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1、黄疸待查与治疗,中南大学湘雅医院 侯周华,概述胆红素的代谢黄疸分类及特点黄疸诊断的临床思路黄疸的治疗,主要内容,一、概述,1、定义:黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄染的症状和体征。2、胆红素的正常值:1.71mol/L 17.1mol/L。3、胆红素的异常值: (1)隐性黄疸:17.1mol/L 34.2mol/L; (2)显性黄疸:34.2mol/L;4、胆红素分度: (3)轻度黄疸:34.2mol/L85.5mol/L (4)中度:85.5mol/L171mol/L (5)重度: 171mol/L,二、胆红素的正常代谢:1.来源:(1)主要:由体内红细胞分解后的血红蛋白产生
2、,占80%-85%, ; (2)次要:占15%-20%,由骨髓幼稚红细胞的血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的破坏分解,称“旁路胆红素” 。2.胆红素的正常代谢,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,红细胞,单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素(80-90%),尿胆原,尿胆素,胆红素的肠肝循环 (10-20%),肾,肝,肠,门静脉,胆红素的正常代谢示意图,3. 小结:(1)由结合胆红素尿胆原结合胆红素尿胆原的过程称为“胆红素的肠肝循环(10-20%)”;(2)血清总胆红素(TB)为血清中非结合胆红素(UCB)与结合胆素(CB)之和,前者占80%,后者占20%;(3
3、)非结合胆红素(UCB):不溶于水,不能从肾脏排泄;结合胆红素(CB):可溶与水,可从肾脏排泄。,三、黄疸的分类:1.病因学分类: 溶血性黄疸; 肝细胞性黄疸; 胆汁淤积性黄疸(阻塞性黄疸); 先天性非溶血性黄疸。2.按胆红素性质分类: 以非结合胆红素增高为主的黄疸; 以结合胆红素增高为主的黄疸。3.按解剖部位分类:肝前性黄疸肝性黄疸肝后性黄疸,(一)溶血性黄疸:病因:先天性:海洋性贫血、遗传性球形RBC增多症;后天获得性:自身免疫性贫血;同种免疫性溶血性贫血;非免疫性溶血性贫血(输血不符、药物等因素导致的溶血)。 机制:大量RBC破坏,生成大量非结合性胆红素,超过肝脏代偿能力,非结合胆红素在
4、血中潴留;溶血造成贫血及红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能。,血红蛋白,非结合胆红素,与葡萄糖醛酸结合,结合胆红素,单核巨噬细胞系统,循环血液,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,肾,肝,肠,门静脉,溶血性黄疸发生机制示意图,大量溶解,红细胞,3.溶血的临床表现,黄疸:一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色。 贫血:不同程度。 急性溶血:急性溶血时症状常严重,表现为寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛、血红蛋白尿(酱油样小便),严重时可以发生急性肾功能不全。 慢性溶血:多为先天性,贫血、脾肿大。,4.实验室检查,(1)血常规:Hb下降,网织红细胞升高;(2)尿常规(尿双胆):尿胆原+,尿胆红素阴
5、性; (3)血清TBil增高,大多数85.5umol/L,以间接胆红素升高为主,CB基本正常,也可代偿性升高, CB/TB 60%; (3)肝功能如:AST、ALT,白蛋白等变化不大; (4)AKP、-GT可显著升高; (5)凝血功能障碍:PT可以轻度延长,但VitK1可以校正; (6)影像学检查。,(四)先天性非溶血性黄疸,肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有先天性酶缺陷所致的黄疸,本组疾病临床少见。大多数发生于儿童及青少年,有遗传家族史,胆红素有波动性,转氨酶一般正常,除极少数外,多数健康状况良好。除Crigler-Najjar综合征 I型外预后良好。1.Gilbert综合征 2.Crigl
6、er-Najjar综合征(I、II型) 3.Dubin-Johnson综合征4.Rotor综合征,UCB,CB,四、黄疸的诊断思路,(一)启动临床思维必须掌握的资料:1. 病史:(1)现病史: 年龄、性别、职业、诱因等; 病程与病情演变:黄疸持续时间?骤然or逐渐发生?黄疸出现前是否有其他症状?出现后是否进行性加重?时轻时重?,四、黄疸的诊断思路,(一)启动临床思维必须掌握的资料:1. 病史:(1)现病史: 伴随症状: 发热:感染、急性肝炎、溶血等;消化道症状:厌油、食欲下降等;腹痛:胆道结石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等;大小便颜色变化:酱油样小便、浓茶样小便;浅色或陶土样大便皮肤瘙痒:肝细
