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1、炎症性肠病,(Inflammatory Bowel Disease,IBD),1.掌握溃疡性结肠炎的临床表现。 2.掌握克罗恩病与溃疡性结肠炎的鉴别要点。 3.熟悉溃疡性结肠炎的鉴别诊断及治疗原则。 4.了解溃疡性结肠炎的病因、发病机制及并发症。 5.了解溃疡性结肠炎的病理特点 。,讲授目的和要求,炎症性肠病：从广义上来讲是以肠道炎症为主要表现的不同疾病的总称，如感染性肠炎、中毒性肠炎、放射性肠炎、自身免疫性肠炎及慢性非特异性肠炎等。狭义上的炎症性肠病(IBD)是一种病因不明的慢性肠道炎症性疾病，包括两个独立的疾病，溃疡性结肠炎（ulcerative colitis, UC）和克罗恩病（Cro
2、hn disease,CD）。,定 义,本病病因不明，发病机制亦不甚清楚，目前认为由多因素相互作用所致，主要包括环境、感染、遗传、免疫等因素。概括：环境遗传易感者（肠道菌群参与） 启动肠道免疫及非免疫系统 免疫反应&炎症过程,病因和发病机制,UC： 20-40岁多见 男女无差别CD： 15-30岁多见 男女患病率近似亚洲IBD发病率低于西方国家，但近10年有上升趋势。,流行病学,1、仍未找到某一特异微生物病原体与IBD有恒定关系。副结核分枝杆菌、麻疹病毒2、异常免疫反应（自身正常肠道菌群）动物模型和试验证实：无菌状态下不发生肠道炎症；恢复正常菌丛-肠道炎症 细菌滞留-促发CD；粪便转流-防止C
3、D复发；抗生素或微生态制剂-IBD患者获益因此IBD病人可能存在对正常菌群免疫耐受缺损。,感染因素,环境因素,发达国家发病率是持续增高，与环境改变有关。饮食、吸烟、卫生条件及其他不明确因素,认为IBD与免疫反应异常重要的关系（质和量）。 各种自身抗体病理损伤疾病发生p-ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体） UC CCA-IgG（结肠炎结合抗体） UC T淋巴细胞 Th1参与细胞介导的免疫反应 CD Th2产生体液免疫反应 UC 免疫因子、介质: 调节性细胞因子 IL-2 免疫抑制性细胞因子 IL-10促炎症细胞因子等 IL-6 参与炎症损伤修复物质：反应性氧化产物（RCMS）一氧化氮（NO),免疫
4、因素,大量研究资料表明：本病在同一家族中单卵双胎高于双卵双胎。患者一级亲属发病率高，其配偶发病率不高。在不同种族间也有明显差别，白种人发病高于黑种人，提示其发病可能与遗传因素有关。 多数学者认为IBD病符合多基因病的遗传规律，是由许多对等位基因共同作用的结果，在一定的环境因素作用下由于遗传易感性而发病。,遗传因素,精神因素,临床上观察到精神抑郁和焦虑，对本病的发生与复发可能有一定的影响。认为精神因素可以是本病发作的诱因，也可以是本病反复发作的继发性表现。,UC 和CD 发病机制的不同特征,克罗恩病（CD）,Crohn病（CD） 是病因未明的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。 病变多见于末段回肠和临近
5、结肠，呈节段性或跳跃性分布 临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝脏等肠外损害。 本病有终生复发倾向，重症患者迁延不愈，预后不良。1530岁多见，欧美多见。,病 理,侵犯部位：回肠末段与临近右侧结肠者为最多见；也有只涉及小肠者；局限结肠者。全消化道也有但少见。病变分布：呈节段性、跳跃性 溃疡特点：鹅口疮样、纵行或裂隙溃疡，粘膜呈鹅卵石样 病变肠壁：累及全层，增厚变硬，肠腔狭窄组织学：非干酪性肉芽肿、裂隙状溃疡，肠壁各层炎症-肠梗阻、肠穿孔、局部脓肿、内外瘘,克罗恩病病变部位（阴影部分为病变部位）,临床表现,复杂多变，与临床类型
