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1、业务学习 帕金森病,神内一病区 洪锦 2014-3-11,(Parkinsons disease,PD),概述,帕金森病又叫震颤麻痹,是中脑黑质变性引起的以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等为主要临床特征的慢性神经系统退行性疾病。主要发生于中老年人,发病年龄在40-70岁之间,50-60岁为发病高峰。我国55岁以上人群患病率为1%,男性稍多于女性。,病因及发病机制,年龄老化 当黑质多巴胺能神经元减少50%,纹状体多巴胺能神经元减少80%,临床上出现PD症状。 环境因素 环境中四氢吡啶类的工业和农业毒素被人体吸收,导致多巴胺能神经元变性死亡。 3 遗传因素 10%的PD患者有家族史。,
2、病因及发病机制,脑内多巴胺的代谢 脑内的主要多巴胺递质通路在黑质-纹状体系统。黑质摄取左旋酪氨酸细胞内的酪氨酸羟化酶左旋多巴多巴胺脱羧酶多巴胺作用于壳核和尾状核细胞。 多巴胺神经元中的单胺氧化酶、胶质细胞内的儿茶酚-氧位-甲基转移酶分解为高香草酸。,病理改变,含色素的神经元变性、缺失,尤以黑质致密部DA神经元为著。 在纹状体中DA和ACh是一对重要的神经递质,互相拮抗、维持平衡,对基底节环路起重要调节作用。当DA含量显著降低,ACh相对亢进,产生肌张力增高,动作减少。 其它还有5-羟色胺、组织胺一对神经递质的失衡。,临床表现,本病主要有四大症状:静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常。 1
3、、静止性震颤:该病的基本特征之一,出现于肢体的远端,手指“搓丸样”运动,静止时出现不自主的有节律颤抖。震颤会随情绪变化而加剧。(60-70%),2、肌强直:“齿轮样强直”、“三曲姿势”。(10%) 3、运动迟缓:“面具脸”、“写字过小征”。(10%) 4、姿势步态异常:行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,步伐小而越走越快,不能及时停步,即“慌张步态”。(12%),临床表现,5、思维及智能障碍 :抑郁可为首发症状,其常见症状如思维缓慢、空间视觉障碍、转移注意力困难、记忆力缺损和执行命令差。6、合并其他症状:有时患者还会合并出现语言减少和声音低沉单调、吞咽困难、嗅觉障碍、流涎、睡眠障碍、便秘、抑郁
4、或痴呆等症状。,辅助检查,1 血、脑脊液常规检查无异常; 2 头颅CT、MRI无特殊改变,少数患者可有苍白球钙化; 3 高效液相色谱可检测脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚醋酸含量降低; 4 采用PET(正电子发射断层扫描)或SPECT(单光子发射断层扫描)可发现PD患者脑内DAT的功能显著降低。,PD的分期,改良Hoehn-Yahr分级量表 0级 无疾病体征 1级 单侧肢体受累 1.5级 单侧症状,并影响到躯干的肌肉 2级 双侧肢体症状,未影响到平衡 2.5级 轻度双侧症状,患者站立做后拉试验时能维持平衡 3级 轻-中度的双侧症状,有些姿势不稳定,仍能自我照顾 4级
5、 严重障碍,但尚能自己站立和行走 5级 患者限制在轮椅或床上,需人照料,治疗,1 药物治疗(首选且主要) A 终生服用补充多巴胺和抗胆碱脂酶的药物:如复方左旋多巴(左旋多巴+多巴外周脱羧酶抑制剂)商品名叫作美多巴和息宁;安坦。副作用:恶心、呕吐、食欲减退;体位性低血压、高血压、心律失常;运动波动(剂末现象、开关现象、异动症等)、睡眠障碍和精神症状。B 多巴受体激动剂:溴隐停、泰舒达等C 单胺氧化酶抑制剂:司来吉兰D 抗组胺类药物:如苯海拉明、非那根等。(副作用:认知功能损害、尿潴留、便秘、精神症状)E 金刚烷胺(副作用:失眠、意识模糊、幻觉、下肢出现网状红斑和踝部水肿),治 疗,2 手术治疗
