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1、造血系统疾病,邬国和 南昌市第一医院血液科 13007233658,第一章 血液系统疾病概述,血液系统疾病 造血干细胞特性及分化成熟 常见血液系统疾病分类 常见血液系统疾病症状与体征 实验室检查 血液系统疾病治疗,血液系统疾病,起源于造血干细胞及血液相关疾病 受精卵 胚胎干细胞 成体干细胞 造血干细胞 祖细胞 干细胞的生物学特性:不对称分裂,血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图,常见血液系统疾病分类,红细胞疾病 白细胞疾病:髓系疾病和淋系疾病 出血性疾病,红细胞疾病,红细胞增多 红细胞减少,髓细胞疾病,反应性 肿瘤性：MPDMDS/MPDMDSAML,淋系疾病,反应性 肿瘤性：ALLHDNH
2、LMMPLL-CLL,出血性疾病,血管性 血小板性 凝血因子 抗凝血,常见血液系统疾病症状与体征,三系表现 症状 体征,实验室检查,血象 骨髓象,治疗,病因治疗 抗贫血治疗 替代治疗 化疗 移植 靶向药物治疗,第二章 贫血概述：,一、贫血的定义：贫血 二、贫血的分类： 三、贫血的临床表现： 四、贫血的诊断和鉴别诊断： 五、贫血的治疗： 六、贫血病人的预后：,第二章 贫血概述：,一、贫血的定义： 贫血是指人的外周血中单位容积内血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）或红细胞比积（Hct）低于同年龄、同性别、同地区的正常值下限。,诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于 A140gL B130gL
3、C120gL D110gL E100gLD,第二章 贫血概述：,一、贫血的定义： 标准：一般认为平原地区，成年男性Hb120g/L、RBC4.51012/L、Hct0.42，女性Hb110g/L、RBC4.01012/L、Hct100fl、MCHC 32-35%如MA、MDS、M6等； 正细胞性贫血：MCV 80-100fl 、MCHC 32-35%如AA、HLA等； 小细胞性贫血：MCV 80fl、MCHC32%如IDA、RAS等。,下列属于正常细胞性贫血的是 A急性失血性贫血 B骨髓增生异常综合征 C缺铁性贫血 D慢性失血性贫血 E铁粒幼细胞性贫血A,不属于小细胞性贫血的是 A缺铁性贫血
4、B海洋性贫血 C慢性感染性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E再生障碍性贫血E,下列属于正细胞性贫血的是 A缺铁性贫血 B巨幼细胞贫血 C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E珠蛋白生成障碍性贫血C,第二章 贫血概述：,2、根据贫血的病因、发病机制分类：1）、红细胞生成减少： 干细胞异常：如：AA、纯红再障、MDS等 骨髓被浸润：AL、MM、MF、MH等。 细胞成熟障碍：包括造血原料缺乏：细胞核成熟障碍：如MA（叶酸、B12缺乏）。细胞浆成熟障碍：如IDA、RAS等。 调节异常等: IRP 、肾性贫血、甲减,第二章 贫血概述：,2）、红细胞破坏过多（各种溶血）： 红细胞内在因素：细胞膜异常，如遗传球、