6、、病变部位、病期及并发症有关。,一、消化系统表现,腹痛：为最常见症状。部位：右下腹或脐周发作特点：间歇性发作，痉挛性疼痛伴有肠 鸣，餐后加重，排便后暂时缓解。 如持续性腹痛、压痛明显，提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。急腹症：可能是病变肠段急性穿孔所致。,腹泻：为常见症状原因：由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。特点：间歇性发作，病程后期为持续性。糊状便，一般无脓血或粘液，病变涉及结肠下段或直肠者，可有粘液血便及里急后重。腹部肿块：约见1020患者，以右下腹与脐周为多见。（肠粘连、肠壁增厚、LN肿大、瘘或脓肿）,瘘管形成：因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而形成瘘管。瘘
7、管形成是Crohn病临床特征之一，分为内、外瘘。肛门周围病变：包括肛门周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变，是个别病人首发症状。,二、全身表现,发热：常见的全身表现之一，系由于肠道炎症活动或继发感染引起。营养障碍：体重下降、贫血、低蛋白血症、维生素缺乏、缺钙致骨质疏松等。青春期患者常有正常发育迟滞。急性发作期有水、电解质紊乱。,三、肠外表现,与UC相似，但发生率较高：口腔粘膜溃疡、皮肤结节性红斑、关节炎、眼病多见。其他：杵状指、关节炎、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性肝炎等。偶见淀粉样变性或血栓栓塞性疾病。,1、临床类型：狭窄型、穿通型（瘘管）、非狭窄非穿通型（炎症型）。可相
8、互交叉或转化。2、病变部位：小肠型、结肠型、回结肠型。3、严重程度：用活动指数（CDAI）区分活动期与缓解期、判断病情（轻中重）和疗效评定。,四、临床分型,并发症,肠梗阻：最常见腹腔内脓肿吸收不良综合征急性穿孔、大量便血：偶见中毒性结肠扩张：罕见癌变：1%肠外并发症：胆石症、尿路结石、脂肪肝,实验室和其他检查,（一）实验室检查贫血，Hb，活动期WBC，ESR， CRP、ALB，粪便OB试验 (+)（二）影像学检查X线钡剂造影或灌肠：黏膜皱襞粗乱，纵行溃疡或裂沟，鹅卵石征，假息肉，多发性狭窄，瘘管形成等征象，病变呈节段性分布。可见跳跃征、线样征、肠袢分离。腹部超声、CT/MR可显示肠壁增厚、脓肿
9、、包快等。,鹅卵石征,纵横交错深凹陷性溃疡和裂沟，将残存的黏膜分割成许多小块，由于黏膜下病变使黏膜稍隆起，表面呈半球型，周围有溃疡包绕，呈大小不等结节。,（三）结肠镜检查：1、节段性、非对称性 2、阿弗他或纵行溃疡，溃疡周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样 3、肠腔狭窄，炎性息肉，病变肠段之间黏膜外观正常活检：非干酪坏死性肉芽肿、裂隙状溃疡 互补：X线检查（尤其小肠病变）、胶囊内镜、双气囊小肠镜,横结肠,回盲部,降结肠,直肠,乙状结肠,诊断标准,Crohn病目前主要根据临床表现、X线检查、结肠镜检查和活组织检查进行综合分析。但必须排除肠道感染性疾病或非感染性疾病及肠道肿瘤。,非连续性肠道病变； 肠黏膜
