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1、心肌炎及心肌病,四川大学华西医院心脏内科 饶 莉 副教授,心 肌 炎,定义：指心肌组织的非缺血性炎症与损伤。它可以原发于心肌，也可以是全身性疾病同时或先后累及心肌所致,心 肌 炎 病 因,感染性病毒性-以Coxsackie B 组最常见细菌性-白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性球菌、结核杆菌等真菌性-放线菌、白色念珠菌、隐球菌 过敏、变态反应或风湿性疾病所致 理化因素所致：如药物、毒物、放射性物质,病毒性心肌炎,定义 指嗜心性病毒感染引起的、以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎 病因 病毒感染，以Coxsackie 病毒为最多见,病毒性心肌炎,发病机理 病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管免疫机制 病
2、理心肌细胞溶解，间质水肿，炎细胞浸润,病毒性心肌炎,临床表现 1. 发病年龄以儿童和青少年多见2. 半数患者病前1-3周内有上感史3. 心脏受累表现：乏力、气促、劳力性呼吸困难、心悸、心前区不适等4. 部分病例表现不典型：胸痛、心律失常、心衰5. 体征：无特异性。S1低钝、心动过速、奔马律等,病毒性心肌炎,实验室检查 一. 常规：WBC、SR 、酶学、ANA 二. 病毒学：病毒中和抗体测定 血凝抑制试验三. 心电图：ST-T改变、各种心律失常四. 特殊检查：UCG、X线、心肌活检,病毒性心肌炎,分型 隐匿型、猝死型、心律失常型、心力衰竭型、 爆发型、慢性心肌炎、后遗症型 分期 急性期：病程多在
3、6个月内恢复期慢性期：病程多在1年以上后遗症期,病毒性心肌炎,病程与转归 诊断 1. 病毒感染后1-3周内或急性期出现心脏表现，或新出现各种心律失常2. 病原学检查：分离病毒 抗体效价3. 诊断困难时长期随访，或心肌活检4. 排除其他心脏疾病,病毒性心肌炎,鉴别诊断1. 风湿性心肌炎2. 受体功能亢进综合征3. 心包积液4. 原发性心肌病5. 急性心肌梗塞,病毒性心肌炎,治疗 1. 休息2. 药物：心肌营养、免疫调节、激素3. 纠正心律失常4. 心衰和休克的防治预后良好。部分病例转为慢性心肌炎或心肌病,心 肌 疾 病,以心肌受累所导致的临床表现为特征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分为原发性和特异
4、性 原发性心肌病：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、不定型,心 肌 病,分类 1. 原因不明扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病2. 原因已明：特异性或继发性心肌病,扩张型心肌病,病因与发病机理 不明确 病理及病理生理心腔扩大为主、室壁变薄、附壁血栓、冠脉正常，心肌纤维增粗、变性、坏死纤维化心肌损害 心室重塑心脏收缩功能障碍 心排血量减少 LVEDP 体、肺循环淤血 心衰,扩张型心肌病,临床表现 起病缓慢，30-50岁多发1. 无症状阶段：体检可正常。X线或UCG 心脏可轻度增大，EF 0.4-0.5，ECG 非特异性2. 出现疲劳、乏力、气促、心悸等症状，
5、常闻及S3、S4，EF 0.2-0.43. 晚期出现心衰症状、心律失常、栓塞等,扩张型心肌病,实验室检查：1. 化验：SR、球蛋白异常2. ECG：各种心律失常3. X线：心脏增大、肺淤血4. UCG：心腔扩大、室壁变薄、博幅降低5. 造影：LVEDP、LAP、PWVP ，SV、CO6. 心肌活检：细胞肥大、变性、间质纤维化,扩张型心肌病,扩张型心肌病,诊断 排除性诊断鉴别诊断 1. 风湿性心瓣膜2. 心包积液3. 冠心病4. 各种继发性心肌病,扩张型心肌病,治疗 对症一.一般治疗：控制感染休息低盐饮食,二. 心力衰竭的治疗,收缩性心力衰竭新的常规治疗为 血管紧张素转换酶抑制剂 -受体阻滞剂
6、利尿剂 并用或不用地高辛,1.利尿剂,排钾利尿剂：噻嗪类、襻利尿剂 保钾利尿剂：螺内酯、氨苯喋啶适用于所有心衰患者。注意电解质紊乱 ，血糖、血脂、血尿酸水平,2.转换酶抑制剂（ACEI）,代表了80年代心衰治疗的重大进展之一 药物种类： 1）含巯基类：卡托普利2）含羟基类：依那普利、雷米普利、培哚普利、西那普利3）含磷酸基类：福森普利等,2. 转换酶抑制剂（ACEI）,作用机制：抑制RAS系统作用于激肽酶II，抑制缓激肽的降解，提高缓激肽水平,2.转换酶抑制剂（ACEI）,治疗作用 1）改善心功能、冠脉循环和全身血液动力学2）改善心衰症状，提高运动耐力及生活质量3）逆转心肌肥厚，减轻心室重构4
