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1、中山大学孙逸仙纪念医院妇科,生殖内分泌专科 普通妇科 谢梅青 主任医师 13189155761 ,闭 经 (Amenorrhea),定 义,原发性闭经： 16岁有第二性征未初潮，14岁无第二性征亦无初潮。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。 继发性闭经：月经来潮后再停经3-6个月以上。发生率高。原因排列：下丘脑垂体卵巢子宫。 生理性闭经:青春期前妊娠哺乳绝经后,下丘脑,垂体促性腺激素释放激素(GnRH),垂体,促性腺激素,FSH,LH,孕激素,雌激素,中枢皮层,生殖内分泌轴(HPOA axis),？,基础体温、激素水平与子宫内膜,1 14 28,基础 体温垂体 激素卵巢 激素卵巢内
2、膜,卵泡,黄体,雌激素,孕激素,FSH,LH,月经 卵泡期 排卵期 黄体期月经,天数,病因及分类-原发闭经,1.第二性征存在的原发性闭经 （1）米勒管发育不全综合征 (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome , MRKH） 副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20,染色体为46,XX,卵巢功能正常。 临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。30患者伴肾畸形,12患者伴骨骼畸形。 还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁,米勒管发育不全综合征与 完全型雄激素不敏感综合征的区别,2
3、.第二性征缺乏的原发性闭经 (1)低促性腺素性腺功能减退 (hypogonadotropic hypogonadism) 下丘脑GnRH先天性分泌不足引起。 临床表现：最典型的是Kallmann syndrome，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失。,肥胖生殖无能综合征： （下丘脑、垂体、及其周围组织的创伤、肿瘤或炎症引起）闭经、生殖器官和第二性征发育不良、以肥胖为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现,Kallmann综合征： （病因不明）下丘脑GnRH分泌缺乏或不足，卵巢发育不全，第二性征发育低下，中枢性嗅觉缺失,Laurence-Moon-Biedl综合征：
4、 （常染色体隐性遗传性疾病），肥胖，多指（趾）， 性幼稚和智能低下，伴有色素性视网膜炎,（2)高促性腺激素性腺功能减退(hypergonadotropic hypogonadism) 1）特纳综合征(Turner syndrome) 先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)，条索状卵巢。 临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形。,染色体核型为45，XO或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX) 主要病变是卵巢不发
5、育原发性闭经，第二性征 不发育，子宫不发育 躯体发育异常,Turner综合征,多X综合征,至少含3个X染色体, 以47，XXX最常见 与Turner综合征相比，多X综合征者身高正常，但智力障碍严重 X染色体越多，智力障碍越重。,2）46，XX单纯性腺发育不全 卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常。 3）46，XY单纯性腺发育不全 又称Swyer综合征，条索状性腺，具有女性生殖系统，女性第二性征发育差。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯体发育异常。,先天性肾上腺皮质增生症（CAH）,属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质 激素生物合成过程中以21-
6、羟化酶为主多种必需酶 缺乏所引起的一组疾病。女性表现生殖系统男性化（可有阴蒂增大，阴毛早 现，尿道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂 等）；原发性闭经；乳房不发育，音调粗沉，体毛 增多类似男性 ；骨骺融合过早，肌肉发达。体态多 矮小强壮 。,卵巢酶缺乏 （ 17羟化酶缺乏综合征；17、20碳链裂解酶缺乏）,雌、雄激素合成受阻；原发性闭经， 第二性征不发育,病因及分类-继发闭经,比原发性闭经常见分类为：下丘脑性闭经 55垂体性闭经 20卵巢性闭经 20子宫性闭经 5,下丘脑性闭经,功能性下丘脑性闭经器质性下丘脑性闭经药物性闭经,功能性下丘脑性闭经,假孕精神性闭经神经厌食症运动性闭经营养性闭经,器
