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1、继发性高血压的规范化诊治,2013年4月,定义,由确定的疾病或病因引起的血压增高 诊断原发性高血压前，必需排除继发性 占所有高血压患者5-15%，在儿童高血压中占70-85%,鉴别的意义,部份继发性高血压潜在严重危险性 如嗜铬细胞瘤、原醛 及早明确诊断可有特异性治疗方法，有望根治或阻止病情进展 如肾血管性高血压、原醛,以下情况需要进行继发性高血压的鉴别诊断,年轻起病 急进性或顽固性高血压（使用三种降压药，血压仍然不达标） 血压波动大；或伴体位性低血压 伴有低血钾（自发性或服用利尿剂之后） 高血压病史较短，但有严重的心脏、肾脏、眼底、中枢神经系统并发症 向心性肥胖、库欣外貌、月经异常、多毛、骨折
2、 有发作性的头痛、面色苍白、大汗、视物模糊、胸闷、心悸等明显不适 早发的冠心病、脑卒中病史或家族史（40 yr） 降压药效果很差，或过去血压容易控制，近期不易控制 肾上腺意外瘤（增生）,继发性高血压的主要疾病和病因,肾脏疾病:肾实质性、肾血管性 血管疾病:多发性大动脉炎、主动脉缩窄 颅脑疾病:肿瘤、外伤、感染 内分泌性:库欣综合征、嗜铬细胞瘤、原醛、先天性肾上腺皮质增生、甲亢、甲减、甲旁亢、绝经期综合征 其它:药物、红细胞增多症、妊高症,与年龄相关的继发性高血压的病因,病史询问须包含的相关内容,高血压特点：起病年龄、病程、高血压的特点、血压控制情况、使用降压药物特别是入院前两周的用药情况。 伴
3、发症状： 嗜铬细胞瘤三联征 库欣综合证表现 原醛症表现 肾病表现 其它伴随症状，如年轻女性病人注意有不规则发热、关节痛、皮疹 高血压靶器官损害情况,病史询问须包含的相关内容,既往史：肿瘤病史、肾病史、怀疑先天性肾上腺增生者注意出生情况和生长发育史、月经史、性征异常、不孕（不育）史；头颅外伤和颅内疾患；妊娠时血压情况、血糖、浮肿病史 服用药物史（糖皮质激素、肾损害中西药、利尿剂、中药中的补药） 家族史：注意高血压、糖尿病、冠心病、原醛症，早发心脑血管疾病的家族史（40岁前脑卒中、心梗患者） 饮食及生活方式、体重变化、性格、家庭和谐及工作性质/压力等,体 检,除一般体检项目外，尚需注意以下内容 身
4、高、体重、BMI、腹围、臀围、腰臀比、四肢血压 皮肤外貌：库欣综合征外貌、皮肤水肿、苍白、体毛、其它特殊外貌(如肢端肥大症面容) 头颈部：突眼、甲状腺(肿大及结节)、颈静脉怒张 心肺：心尖搏动、心音强弱、杂音、心界有无扩大 腹部：血管杂音、肾区压痛叩击痛 神经系统：神志、言语、颅神经受累情况、生理反射、病理反射、肌力肌张力、面神经叩击征、束臂加压试验 外生殖器：第二性征情况，有无假两性畸形,肾实质性高血压,最常见、是儿童高血压最主要的原因 肾脏病史，发现高血压时已有蛋白尿、血尿或贫血 尿常规、尿AER，24小时尿蛋白定量、肾功四项、血尿2-微球蛋白） 肾脏超声 与高血压致肾损害鉴别 必要时肾穿
5、,肾血管性高血压,以下情况高度怀疑 严重高血压（DBP大于120mmHg）伴有进行性肾功能下降 进展性或恶性高血压，伴有34级视网膜病变 中重度高血压，伴有全身弥漫性的动脉粥样硬化/双侧肾大小不对称 不能解释的或ACEI治疗后肌酐急剧上升者（如：较基线升高一半以上） 原来血压较容易控制而近来血压急剧上升 腹部肾血管区域闻及血管杂音 20岁或50岁的高血压发作 未经利尿剂治疗而出现低血钾，但是PRA正常或升高 反复发生急性肺水肿的高血压患者 继醛症,肾血管性高血压,可见于 先天性：先天性肾动脉发育不良 后天性：炎症（多发性大动脉炎） 动脉粥样硬化（肾动脉粥样硬化） 其它原因：压迫,RAS：继发性
