半圆形 男性17岁闭合，女性14岁闭合,三、股骨颈：
5、可变短变粗。,颈干角：DDH可合并发生髋内、外翻。 前倾角：正常新生儿2535度，随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达 60度以上。前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造DDH复位后不稳定性增加。,四、骨盆与脊柱：,脱位侧骨盆常伴发育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。 单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。,五、盂唇：,胚胎六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚78周，关节囊、髋臼盂
6、缘形成。 DDH盂唇过度增大、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。,六、关节囊：,正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.51mm。 脱位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。 随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达38mm。,七、圆韧带：,脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。 正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合
7、并症多无关联。,八、肌肉与髋关节横韧带,肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解，以防止复位后髋臼和股骨头之间压力急剧增加，导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理，特别是髂腰肌切断，极有利于提高难复性病例的复位成功率。 髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位，因此手术中必须切断。,总的来说主要病理表现为：,髂腰肌紧张、挛缩，压迫髋臼的入口； 关节囊变形呈葫芦样； 股骨头颈变形，主要有股骨头呈椭圆形，股骨颈短，股骨颈前倾角增大； 髋臼变形，主要有髋臼窝浅小，呈三角形，髋臼指数增大，关节
8、盂唇内卷； 股圆韧带增粗变长，关节软骨变性等。,临床表现：,1.患儿行走较正常儿晚2.跛行-单侧脱位鸭行步态-双侧脱位3.病侧髋关节呈屈曲外旋状，不敢伸直，活动受限。4.病侧肢体短缩。5.病侧髋部外侧隆起。6.病侧下肢皮纹加多，加深且升高。7.病侧髋活动时作响。,检查方法：,1、外展试验（Abduction test），屈膝关节，髋关节各90，再向外展，病侧下肢不能放平为阳性。临床实践证明，90的患儿为阳性。,加里阿齐征（Galeazzi）：小儿平卧，双下肢屈膝90，因患侧大腿短缩，出现患侧膝关节低于健侧膝关节。该体征只适用于单侧髋脱位。,入口弹跳实验（Ortolani test）：被检儿仰卧
9、，术者一手固定小儿一侧骨盆，另一手握住对侧下肢，拇指放在大腿内侧中部，其他四指放在大腿外侧上部向下肢加压外展，当外展至7580时可有滑动或跳动感觉，此后可外展至90，称Otolani跳动声，是诊断上的一个重要依据。,套叠实验（The telescoping test）：小儿平卧，屈髋90屈膝90，一手握住膝关节，另一手压迫骨盆之髂前上棘，将膝关节向下推动，可感到股骨头向后突出，向上提升时，股骨头复入髋臼，为套叠试验阳性。,Trendelenburg试验 嘱小儿单腿站立，另一腿尽量屈髋、屈膝，使足离地，正常站立时双侧骨盆上升；脱位后股骨头不能托住髋臼，臀中肌无力，使对侧骨盆下降，从背后观察尤为清
10、楚，称为Trendelenburg试验阳性，是髋关节不稳定的体征。,分型,最常用分型标准是Crowe 等根据股骨头从髋臼脱位的严重程度分型。 型：股骨头半脱位，脱位率50% 型：股骨头半脱位，脱位率50%75% 型：股骨头半脱位，脱位率75%100% 型：股骨头全脱位，脱位率100%,髋关节脱位也可分为两大型。 一.单纯型 1. 髋臼发育不良型2.髋关节半脱位3.髋关节脱位 二.畸形型,单纯型,（1）髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。（2）髋关节半