7、）减少室性心律失常发生5）降低死亡率,2.转换酶抑制剂（ACEI）,适应症 除严重瓣膜狭窄或梗阻型心肌病不宜使用外其他各种病因所致的心衰均适用 禁忌症 1）双侧肾动脉狭窄2）主动脉狭窄3）低血压4）血清肌酐增高3mg/dl,2.转换酶抑制剂（ACEI）,副作用 1）咳嗽 2）血管性水肿,3. 受体阻滞剂,药物 倍他洛克、比索洛尔、卡维地洛 机理 1）阻断肾上腺素能系统，防止心肌重塑2）减慢心率，降低心肌耗氧量,3. 受体阻滞剂,适应于:慢性收缩性心力衰竭NYHA心功能IIIII级LVEF1.3，SAM现象，MR 3. 胸片：左室增大 4. 左室造影：心腔缩小、室壁增厚、LVOT存在压力阶差 5
8、. 心肌活检,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病,诊断 无特异标准（一）HNCM1. 症状：心悸、胸闷、胸痛等2. 体征：S4，非特异性收缩期杂音3. ECG：ST-T改变、异常Q波、左室高电压4. UCG：左室对称性肥厚，IVS:LVPW 1.35. 心肌活检：细胞畸形、肥大、排列紊乱,肥厚型心肌病,诊断 （二）HOCM1. 症状：晕厥、心绞痛、猝死2. 体征：胸骨左缘2肋间喷射性收缩期杂音3. UCG：左室非对称性肥厚，SAM现象4. 心导管：左室流入道与流出道之间收缩压差大于20 mmHg,肥厚型心肌病,诊断 （三）心尖肥厚型心肌病1. 巨大倒置T波，QRS电压增高2. UCG或心室造影：心尖部
9、向心性肥厚，无LVOT梗阻 鉴别诊断 主动脉瓣狭窄、冠心病、VSD,肥厚型心肌病,治疗原则：缓解症状、预防猝死、促进肥厚消退或阻止肥厚进展、预防和治疗并发症1. 一般治疗：避免剧烈运动慎用降低心脏前、后负荷药物防止SIE,肥厚型心肌病,治疗2.药物治疗：-受体阻滞剂 钙通道阻滞剂3.抗心律失常4.抗心力衰竭5.起博治疗,肥厚型心肌病,治疗6. 介入治疗： 室间隔消融术7. 手术治疗：室间隔肥厚心肌切除术 预后本病进展缓慢。猝死可为首发症状，年猝死率3.5-7%，原因常为室性心律失常,限制型心肌病,较少见，心室舒张充盈受阻、治疗效果差，预后不良,限制型心肌病,病因：不明，与非化脓性感染，体液免疫
10、反应异常，过敏反应和营养代谢不良有关 病理：早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱，间质纤维化晚期：心内膜增厚和间质纤维化显著，组织学变化为非特异性,限制型心肌病,症状： 左心室型 右心室型 混合型,临床表现：,限制型心肌病,实验室检查 心电图 X线胸片 超声心动图 心导管检查 心内膜心肌活检,限制型心肌病,诊断和鉴别诊断限制型心肌病临床诊断比较困难。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发 性和继发性本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断,限制型心肌病,治疗： 缺乏特异性治疗方法，可试用-受体阻滞 剂，ACEI,利尿剂，洋地黄，胺碘酮等 预后：不良,右室心肌病,右室心肌被纤维脂肪组织所置换、常为家庭发
11、病，常染色体显性遗传，心律失常（室性）、右心扩大、右心衰、反复晕厥、可猝死、ICD、阻滞剂、胺碘桐,不适合归类于上述类型的心肌病,不定型心肌病,特异性心肌病,有明确病因,酒精性心肌病,长期大量饮酒，白酒150克/天或啤酒4 瓶/天，连续10年以上，出现心脏长大、 心衰、心律失常。戒酒、对症治疗,围生期心肌病,既往无心脏病，妊娠末期或产后220周， 出现扩心病的临床表现，栓塞发生率高， 抗心衰治疗，大剂量维生素，预后较好,药物性心肌病,长期使用某些抗癌药及抗精神病药可致药 物性心肌病，引起心脏长大、心肌肥厚， 出现心衰、心律失常。对症治疗，停用上 述药物，维生素、辅酶Q10,思考题,心肌炎的主要
12、诊断标准？ 心肌炎的主要治疗措施？ 肥厚型心肌病的主要体征？ 肥厚型心肌病的主要治疗手段有哪些？ 限制型心肌病的病因有哪些？,参考文献,Vallejo J, Mann DL. Antiinflammatory therapy in myocarditis.Curr Opin Cardiol. 2003 May;18(3):189-93 Kearney MT, Cotton JM, Richardson PJ.et al.Viral myocarditis and dilated cardiomyopathy: echanisms, manifestations, and management.Postgrad Med J. 2001 Jan;77(903):4-10 李清朗，杨英珍.病毒性心肌炎诊断临床探讨.中华内科杂志，1994年，33卷（12）：851 赵铁军，钟启胜，郑 兴.肥厚型心肌病的治疗进展.心血管病学进展，1999年，20卷第3期，134页,