7、质性下丘脑性闭经,颅咽管瘤：可引起肥胖生殖无能综合症,药物性闭经,抗精神病药物：奋乃静、氯丙嗪 甾体类避孕药 胃复安，吗叮啉 其它药物：利血平、鸦片、安定,垂体性闭经-1,席汉(Sheehan)综合征：产后大出血引起性腺轴、甲状腺轴、肾上腺轴功能减退。 垂体肿瘤1.催乳素（PRL）瘤：血PRL（催乳素）水平升高2.促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤3.促甲状腺素(TSH)腺瘤4. 生长激素(GH)肿瘤,垂体性闭经-2,空碟鞍综合征：脑脊液流向蝶鞍的空隙，压近垂体，引起血PRL（催乳素）水平升高和闭经。 原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症 垂体生长激素缺乏症 垂体破坏：手术，疾病,卵巢早衰40岁前闭经
8、；原因可以是特发性、免疫性、 损伤性（化疗、放射线、手术） 卵泡膜增殖综合征活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞；血 雄激素升高；月经稀发至继发性闭经；男性化表现,卵巢性闭经,卵巢性闭经,卵巢肿瘤 破坏卵巢结构，干扰卵巢功能，产生激素 手术、化疗、放疗等的破坏，恶性消耗状态 精神状态 卵巢功能性肿瘤 卵巢门细胞瘤、睾丸母细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、 颗粒细胞瘤,创伤性宫腔粘连： Asherman综合症，过度搔刮子宫腔（人工流产或清宫手术），内膜基底层被破坏。子宫内膜炎：结核性，非特异性感染手术：内膜切除手术、放疗,子宫性闭经,其他内分泌腺疾病,甲状腺疾病：甲状腺功能减退或亢进、肾上腺皮质疾病：肾上腺皮
9、质功能亢进、肿瘤糖尿病多腺体自身免疫综合征慢性肾功能衰竭,多因素性闭经,多囊卵巢综合征 Polycystic ovarian syndrome, PCOS闭经或月经稀发、肥胖、卵巢多囊性改变、高雄 闭经机制涉及下丘脑、垂体、卵巢，胰岛素抵抗,闭经的病 因 诊 断,闭经的病因诊断,一、病史采集： 初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动、各种疾病及用药史等。 二、体格检查： 体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇科检查内外生殖器官,闭经的病因诊断,三、功能试验：孕激素试验，雌孕激素试验，垂体的GnRH兴奋试验 四、内分泌检查：
10、测血清FSH、LH、PRL、 肾上腺皮质功能检查 甲状腺功能检查 其他垂体激素 胰岛功能检查,闭经的病因诊断,五、其它辅助检查： 盆腔超声检查 染色体检查 子宫输卵管造影 腹腔镜检查 宫腔镜检查 CT, MRI 自身免疫抗体测定,功能试验：药物撤退试验,孕激素试验 ：黄体酮肌注，20mg/天，共5天，或口服甲羟孕酮（安宫黄体酮） 10mg/天，共5天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响，属于度闭经；如无出血，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌、孕激素序贯试验。,药物撤退试验,雌、孕激素序贯试验：每天口服雌激素1-2mg或倍美力0.635-1
11、.25mg，共20天，最后10天加服安宫黄体酮10mg/天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反应正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于度闭经。,闭经的诊断流程,病史与查体，除外妊娠，假性闭经,阴性,阳性（I度闭经）,阳性（II度闭经）,孕激素试验,阴性,子宫性闭经,血PRL测定,高PRL性闭经,正常,血LH,FSH,E2,T测定,LH,FSH ，E2,GnRH试验,雌孕激素试验,正常,下丘脑性闭经,低下,垂体性闭经,LH ,FSH T,PCOS,CAH,FSH E2,卵巢性闭经,CT或 MRI,B超,腹腔镜，染
12、色体,闭经的治疗,一般处理：体质治疗1、精神安慰和情绪疏导2、饮食调节3、体育锻炼 对因治疗,子宫性闭经和隐经,无孔处女膜 阴道宫颈闭锁 阴道横隔 先天性无阴道无子宫 手术治疗：切开引流，矫形，成型创伤性宫腔粘连 分离粘连：宫腔探针或宫颈扩张器，子宫镜切开粘连，放置IUD，雌孕激素序贯疗法3个月,卵巢性闭经,对策是对症治疗 促生长治疗 促进性征发育，诱导人工月经：人工周期，HRT 生育问题 免疫抑制剂的应用 其它：Y染色体者行性腺切除，肿瘤切除和化疗，,垂体、下丘脑性闭经,病因治疗内分泌治疗靶腺激素替代治疗：雌、孕激素序贯治疗促排卵治疗,高PRL血症性闭经,药物治疗溴隐亭长效溴隐亭针诺果宁 手术治疗 放射治疗 综合治疗,其他内分泌腺疾病,甲 状 腺 肾 上 腺,谢谢！ 欢迎同学们来二院学习！,
