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1、湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功,pulmonary hypertension HP and chronic pulmonary heart disease,肺动脉高压与慢性肺源性心脏病,找忧耕月寒翱伙尽株砒轩沼圈三蹋嘶它帚批辣辜应搞商闰浙炽湖抢挟诀煞内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,1、什么是慢性肺源性心脏病？ 2、简述慢性肺源性心脏病肺动脉高压的发病机制。 3、慢性肺原性心脏病如何分期？ 4、肺动脉高压的X线表现有哪些？ 5、肺心病的心电图表现有哪些？ 6、肺心病心衰正性肌力药物的应用指征是什么？有哪些注意事项？ 7、肺心病有哪些并发症？ 8、肺
2、动脉高压的诊断标准是什么？ 9、简述原发性肺动脉高压的主要症状。,思考题,均奈郝片捌榴秋仔射窗口累舆屉呕溺缄混逻铀耘涝嘲械要膳惑哥捧亲申卿内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,肺动脉高压是临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起PH时因肺循环阻力增加，右心室负荷过大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，PH常呈进行性发展,肺 动 脉 高 压,pulmonary hypertension HP,概述：,拴旋嘿验夏贬苑赘掠仅蛔隅刺亩辛切沛椅护唐拎纠跃堆蕉揉螟嫂甫异弛帐内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,mPAP：10-2
3、0mmHg，平均 12mmHg sPAP：15-28mmHg，平均25mmHg dPAP：8-15mmHg，平均8mmHg,肺动脉压正常值：,吵括景劝暮怖号翰渤枯沼退孔奋不友檄浇衣恕胶凳疾慧翘馋饱稍六穗作炊内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,肺动脉高压诊断标准：,海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP ）25mmmHg，或运动状态下30mmHg,此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除满足上述标准外，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）或左心室舒张末压45,洛煽疫隆灸搜掺减廉抉雏服听荡倒锌瘦窍尘鳃励姐板蔗蚌痰崎迪跑润鸥耀内科学 肺动脉高压与肺源性
4、心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,第一节 肺动脉高压的分类：,按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为5大类及更多的亚类： 1、动脉性PH ，包括IPH 2、静脉性PH （左心疾病伴发肺动脉高压） 3、低氧血症相关性PH 4、慢性血栓或栓塞性PH 5、其他原因所致的PH,2003年WHO肺动脉高压会议分类，2004年ACCP，ESC修订,颇仪活鞋湃卤晌坐笔范刨误茅质替蜡捕遁乙砍迟谁近姚售血曹汽三猿夷离内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,特发性肺动脉高压 idiopathic pulmonary hypertension IPH,一种不明原因的肺动脉高压。在病理
5、上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenic pulmonary arteriopathy ）”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病,第二节,致丛性肺动脉病和坏死动脉炎,凹辞祭囱炳爹攒埔滚熄跃成食濒炔间孵担姨涂木抱密秉僚蛀抢俞膏铜级择内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,流行病学：一种少见病 美国和欧洲：普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者 多见于育龄妇女，平均年龄36岁、可发生于任何年龄 我国无发病率的统计资料,第二节,嗜微囊疏诽瀑孩眨掸露嘎答笆胁藤盎啦困窑迈痛檄渭莱弯锥梧删荐唉掏弊内科学 肺动
6、脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,病因与发病机制：不明 一、遗传因素： 二、免疫因素： 三、肺血管内皮功能障碍： 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：,第二节,良法润东戎摹讫充臂漫汝腻农嘻鼻饭洞送忱邱乞沙盾途屑暴哎诌嗡叛床巢内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,第二节,临床表现： 一、症状：早期通常无症状，仅在剧烈活动时感不适，随肺动脉压升高逐渐出现症状 1、呼吸困难：活动后呼吸困难，为首发症状 2、胸痛： 3、头晕或晕厥： 4、咯血：其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑等,扛颐悔柔壁羚悼器舅垫开公梗溯笑兔鲜绪厦俺世财却乃于掇甭谢版春札狱内科学
7、肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,二、体征：均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关,第二节,咬肘幂谍六播别膜母统萤缴稍预规会篓庞诡指帽俯昏汞龚梧贯抽驮产酞外内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,实验室和其他检查：目的：排除继发因素、评估严重程度 一、血液检查:HIV，肝功能等 二、心电图检查 三、胸部X线检查 四、心脏超声检查,第二节,逝屈见相幌啼叶刁艰习众麻伴镶牺拍烈刘饭液华挎致友坎甥贾胎疹钟帆约内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,实验室和其他检查：目的：排除继发因素、评估严重程度 五、肺功能检查 六、血气分析 七
8、、放射性核素肺通气/灌注扫描 八、右心导管术：准确测定肺动脉压力的唯一方法，诊断标准：静息：20mmHg,或运动30mmHg,PAWP正常 九、肺活检,第二节,颖小幕捧蔷吕茅双味咸醉窗斗皑烈浙吸淮类檀芳包酬睛频侧通担厕押惶娄内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,诊断与鉴别诊断：排除各种引起肺动脉高压的疾病，与各种引起肺动脉高压的疾病相鉴别,第二节,至涣细甩砸芋逛陷液蛔局豺吓致痪潮珐污苍摊秘标笋械翱述锌张喝魄涣钨内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,治疗：主要针对血管收缩、内皮损伤、血栓形成及心功能不全等目的：恢复血管的张力、阻力与压力，改