5、PNH等；细胞酶异常，如G6PD、PK等；Hb的异常，如HbS、地中海贫血等；卟啉异常，如卟啉病等。 红细胞外在因素：免疫性，如AIHA等；机械性，如DIC、瓣膜病、行军性等；物理性，如电击、烧伤等；化学性，如苯等；生物性，如蛇毒、疟疾等；脾功能亢进等。,第二章 贫血概述：,3）、失血性贫血： 急性失血性贫血(休克)； 慢性失血性贫血（IDA）。,血红素合成障碍所致的贫血是 A再生障碍性贫血 B缺铁性贫血 C巨幼细胞贫血 D海洋性贫血 E自身免疫性溶血性贫血 B,属于红细胞破坏过多性贫血的是 A巨幼细胞性贫血 B骨髓病性贫血 C铁粒幼细胞性贫血 D珠蛋白生成障碍性贫血 E慢性病性贫血D,第二章
6、 贫血概述：,三、贫血的临床表现： 贫血的病理生理学基础是血液带氧能力的降低，Hb是氧气的运输工具，贫血的临床表现主要是全身各系统、组织或脏器缺血、缺氧的表现。,第二章 贫血概述：,三、贫血的临床表现： 临床上的表现与下列因素有关：贫血的程度贫血的速度机体的代偿能力、适应能力（包括机体的基础疾病）患者的活动程度。,第二章 贫血概述：,三、贫血的临床表现： 贫血的主要表现： 1、一般表现：疲乏、乏力是贫血最常见和最早出现的症状。主要体征是皮肤粘膜苍白。该体征受环境温度、个人肤色、局部水肿等因素影响，常观察的部位有：甲床、手掌、睑结膜、口腔粘膜等。2、心血管表现：活动后心悸、气促最为常见。严重时可
7、以表现为心力衰竭。可有心率加快、脉压增加、心脏扩大、心脏杂音、下肢水肿等体征，但贫血恢复时可以消失。,第二章 贫血概述：,3、神经系统表现：主要有头晕、耳鸣、注意力不集中、嗜睡等。维生素B12缺乏者，有肢体麻木、感觉障碍等。 4、消化系统表现：腹胀、食欲减退，部分病人可有黄疸、肝脏、脾脏肿大等。 5、泌尿系统表现：蛋白尿、夜尿增多。 6、生殖系统表现：月经增多等。 7、其他表现：皮肤干燥、毛发干枯等。,第二章 贫血概述：,四、贫血的诊断和鉴别诊断： 贫血本身诊断并不困难，但贫血的病因诊断是最重要的，只有查明了贫血的病因，才能获得有效和合理的治疗。要获得贫血病因的诊断，必须：详细询问病史、仔细体
8、格检查、以及必要的实验室检查。,第二章 贫血概述：,四、贫血的诊断和鉴别诊断： 病史： 1）、贫血发生的时间、贫血的症状；2）、贫血病因：出血、黑便、酱油样尿、月经过多、饮食、化学毒物接触、辐射接触、慢性疾病、既往手术史、家族史等。,第二章 贫血概述：,四、贫血的诊断和鉴别诊断： 体格检查：重点是血液科专科情况检查：皮肤、粘膜、淋巴结、心肺、肝脾、胸骨等检查。,第二章 贫血概述：,四、贫血的诊断和鉴别诊断： 实验室检查： 血象：18项指标，还有网织红细胞计数、血液细胞形态观察。重点要了解：Hb、MCV、MCHC、MCH等的变化。 骨髓象：骨髓增生程度、粒红比例、各系细胞比例、异常细胞、寄生虫等
9、。 溶血象：溶血相关检查。 病因检查：如血清铁蛋白、血清叶酸、维生素B12检查、大便潜血、找虫卵、胃镜、血红蛋白电泳等。,第二章 贫血概述：,五、贫血的治疗： 1、病因治疗：纠正病因是治疗贫血的首要原则。,第二章 贫血概述：,五、贫血的治疗： 2、抗贫血治疗： 铁剂治疗：如硫酸亚铁、琥珀酸亚铁、葡萄糖酸铁等。 叶酸、维生素B12治疗：对叶酸、维生素B12缺乏引起的巨幼红细胞性贫血有治疗效果。 雄性激素：对再生障碍性贫血有治疗效果。 糖皮质激素：对自身免疫性溶血性贫血有治疗作用。 促红细胞生成素：对肾性贫血、恶性肿瘤化疗引起的贫血有治疗作用。,第二章 贫血概述：,五、贫血的治疗： 3、输血：输血
10、可以很快的纠正贫血症状，但对病因没有治疗作用，而且还有传染疾病的可能性。因此输血要严格掌握输血指征。,第二章 贫血概述：,五、贫血的治疗：4、骨髓移植：主要用于重型再生障碍性贫血、恶性血液病引起的贫血、地中海贫血等贫血性疾病。,第二章 贫血概述：,六、贫血病人的预后： 与病因有关。病因决定病人的预后。如胃癌引起的缺铁性贫血、钩虫病引起的缺铁性贫血完全不同。,第三章 缺铁性贫血 （Iron Deficient Anemia, IDA）,一、概述： 二、铁的代谢： 三、病因和发病机理： 四、临床表现： 五、实验室检查： 六、诊断和鉴别诊断： 七、治疗： 八、预防： 九、预后：,第三章 缺铁性贫血,