6、适应征:药物治疗失败;不能耐受药物或出现运动障碍;对年龄偏轻、身体状况好和一侧病变者。 A 立体定向手术(脑深部电刺激) B 伽马刀治疗 3 细胞移植 4 康复治疗,护理问题,1、生活自理缺陷 与震颤、肌肉强直、运动减少有关; 2、营养失调 低于机体需要量,与吞咽困难有关; 3、知识缺乏 缺乏本病相关知识和药物治疗知识; 4、躯体移动障碍 与神经、肌肉受损,运动减少,随意运动减弱有关; 5、自尊紊乱 与身体形象改变有关。,护理目标,1、患者未发生跌倒或跌倒次数较之前减少。 2、患者按时进食,有足够的营养,进食过程 中无意外发生。 3、患者排便正常,无便秘发生。 4、患者能维持部分自理能力。 5
7、、患者及家属心理状态平稳,能配合治疗护理。,护理评估与病情观察,评估并观察病人自理活动的能力,包括进食,穿衣,活动等。评估吞咽功能及营养状况,观察患者有无吞咽困难、饮水呛咳等。评估环境中潜在可能给病人带来伤害的危险因素,如跌倒、坠床、温度伤害等,了解其是否需要辅助器材。评估患者记忆力及智能状况,做好防走失相关措施及对家属的健康教育。观察患者用药的副作用。,护理措施,1、鼓励患者自我护理,如进食、穿衣、移动等,做自己力所能及的事情,增加独立性,避免过分依赖别人。 2、协助病人做生活护理:给病人足够的时间去完成日常生活活动;鼓励病人每天活动各关节23次,加强主动运动;移开环境中障碍物,指导并协助病
8、人移动,克服胆怯心理;行走时启动和终止应给予协助,防止摔倒;晚期卧床不起的病人,应做好皮肤护理和肢体的被动锻炼,以防关节僵直等并发症。 3、饮食护理:少量多餐,给予低胆固醇、高维生素、易消化的食物(尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏)。喂食时要缓慢,以防止窒息。,护理措施,4、讲解本病的相关知识,如本病起病缓慢,但为渐进性,治疗目标是减轻症状、预防并发症等。用药护理:观察用药后副作用,应用乙酰胆碱药物,注意观察病人的视力、胃肠道症状。用多巴胺治疗,注意观察有无直立性低血压、心绞痛、心律失常,并观察肠道反应及精神症状。(通常服用左旋多巴半小时后才进餐,以便药物能更好的吸收) 5、防止便秘:鼓励患者多做
9、主动运动和腹部运动,定时锻炼腹式呼吸,以促进肠蠕动,防止便秘。6、安全护理:讲解预防跌倒、坠床的方法及重要性;放置一些明显的警示牌;患者穿防滑材质的鞋等。,康复指导,(1)平衡训练:双足分开2530 cm 向左右前后移动重心,保持平衡,躯干和骨盆左右旋转,并使上肢随之进行大幅度摆动,此锻炼对平衡姿势,缓解肌张力有良好的作用。 (2)步态训练:患者双眼直视前方,身体直立,起步时足尖要尽量抬高,先足跟着地,再足尖着地,跨步要尽量慢而大,同时两上肢做前后摆动。 (3)手部锻炼:经常伸直掌指关节,展平手掌,将手掌放在桌面上,尽量使手掌接触桌面,反复练习手指分开和合拢的动作。,康复指导,(4)语言训练:
10、坚持练习舌头重复地伸出和缩回,快速地左右移动,并沿口唇环行尽快地运动舌尖,重复数次,反复地做张嘴闭嘴动作。鼓励患者坚持进行大声朗读和唱歌练习,可以增加肺活量,有利于改善说话底气不足的感觉。 (5)面部动作锻炼:帕金森患者面部肌肉僵硬,导致面部表情呆板,可以做皱眉动作,尽量皱眉,然后用力展眉。也可以做鼓腮锻炼,反复做露齿和吹口哨动作,或者对着镜子,做微笑、大笑等动作。 (6)其他:如呼吸和身体放松锻炼,每晚用热水烫脚1520 min等。晚期卧床患者做被动肢体活动和肌肉、关节按摩。,健康教育,一、环境 环境安静,光线柔和,避免噪音刺激。 二、饮食指导 给予软、易消化的饮食,少量多餐,进食时嘱患者细
11、嚼慢咽,防止误吸,多饮水,预防泌尿系感染。三、日常活动 1鼓励患者经常活动躯体的各个关节,防止强直与僵硬,在家属陪同下 适当的进行运动锻炼,防止患肢功能继续退化。 2活动时要有人守护,防止外伤。 3此病为老年人多见,应积极预防并发症,防止感冒。四、心理护理 保持良好的心理状态,避免情绪激动和焦虑,鼓励患者积极配合治疗。五、用药指导 1正确引导服用药物,掌握用药的副作用。 2遵守医嘱的服药时间,不得擅自增减和改变用药时间而影响治疗。在服用左旋多巴时测量血压,定时作肾功能检查。,出院指导,1、家属对患者进行语言、进食日常生活训练,改善生活质量。 2、嘱病人注意营养,宜食低脂高蛋白饮食,并预防感冒。 3、晚期卧床患者加强护理,减少并发症。,预 后,PD是慢性进展性疾病,目前无根治方法,多数患者发病数年仍能继续工作,也可迅速发展致残。疾病晚期可因严重肌强直和全身僵硬,终至卧床不起。死因常为肺炎、骨折等并发症。,谢谢聆听,