11、脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。（3）髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼,畸形型,典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形 。该型治疗困难，疗效不佳，均需手术治疗。,分型,根据股骨头脱位的高低可分为四度度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平； 度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平； 脱出的股骨头位于髂骨翼的部位； 脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。,影像学检查-B超,B超:超声能提供髋关节稳定性的动态观察。 小于6月龄患者因髋臼和股骨头主要为软骨，x线平片不能显示，最容易通过
12、超声检查作出形态学评估.优点：对于接受Pavlik吊带治疗的婴儿，可追踪髋关节的发育情况，减少拍片次数，并早期发现失败病例。为无创、可重复性好的敏感方法。缺点：特异性差，假阳性率高，可能造成对正常髋的过度治疗,适宜用于初步筛选。,影像学检查-X线,一直以来，X线平片是诊断发育性髋脱位最常用的检查手段，其简便性、经济性使之具有了较高的应用价值。 平片常规摄双髋正位和蛙式位片，典型表现包括： 股骨头向外上移位； 股骨头骨骺发育小、不规整，或出现延迟； 髋臼顶发育不良呈斜坡状，髋臼角加大，可达50 - 60; 患侧股骨发育较细小，股骨颈短缩。 骨盆：单侧脱位骨盆倾斜，双侧脱位骨盆较垂直、前倾。 包绕
13、股骨头的半弧形关节囊其上缘与髋臼顶不相接，其上方可见三角形透亮区。 股骨头近端骨化中心出现（46月龄），即可推荐。,1.Von-Rosen (外展内旋位)摄片法,婴儿仰卧位，双下肢外展45度，尽力内旋位摄片。正常时骨干轴线向上的延长线经髋臼外缘相交于腰5与骶1的平面以下。但脱位时此线经髂前上棘相交于腰5骶1平面以上。,Von-Rosen (外展内旋位)摄片法,2.骨盆平片测量法,如图所示两侧髋臼Y形软骨连成为Hilg-eneriner线，简称为H线，股骨上端距H线之距离为上方间隙。股骨上端鸟嘴距坐骨支外缘为内侧间隙，正常均值上方间隙为9.5mm，内侧间隙为4.3mm。若上方间隙小于8.5mm，
14、内侧间隙大于5.1mm应怀疑髋关节脱位。若上方间隙小于7.5mm，内侧间隙大于6.1mm可诊断为髋关节脱位，此法简易可靠。,骨盆平片测量法,3.Perkin象限,当股骨头骨骺核出现后可利用Perkin象限，即两侧髋臼中心连一直线称为H线，再从髋臼外缘向H线做一垂线（P）,将髋关节划分为四个象限，正常股骨头骨骺位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。,Perkin象限,Perkin象限,新生儿正常股骨上端鸟嘴状突起位于内下象限内。若在外下象限为半脱位，在外上象限为全脱位。,股骨头预测骨骺法,股骨头预测骨骺法即以股骨颈上缘为底边，作一等边三角形，三角形顶点为预测股骨头骨骺，再结合
15、Perkin方格法判断。,股骨头预测骨骺法,4.髋臼指数,从髋臼外缘向髋臼中心连线与H线相交形成的锐角，称为髋臼指数。出生时，髋臼指数为25.829.4，6个月婴儿19.423.4，2岁以上者在20内。当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15度左右。大于正常值者说明臼顶倾斜度增加，为髋臼发育不良。多数学者认为超过30就有明显脱位趋向。,髋臼指数,5.CE 角,也叫中心边缘角（center edge angle）,即股骨头中心点与H线的垂线，髋臼外缘与股骨头中心点的连线所形成的夹角。其意义是检测髋臼与股骨头相对的位置，对髋臼发育不良或半脱位有价值。此角正常范围为2046，平均35。1
16、519可疑；小于15甚至负角，表示股骨头外移，为脱位或半脱位。,CE 角,6. Shenton 线：,正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一个抛物线上，称为Shenton线，髋脱位、半脱位病例，此线完整性消失。,Shenton 线,7.外侧线（Calve线）,外侧线（Calve线）即髂翼的外侧面与股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的。,外侧线（Calve线）,8.Sharp 角:,该角对Y字形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，它不是诊断髋脱位一项指标，而是随访判定髋臼发育情况的指标。即两侧泪点的连线和泪点与髋臼外缘连线所形成的夹角。测量正常值约男为32度44.5度，女为34.5度47.5度。, .AHI,是检查髋臼对股骨头的覆盖情况，即股骨头的内缘到髋臼外缘的距离（A）,比股骨头最大的横径（B）。AHI=A/B100其正常范围为8485。,
