新生儿 黄疸课件

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1、新生儿黄疸,程秀永 郑州大学第一附属医院新生儿科,定义,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩 膜发黄的表现 成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸 新生儿 血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可见的黄疸； 50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸； 部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,正常胆红素代谢特点,胆红素正常代谢示意图,胆红素的来源（成人vs 新生儿）,成人每日生成胆红素3.8mg/kg,新生儿每日生成胆红素8.8mg/kg 原因 胎儿血氧分压红细胞数量;出生后血氧分压过多红细胞破坏 红细胞寿命 血红蛋白分解速度 旁路胆红素生成,联结的胆红素（UCB

2、-白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过,新生儿联结的胆红素少 原因 早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结,胆红素的运输（成人vs 新生儿）,新生儿肝细胞处理胆红素能力差 原因出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 UDPGT含量,活性 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力暂时 ，早产儿更明显,胆红素的摄取、结合和排泄（成人vs 新生儿）,CB水溶性、不能透过半透膜，可通过肾小球滤过,胆红素-白蛋白复合物（UCB）,Disse间隙,-白蛋白,肝血窦,肝细胞摄取,胆红素-载体蛋白Y/Z,肝细胞,+ Y、Z蛋白,光面内质网,UD

3、PGT,胆汁,肠道,胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB）,肠道内CB被还原成尿胆原 80%90%粪便排出 10%20%结肠吸收肠肝循环肾脏排泄,新生儿肠肝循环特点 出生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB 肠道内缺乏细菌 UCB产生和吸收 如胎粪排泄延迟，胆红素吸收,胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿）,门静脉,肠肝循环,CB,肝,细菌还原,胆汁,肾,尿胆原,粪便排出,肠道,胆红素生成过多; 联结的胆红素量少; 肝细胞处理胆红素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重;,新生儿胆红

4、素代谢特点,新生儿黄疸分类,（快）,病理性黄疸分类,胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,胆红素生成过多,红细胞增多症 静脉血红细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65% 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血：血型不合如ABO或Rh血型不合等,胆红素生成过多,感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收 母乳性黄

5、疸母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成,胆红素生成过多,血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等; 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 红细胞膜异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形 红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口 形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,缺氧：窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najja

6、r综合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好,肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下,Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退; 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋

7、白的结合位点; 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染:乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等 先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等 Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症):肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致;,胆汁排泄障碍,胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管 阻塞结合胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常 见原因;

8、胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排 泄障碍，见于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞; 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症，如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高,新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断,询问病史 体格检查 实验室检查 新生儿黄疸的实验室检查步骤 组织和影像学检查,病史,发生时间 持续时间 进展情况 有无伴随症状 胎粪排出延迟或便次减少 兄弟姐妹新生儿黄疸史 兄弟姐妹肝病史 父母血型,询问病史,母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间,体格检查,精神状况、反应 黄疸部位、范围、深度、颜色 头颅血肿 红细胞增多症 苍白、出血点

9、、肝脾肿大 先天异常,体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,黄染的色泽颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸; 夹有暗绿色 有结合胆红素的升高。确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。,体格检查,判断黄疸程度,初步判断：通过观察皮肤黄疸的范围和深度 准确测定：对黄疸患儿都应测定胆红素水平 接诊时可先经皮法测定胆红素（仅测定总胆红素）如达到光疗指征，先开始光疗等处理；同时取血准确测定血清总胆红素和结合胆红素水平,实验室检查,一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞、血型（ABO和Rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率 血清特异性血型抗体检查

10、 诊断新生儿溶血病的的主要依据 肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC,窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合征、Grigler-Najiar综合征、Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎,细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg

11、/dl,改良Coombs试验,黄疸,升高,RBC压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC形态、网织RBC,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,Rh 、ABO及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,组织和影像学检查,影像学检查 B 超 计算机断层摄影（CT） 核同位素扫描 肝活组织检查,新生儿黄疸并发症-胆红素脑病,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病 （核黄疸）,严重者死亡率高，存活者多留有 后遗症: 病理表现 发生机理 临床分期 影像学改变,病理表现,整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显 病变部位的选