6、醛固酮增多症 肾动脉多普勒超声 肾图检查+卡托普利试验 CTA MRA 肾动脉造影：诊断和治疗,肾血管性高血压 检查,多发性大动脉炎、主动脉缩窄,病史 体检：四肢脉搏，四肢血压 脉搏消失 上肢血压高于下肢20mmHg 血管杂音,内分泌性高血压,概念 内分泌性高血压是指以原发性内分泌腺疾病作为病因而导致的高血压 常见：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、Cushing综合症、甲亢、甲减、甲旁亢、先天性肾上腺皮质增生、肾素瘤、生长激素瘤 肾上腺疾病所引起的高血压，是常见的内分泌性高血压,嗜铬细胞瘤,可起源于肾上腺髓质,交感神经节 其在高血压病人中约占0. 6 %1 %。肿瘤持续或间断的释放大量儿茶酚胺
7、，引起血管收缩，总外周阻力增大，血压升高 大多数的病例如能及早诊治，可以治愈；但严重者病情凶险，变化多端 10%肿瘤,临床表现 高血压：阵发性、持续性或在持续性基础上阵发性 加重、高血压与低血压交替发作 发作时血压骤升，可高达200300/150180mmHg。感胸部不适、紧束感、呼吸加快，随后心跳加速，伴剧烈头痛、心悸、手抖、面色苍白、四肢发凉、出冷汗。发作时间短则数分钟，长则几小时。一般降压药治疗常无效。,嗜铬细胞瘤,高代谢症状 全身多系统症状如儿茶酚胺性心脏病、腹部肿块、消化系统、泌尿系统、血液系统 嗜铬细胞瘤还是多发性内分泌腺瘤病(MEN)型的主要病变，可同时或先后发生甲状腺髓样癌、甲
8、旁亢、垂体瘤、胰腺肿瘤等疾病,嗜铬细胞瘤,嗜鉻细胞瘤生化诊断试验的敏感性和特异性（%） 生化试验 敏感性 特异性 100%特异性时的敏感性 血浆MNs 99 89 82 血浆CAs 85 80 38 尿CAs 83 88 64 尿MNs 76 94 53 尿VMA 63 94 43 敏感性：指嗜鉻细胞瘤患者阳性实验结果百分比。151例患者检查结果。 特异性：指非嗜鉻细胞瘤患者阴性实验结果百分比。349例非患者检查结果。 100%特异性时的敏感性：指嗜鉻细胞瘤患者实验结果极高，可确诊该病。 Ann Intern Med. 2001;134（4）:315-329.,嗜铬细胞瘤 检查,可乐定抑制试验
9、 有助于诊断 可能产生假阳性或假阴性结果 可乐定抑制试验可能引起低血压，需由有经验的医生进行 Ann Intern Med. 2001;134（4）:315-329.,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤 定位诊断,肾上腺CT/MRI：敏感性高、特异性低 131I-间碘苄胍（MIBG）扫描：特异性高、敏感性低。 131I-MIBG和 123I-MIBG 扫描敏感性分别为81%和90% 111In-奥曲肽扫描：可发现有SSR的嗜铬细胞瘤 PET：包括18FDG PET , 18F- 氟多巴胺PET和 11C-二羟麻黄素PET等，认为后二者特异性较高，更适合于嗜铬细胞瘤的定位诊断。 静脉导管术：不同部位采血测C
10、As浓度，大致确定肿瘤位置,注意检查甲状腺、甲状旁腺等排除MENII型 如果高度怀疑MEN2时 PTH和降钙素 甲状腺和甲状旁腺超声 必要时甲状旁腺的核素显像（131I-MIBI， 鍀和铊的双重显像）,嗜铬细胞瘤 注意排除家族性嗜铬细胞瘤,术前评估 术前准备 术前应用受体阻滞剂以控制高血压,可防止手术时血压大幅度波动以及肿瘤切除后的血压下降 -受体阻断剂： 酚妥拉明、 酚苄明，哌唑嗪、特拉唑嗪、 多沙唑嗪 -受体阻断剂： 用于阻断血管和心肌上的受体,治疗心 率增加等。常用的受体阻断剂均可应用, 如普萘洛尔、美多心安、艾司洛尔等,嗜铬细胞瘤 围手术期处理,术后随访： 术后2周（6周/6月）复查生
11、化指标，判断肿瘤是否完全切除 以后每年复查，观察有无复发 通常当肿瘤复发时，生化异常出现在临床表现之前,嗜铬细胞瘤,血浆和尿液MN、NMN是诊断本病较为可靠的指标。 高血压患者CAs水平正常不能排除嗜鉻细胞瘤。 131I-MIBG结果阳性可确诊嗜鉻细胞瘤，但阴性或非诊断性结果不能排除本病。 18F-Flurodopamine PET和123I-MIBG的敏感性较高，结合CT使用可提高局部分辨率。 嗜鉻细胞瘤可以很小，漏诊也可带来意外的、灾难性的后果。,嗜铬细胞瘤,原发性醛固酮增多症,肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多的醛固酮所致 高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素活性 目前认为，大多数原醛症患者并无低