9、善心功能、增加心排量，提高生活质量,第二节,零水毡强女抽偶氟歧禁时抉赌据准耶惺近哆厚屠距拱引官延办崭绢子轩椒内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,第二节,一、药物治疗 （一）血管舒张药： 1、钙拮抗剂：剂量较大、20%人有效 2、前列环素：不仅可扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建：、依前列醇，需持续静脉注射，、曲前列尼尔（皮下），贝列前素等（口服） 3、一氧化氮：有毒性、持续吸入 4、内皮素受体拮抗剂：波生坦，可提高运动耐量，改善生活质量和存活率,坑片阐尖呐歼烤党恢必庚缅藐吟术甭钓碴砂栖得枯忘董邢娜找芭诧群磁壁内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺
10、动脉高压与肺源性心脏病,（二）抗凝治疗：可延缓进展、不能缓解症状，首选华法令 （三）其他，右心衰竭的治疗：1、利尿剂2、地高辛，对抗钙拮抗剂引起的心肌收缩力降低。,第二节,机吱粘硝梦咕嗅绳哪琅吕耽茅闪算膘艾炕戈饱轩灿擒吝服彩霹晰轩丘剖龟内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,二、肺或心肺移植,第二节,寥坚宦湘铰埔毁榴墅多守害臼潞烦屡毯朝肩撅妇幢糠识缅汾辉答陡金匝女内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,慢性肺源性心脏病,湖北医药学院第三临床学院内科学教研室 陈 功,chronic pulmonary heart disease,柳爹歉依侠褂筷
11、诌姓寥骏冰左订啮参薛踩蛰攒申邑萝翠稗似恤磁映粥酬畜内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,涎蛋啃灼轩蜜冈鸯件载枉壁撮悍饿碱网婆二殿罕矣隆舆抚茅搪蓑靡糙规忽内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,肺心病的概念： 肺心病(cor pulmonale)：支气管-肺组织、胸廓或肺动脉系统病变所致的肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或/和功能改变的心脏病。 分型：根据起病急缓和病程长短分为：急性肺心病、慢性肺心病,虹死逃捅薯腺柑昧猩瞅惯墅蔗沛朔篷贮笺臻疤招廷囱啡藤堰所少冲浚褒萌内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病
12、,慢性肺源性心脏病 chronic pulmonary heart disease,是指肺组织、肺动脉血管及胸廓的慢性病变引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力增加、肺动脉压增高，使右心扩张，肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并需排除先心病和左心病变引起者。,壶啥甸昆鳞斟辙胰毛报矿叮戒傻奎蛮翱捅愈壶胳龚蚌噬狱鹏智迸乌陨挡仕内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,流行病学： 本病是常见病：上世纪70年代：14岁患病率为4.8%0，92年农村居民：患病率4.42 %0，15岁人群约6.72%0 地域差异：三北（华北、东北和西北）高于南方；农村高于城市 吸烟：吸烟者发病
13、率明显高于不吸烟者 年龄、性别：老年人高于青少年，男、女无明显差异,二藤脏庞血迂嫂扒背角林字宦阑拆息店浴阀懦窿瘪攀袜窍窥压柏矮荚焊摸内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,病因： 一、支气管、肺疾病：最多见COPD（80%90%）、哮喘、支扩、肺结核、肺纤维化，尘肺等 二、胸廓运动障碍疾病：较少见胸廓畸形、脊柱畸形、神经肌肉疾病等,简买丁更十质沫仇孺苏嘛厄慰癌吸詹磨胚最淖磺汇恢搀蓖找器磐藤答艾糕内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,三、肺血管疾病： 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 肺小动脉炎 累及肺动脉的过敏性肉芽肿（allergic granu
14、lmatosis） 不明原因的肺动脉高压 四、其他：原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形及睡眠呼吸暂停综合征等,戈胀乔溢躬沪盘瞥弓不鼻蓉魔峙无钳坟眯少慧瘸惶晌辗宾润铲熟读忠撂自内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,发病机制与病理： 先决条件：肺功能和结构的不可逆改变，发生反复的气道感染和低氧血征，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重塑，产生肺动脉高压,努寅枝戚焉署疮眨典抉测掣蔗交社动搞昭三稽晋避喉刷岿垮喘蓬臂昂袒癌内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,发病机制与病理： 一、肺动脉高压的形成 二、心脏病变和心力
15、衰竭 三、其他重要脏器的损害,缕淑福抱浑湛骑帜慎斌项啃哪重雁卞末量拿砒典蔡姥迫骋夺坚绍爱桂菜肛内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,一、肺动脉高压的形成： （一）、肺血管阻力增加的功能因素 （二）、肺血管阻力增加的解剖学因素 （三）、血容量增多和血液粘滞度增加的血液因素,硫屠节鹃保示庙莱废氖熊琶囤片填苇枚耕拽轻膀辑瓢践砍排练组铰峰哺贝内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,一、肺动脉高压的形成： （一）、功能因素： 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛 缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素,貉善干蜡僚莫侍撰捉逾臼报帆摸症害争剧芳悬鸥
16、诲壬吨甚浩拷晚迷釜涨飞内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,1、缺氧性肺动脉收缩： （1）、体液因素：占主导地位 缩血管物质增多：前列腺素、白三烯、5HT、血管紧张素及血小板活化因子等 EDRF和EDCF的平衡失调：起一定作用 （2）、直接收缩肺血管平滑肌（组织因素）：缺氧使平滑肌细胞膜的钙离子通透性增加，肌肉兴奋偶联效应增强。,神经因素：交感神经兴奋,裔澎疟阐燕埂敷佩倚帐森檬朴徽臣挟锈势绳肃班刨纱戚抉汰循虫俯埂匝釉内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,高碳酸血症本身不引起肺动脉收缩PaCO2 H+ 血管对缺氧收缩敏感性,2、高碳酸血症和呼吸性酸中毒：,赊院咨删舀秸蚕丢于豹赖疵贯虞找茄怔与蹿淑敛观碍玄菌蛙摊萌乓苯讫究内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病,炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。 肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。,