7、胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。,四、黄疸的诊断思路,(一)启动临床思维必须掌握的资料:1. 病史: (2)既往史:有无肝炎病史、手术史、输血史,是否有类似发作史,持续时间? (3)个人史:是否长期大量饮酒、使用肝损害药物、吸毒史、血吸虫等疫水接触史,化学物质接触史等; (4)家族史:有无肝炎、类似溶血性疾病及遗传性肝病史患者;,四、黄疸的诊断思路,(一)启动临床思维必须掌握的资料:2. 体查: (1)有无贫血貌,特别是慢性肝病体征等; (2)有无腹壁静脉显露或曲张、下肢静脉曲张; (3)是否有急腹症体征:急性化脓性胆管炎等; (4)上腹部是否可扪及肿块; (5)肝脾是否肿大:脾肿大见于病毒性肝炎、
8、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、 淋巴瘤等; (6)有无腹部移动性浊音; (7) Kayser-Fleischer环(K-F环):肝豆状核变性。,Kayser-Fleischer(K-F环),四、黄疸的诊断思路,(一)启动临床思维必须掌握的资料: 3 . 实验室检查资料: (1) 血常规:Hb,网织红细胞; (2)尿常规:尿双胆; (3)凝血功能:PT (4)肝功能:肝脏酶学(包括AKP、GGT)、胆红素 ;肝细胞损害:谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素AST 20%分布肝脏,主要在线粒体、心脏、骨骼肌、肾、脑。ALT 肝脏特异性很高的酶,80%分布肝脏,其余分布骨骼肌、肾。,A
9、ST/ALT 比率的临床意义:2 :肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血/再 灌注、中毒、急性肝豆状核变性 (溶血)等;4 : 暴发性肝豆状核变性。胆汁淤积:碱性磷酸酶、-谷氨酰转肽酶肝脏合成功能:白蛋白、球蛋白、凝血功能(凝血因子),四、黄疸的诊断思路,(二)临床思路:定性 定因 定病原学,黄疸的实验室鉴别诊断,1. 溶血性黄疸的诊断步骤,1.确定溶血性黄疸; 2.寻找溶血的诱因及病因:红细胞脆性检查、各种贫血的鉴定、抗人体球蛋白试验(Coombs试验)。,2. 肝细胞性黄疸的诊断步骤,1.病史及既往史:病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝炎等; 2.原发病:病原体感染(如钩体病等); 3.肝炎血
10、清学指标检查; 4.自身免疫性肝病的检查:抗核抗体、自免肝抗体检测(抗线粒体抗体-M2等); 5.甲状腺功能、AFP定量检查; 6.血清铜及铜蓝蛋白、尿铜等检测; 7.影像学检查: 8.必要时肝穿刺活检。,3. 胆汁淤积性黄疸的诊断步骤,肝细胞性黄疸的治疗为例:1. 病因及去除诱因的治疗;如:肝炎的抗病毒治疗、感染的抗菌治疗、停用肝损害药物等。 2.对症与支持治疗;休息、营养;血浆、白蛋白,保证热卡供给等。 3.处理并发症与合并症: 4.护肝治疗; 5.人工肝(血浆置换、MARS等) 6.肝移植,五、黄疸的治疗,一、护肝药物主要分类:1.基础代谢类药物:主要包括维生素及辅酶类。 2.抗炎护肝药
11、物:(1)糖皮质激素:仅适用于爆发性肝炎、自身免疫性 肝病、淤胆型肝炎(2)甘草甜素类制剂 :复方甘草酸单铵,甘草酸二胺、复方甘草酸苷、异甘草酸镁等。 3.解毒保肝药物:葡萄糖醛酸内酯(肝泰乐)、谷胱甘肽、硫普罗宁等。 4.改善肝脏微循环:前列地尔、丹参、丹参多酚酸,关于护肝药物,5.降酶为主的药物: (1)五味子及其衍生物:联苯双酯、双环醇 (2)水飞蓟素:复方益肝灵、利加隆、水林佳 6.利胆护肝药物:腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸 、茴三硫 7.肝细胞膜保护剂:多烯磷脂酰胆碱,多用于脂肪肝、酒精性肝病。 8.促肝细胞生长:促肝细胞生长素 9.其他:中药制剂等。,关于护肝药物,二、护肝药物选择:“是药三分毒”,原则上药物使用不超过2-3种。1. 药物性肝损害:解毒类与抗炎护肝类药物 2.自身免疫性肝病:熊去氧胆酸、其他护肝药,必要时激素 3.淤胆型肝炎:熊去氧胆酸、抗炎护肝类 4.酒精性肝病及脂肪肝:多磷脂酰胆碱为主 5.以转氨酶升高为主的肝损害:降酶类为主 6.以黄疸升高为主的肝损害:退黄为主,如前列地尔等。,关于护肝药物,The end Thank you!,