12、血钾 原醛症约占所有高血压的513% 占抵抗性高血压(resistant hypertension)的20%,（1）醛固酮分泌性腺瘤,（2）肾上腺皮质增生 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺增生 糖皮质激素抑制性醛固酮增多症,（3）肾上腺皮质癌,（4）异位醛固酮分泌性肿瘤,原发性醛固酮增多症 分类,醛固酮,高血压,钠、水潴留,高钠血症,排钾,低血钾,肌无力软瘫,代谢性碱中毒,多尿,糖耐量减低,血容量,细胞外液,原发性醛固酮增多症 病理生理、临床表现,原发性醛固酮增多症 筛查,Hiramatsu(1981) 单一计算血浆醛固酮/肾素比值（PCA/PRA ，ARR） 在高血压病人中筛选醛固酮瘤 Mc
13、Kenna(1991) 联合应用ARR和PCA 进一步改进筛选策略 目前认为，可以在不停用抗高血压药物的情况下（安体舒通除外）测定ARR作为筛查，然后用醛固酮抑制试验进行确诊。 J Clin Endocrinol Metab 2000,85(8): 2854-2859,2级以上高血压，血压不易控制；顽固性高血压 原醛症的一级亲属 低血钾（自发或利尿剂诱发） 早发冠心病、脑卒中的家族史 肾上腺意外瘤 其它：心房纤颤等,原发性醛固酮增多症 筛查,准备 试验前停用安体舒通至少六周，HCT至少四周，受体阻滞剂、ACEI和ARB至少一周；糖皮质激素、性激素、甘草至少停用一周 不能耐受停药的患者可以给予非
14、吡啶CCB和（或）受体阻滞剂控制血压 低血钾的患者采用口服补钾的方法将血钾调整至3.5 mmol/L以上（至少3.0 mmol/L以上） 平衡盐饮食（或普通饮食下增加NaCl 1g tid）三天,原发性醛固酮增多症,基线立位醛固酮肾素水平：（在入院时未进行饮食准备，降压药仅包含CCB和ACEIARB者，未使用静脉降压药时），立位1h和2h抽血（10AM前）查K+、Ald、PRA。 基线卧位醛固酮肾素水平 药物和饮食准备后复查 PAC升高，且基线卧位PAC/PRA大于40 ngdl-1/ngml-1h-1，或立位1小时ARR大于25 ngdl-1/ngml-1h-1，两次以上结果异常，进行确诊试
15、验；PAC正常，ARR两次正常，基本排除PA，怀疑者一个月后门诊复查,原发性醛固酮增多症 筛查试验,基线立位醛固酮肾素水平,在入院时未进行饮食准备，降压药仅包含CCB和 ACEI/ARB者，未使用静脉降压药时，血钾正常时， 可进行原醛症的筛查 方法：上午10AM前立位2h抽血查K+、 PAC、PRA。 意义：立位1h和2h的ARR大于25 ngdl-1/ngml-1h-1，两次以上结果异常，高度怀疑原醛症。 * ARR=PAC（ng/L）/PRA(ng/mlh)10,卡托普利抑制试验 盐水负荷试验 高钠饮食前后测定尿醛固酮试验 口服盐酸氟氢可的松高钠试验,原发性醛固酮增多症 确诊试验,分型：
16、卧立位醛固酮试验 立位速尿试验 肾上腺CT 双侧肾静脉取血测定醛固酮（AVS） 醛固酮-地塞米松抑制试验,原发性醛固酮增多症,分型：,醛固酮-地塞米松抑制试验：,适应症：临床表现高度怀疑糖皮质素可抑制性醛固酮增多症(GRA)的患者：如卧立位醛固酮试验发现ALD受ACTH-皮质醇的调节，即12AM醛固酮水平较8AM低，但醛固酮分泌呈双侧分泌、未发现肾上腺腺瘤；或者出现以下情况：年轻起病20岁、PA家族史、早发的脑卒中、一般降压药效果不好，但对地米、AMILORIDE、SPIRONOLACTONE有效的病人。 方法：受试者口服地塞米松 0.5 mg，Q6h,连续 24 d，试验前一天和第5天10AM前、立位1-2h取血测PRA、PAC。 意义：用来筛查 GRA，如服药后血醛固酮水平被抑制到40ng/L以下,则支持GRA。,