10、呈铺路卵石样表现或有纵行溃疡； 全层性肠道炎症性病变，伴有肿块或狭窄； 结节病样非干酪坏死性肉芽肿； 裂沟或瘘管； 肛门病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛裂。疑诊；加上之一者可确诊；加上中的两项，也可确诊。,WHO标准,临床诊断标准 典型的临床表现：反复发作的右下腹或脐周疼痛，可伴有呕吐、腹泻或便秘。阿弗他口炎偶见。有时腹部可出现相应部位的炎性肿块。可伴有肠梗阻、瘘管、腹腔或肛周脓肿等并发症。可伴有或不伴有系统性症状，如发热、多关节炎、虹膜睫状体炎等。 X线表现：有胃肠道的炎性病变，如裂隙状溃疡、鹅卵石征、假息肉、单发或多发性狭窄、瘘管形成等，病变呈节段性分布。CT可显示肠壁增厚的肠襻，盆腔或腹腔的
11、脓肿。 内镜检查：可见到跳跃式分布的纵行或匐行性溃疡，周围黏膜正常或增生呈鹅卵石样，或病变活检有非干酪坏死性肉芽肿或大量淋巴细胞聚集。具备1为临床可疑，若同时具备1和2或3，临床可拟诊为本病。,太原标准 ：太原标准分为临床诊断标准和病理诊断标准。,1、肠壁和肠系膜淋巴结无干酪样坏死 2、镜下特点 节段性病变，全壁炎；裂隙状溃疡；黏膜下层高度增宽(水肿，淋巴管、血管扩张，纤维组织、淋巴组织增生等所致)；淋巴细胞聚集；结节病样肉芽肿。确诊：具备1和2项下任何四点。 可疑：基本具备病理诊断条件但无肠系膜淋巴结标本的病理检查结果。,病理诊断标准,鉴别诊断,需与各种肠道感染性或非感染性疾病及肠道肿瘤鉴别
12、。 特别注意：急性发作时与急性阑尾炎、慢性发作时与肠结核及肠道恶性淋巴瘤、病变单纯累及结肠者与溃疡性结肠炎鉴别。 肠结核：最重要。,表1 Crohn病与肠结核的鉴别,临床鉴别 Crohn病 肠结核,肠外结核灶 多无 可有 腹壁或器官脓肿 可有 多无 肛门直肠病变 可有 无 活动性便血 可有 少见 肠瘘 可有 少见 肠穿孔 可有 少见 0T皮试阴性 可有 少见 血ADA活性升高 无 可有 粪、尿查抗酸杆菌 多阴性 可有阳性 术后复发率 较高 较低 抗结核治疗 无效 疗效较好,病 理 鉴 别 Crohn病 肠结核 裂隙状溃疡 多见 少见 淋巴细胞聚集 常见 可见 黏膜下层增宽 常见 可有 淋巴管、
13、血管扩张 常见 可有 黏膜下层闭锁 少见 可有 肌层破坏 少见 可有 淋巴结或肠壁内 干酪样坏死性肉芽肿 无 常见,治 疗,目的：治疗是控制病情活动、维持缓解及防治并发症。（一）一般治疗：饮食调理和营养补充，补充多种维生素及微量元素。严重营养不良、肠瘘及短肠综合症者，可给予全胃肠外营养。病情重者则禁食，可输液、白蛋白，控制肠道继发感染，选用广谱抗生素。腹痛、腹泻者对症治疗。,（二）药物治疗 1.活动期治疗 （1）氨基水杨酸：柳氮磺胺吡啶、美沙拉嗪 （2）糖皮质激素：是目前控制病情活动最有效药物，适用于活动期，特别是以小肠病变为主、有肠外表现者效果较好。但不能防止复发，长期大量用药，副作用大。一
14、般推荐泼尼松3060mg/日，待病情缓解后递减药量，维持半年左右。 （3）免疫抑制剂：硫唑嘌呤、甲氨蝶呤 （4）抗菌药物：甲硝唑、喹诺酮类 （5）生物制剂：英夫利昔（抗TNF-）,氨基水杨酸制剂：作用： 抑制局部和全身炎性反应 抑制免疫反应 清除氧自由基，降低肠上皮通透，减轻肠道炎症控制轻、中度者有一定疗效。特别是对结肠 Crohn病人为首选药物。柳氮磺胺吡啶（SASP）4.06.0/日，分4次口服，病情缓解后 2.0/日， 维持12年。5-氨基水杨酸（5-ASA）3.04.0/日，分4次口服，病情缓解后2.0/日，维持治疗一年以上。,（三）手术治疗手术后复发率高手术适应证：限于完全性肠梗阻、瘘管与脓肿形成、急性穿孔或不能控制的大量出血。预防复发：术后2周用药，维持不要少于3年甲硝唑、美沙拉嗪、硫唑嘌呤,预 后,本病可经治疗好转，也可自行缓解，但多数患者反复发作，迁延不愈，预后不佳，据统计10年病死率为10%左右。,溃疡性结肠炎 （ulcerative colitis）,溃疡性结肠炎：病因未明的直肠和结肠炎性病变，病变限于大肠黏膜与黏膜下层。临床表现：反复腹泻、粘液脓血便、腹痛。本病可发生在任何年龄，多见于2040岁，男女发病率无明显差别。,
