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1、先天性巨结肠 congenital megacolon,肛肠科 王文琳,概述,又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞症 由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变 。,概述,在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形，位居第二。发生率约为15000。性别男多于女，约为4:1,病因,胚胎学,发病机制,发病机制,临床表现-新生儿和婴幼儿,临床表现-年长儿及成人,顽固性便秘偶见急性肠功能不全完全性肠梗阻超短型巨结肠病，大便失禁,并发症,小肠结肠炎可能的原因,1.肠梗阻 2.细菌毒素
2、 3.过敏反应 4.局部免疫功能低下 5.水中毒,诊断,诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊则需要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织化学等客观检查方法。,检查,X线钡剂灌肠 X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清，故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能全面。,检查,检查,2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。（正常儿直肠内气囊注入23ml气体后，13s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，
3、即无直肠肛管反射或无正常反射，有的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降，反而上升。,检查,3.直肠肌层活检：直肠壁取肌层活检，证实肌间神经节细胞缺如。4.直肠粘膜活检：黏膜腺体呈不同程度的病损，结肠固有膜增宽，炎性细胞浸润，有时可见浅表性溃疡。,鉴别诊断,新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭或狭窄、肛门直肠畸形等病鉴别。 用小指肛诊后，巨结肠病儿能大量排出胎便及气体，随之症状缓解。因此，对新生儿肠梗阻，常规做肛诊检查，不仅有助于诊断和治疗新生儿巨结肠，而且可避免或减少错误诊治。,治疗,内科治疗： 对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂
4、或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。,治疗,结肠造瘘术： 当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。,治疗,手术治疗：新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术，待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛门齿状线12cm处以上的狭窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。,手术治疗,手术治疗,经肛门拖出术Torre手术 :：直肠黏膜切除，患儿取俯卧位。齿线上1cm环状切开黏膜一周，分离黏膜及黏膜下层约6cm，离过程中同时壁纵行切开直肠肌鞘，至腹膜返折水平切开直肠肌鞘进入 盆腔；纵形切开肌鞘达齿状线，彻底松解肌鞘对结肠的压迫；分离结肠系膜，是正常结肠在无张力情况下与直肠吻合；正常结肠与齿状线上lcm行吻合术,手术治疗,Torre手术优点：手术创伤小，手术出血量小，术后恢复快，术后恢复进食时间早；腹腔基本无干扰，肠粘连、梗阻摹本无发生，腹腔外切除肠管吻合使腹腔感染发生率降低；盆腔不做过多分离保护盆腔组织及其结 构；同时保护直肠括约肌、局部血供好、神经分布，降低了污 粪级尿潴留的发生。,Thank You !,