11、一、概述： 1、定义：由于体内贮存铁缺乏，不能满足红细胞合成血红蛋白而引起的贫血。属于小细胞低色素性贫血。另外，铁在体内除了合成血红蛋白外，还参与体内的其他生化过程。 2、发病情况：IDA是最常见的贫血。主要见于婴幼儿和育龄妇女，其中20%患有IDA。在成年男性和绝经期妇女很少，一旦出现需要查找原因。,第三章 缺铁性贫血,二、铁的代谢：需要量、来源、吸收、运输、再利用、排泄和贮存等。 1、体内铁的含量：男性：50-55mg/kg，总量约3-3.3g。女性：35-40mg/kg，总量约1.7-2g。 2、分布：66%在红细胞内，15%在肌肉组织，其余为贮存铁、血浆铁蛋白，细胞内各种酶所含铁。,第
12、三章 缺铁性贫血,二、铁的代谢： 3、功能：血红蛋白：肌红蛋白：细胞酶：辅助因子：转铁蛋白：铁蛋白：含铁血黄素： 4、铁的来源：贮存铁：红细胞从铁蛋白和含铁血黄素中吸收铁来合成血红蛋白。食物铁：部分由食物中补充铁。,第三章 缺铁性贫血,二、铁的代谢： 5、铁的吸收： 每天从食物中吸收1-2mg（女性2-4mg）铁， 吸收部位：在十二指肠和空肠上段。 吸收形式：二价铁。 吸收效果：植物铁1-7%动物铁20%平均10%。缺铁时30-40%。,第三章 缺铁性贫血,二、铁的代谢： 6、铁的运输：吸收的二价铁氧化成三价铁后与转铁蛋白结合，运送到个组织中去利用。三价铁与转铁蛋白分离后变成二价铁参与血红蛋白
13、的合成。 7、铁的再利用：体内的铁是循环利用的。破坏的红细胞释放的铁可以全部用来合成血红蛋白。,第三章 缺铁性贫血,二、铁的代谢： 8、铁的排泄：每日铁的排泄量为1-2mg，主要是通过大便和尿中排泄，少量经过皮肤排泄。女性月经排泄平均每天增加1 mg。 9、铁的贮存：主要贮存于肝脾、骨髓等组织的单核-巨噬细胞中。,第三章 缺铁性贫血,二、铁的代谢： 10、铁的平衡：正常进入体内和排出体外的铁是动态平衡的。每天用来合成血红蛋白的铁约占体内总铁的1%（20-25mg）。 吸收铁长期每日超过1mg，可以导致体内铁负荷增加，引起血色病； 铁丢失长期每日超过1mg，可以引起体内贮存铁消耗，导致IDA。,
14、试题 E,有关铁的描述，下列哪项是错误的A.食物中的铁以三价铁为主B.粘膜吸收的铁为二价铁C.体内铁蛋白中的铁是三价铁D.转铁蛋白结合的铁是三价铁E.血红蛋白的铁是三价铁,第三章 缺铁性贫血,三、病因和发病机理： 1、铁摄入不足： 1）、摄入食物的种类不合理；动物铁过少。 2）、摄入食物的量不足；含铁量过少。 3）、药物影响铁的吸收：如碳酸钙等 4）、胃、十二指肠疾病影响铁的吸收：胃大部切除。,第三章 缺铁性贫血,三、病因和发病机理： 2、慢性失血：以消化道失血和月经增多为主，PNH也可以从尿中丢失而导致IDA。 消化道失血：消化性溃疡、消化道肿瘤、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔疮出血等。 月经过多：功能性子宫出血、子宫肌瘤等。,缺铁性贫血最常见的病因是 A慢性胃炎 B慢性肝炎 C慢性溶血 D慢性感染 E慢性失血E,第三章 缺铁性贫血,四、临床表现： 1、贫血的表现：头昏、乏力、心悸、气促、耳鸣、眼花等。 2、缺铁的表现：发育迟缓、体格矮小、智力降低、甚至异食和吞咽困难。 3、原发病的表现：如消化道疾病表现等。,试题 A,关于缺铁性贫血患者的表现，下列哪项不正确A.感染发生率不增加B.口角炎、舌炎、舌乳头萎缩较常见C.胃酸缺乏及胃肠功能障碍D.毛发无光泽、易断、易脱E.指甲扁平，甚至反甲,