12、择性可能与神经细胞酶系统的成熟度有关 UCB对脑细胞的毒性作用，以对生理上最活跃的神经细胞影响最大 镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显 UCB影响细胞线粒体的氧化作用，使能量产生受抑,发生机理,游离胆红素梯度 UCB浓度过高、白蛋白含量过低、存在白蛋白联结点的 竞争物等均使血游离胆红素增高，致核黄疸; 血-脑屏障的功能状态 UCB为脂溶性;与白蛋白联结后，分子量大，不能通过 血-脑屏障,受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影 响“屏障开放”时， UCB进入脑组织。新生儿血-脑屏障未成熟，尤其早产儿、生后头几天 胆红素的细胞毒性 神经元的易感性,临床分期,多于生后47天出现症状,新生儿黄

13、疸的处理流程 关键是避免发生胆红素脑病,产科婴儿室：所有新生儿，都应检测经皮胆红素 基层医院：无光疗条件者、光疗效果不理想病因诊断未明确者，应立即转院 门急诊：新生儿门急诊应配备经皮胆红素测定仪 住院病人：严重者，立即处理，先光疗，同时检查,新生儿黄疸的治疗,光照疗法（光疗）是降低血清UCB简单而有效的方法 药物治疗 换血疗法（见新生儿溶血病） 其他治疗 防止低血糖、低体温 纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等,光疗,原理 UCB 在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出 波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效 光疗主要作用于皮肤浅层组

14、织，皮肤黄疸消退并不表明血清 UCB 正常,设备和方法 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等; 光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm 光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露 时间：分连续和间歇照射。前者为24h连续照射；后者是照10-12h，间歇14-12h。应视病情而定照射时间以不超过3天为宜。,光疗,指征 血清总胆红素 一般患儿205mol/L (12mg/dl)VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl) 新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素

15、85mol/L (5mg/dl)也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗 应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,光疗,新生儿黄疸干预推荐方案,儿科学分会新生儿学组 中华儿科杂志编辑委员会 2001.8,新生儿黄疸诊疗原则的专家共识,中华儿科杂志编辑委员会 儿科学分会新生儿学组 2010.9,表1不同出生时龄的足月新生儿黄疸干预推荐标准,表2 不同胎龄出生体重的早产儿黄疸干预推荐标准（总胆红素界值，mol/L）,胎龄35周及以上黄疸光疗干预方案.2004.USA,高危因素,2004年美国儿科学会对35周重症高胆红素血症的高危因素认识，可供参考(以重要性顺序排列)： (1)主要危险因素：

16、出院前总胆红素值处于高危区； 在生后24h内发现黄疸； 血型不合伴直接抗人球蛋白试验阳性、其他溶血病(如C,6PD缺陷)、呼气末一氧化碳浓度增高； 胎龄35-36周； 以前同胞接受光疗； 头颅血肿或明显淤斑； 单纯母乳喂养，尤其因喂养不当，体重丢失过多； 东亚种族后裔,高危因素,(2)次要危险因素： 出院前总胆红素值处于中等危险区上部； 胎龄3738周； 出院前有黄疸； 之前同胞有黄疸； 糖尿病母亲所生的巨大儿； 母亲年龄925岁； 男性,高危因素,(3)危险性降低的因素(这些因素与较少发生明显黄疸有关，以重要性顺序排列)： 总胆红素值或经皮胆红素值处于低危区； 胎龄41周； 纯人工喂养； 非洲种族后裔； 生后72h出院,光疗-说明,“考虑光疗”是指在该日龄的血清胆红素水平，可以根据临床病史、病程和体检作出判断，权衡利弊，选择光疗或严密监测胆红素 “光疗失败”是指光疗4-6h后，血清胆红素仍上升8.6mol/(Lh)05mg/(dLh)，如达到上述标准可视为光疗失败，准备换血,