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1、,Leukemia,第三节 慢性髓性白血病 C M L,制作人：邹善思 河南中医学院一附院,CML,惯称慢粒，起病缓慢，多表现为外周血粒细胞显著增多伴成熟障碍，嗜碱性粒细胞增多，伴有明显脾肿大，甚至巨脾。病程：慢性期（CP）、加速期（AP）和急变期（BP/BC）。,临床表现,各年龄组均可发病，以中年最多见，男性多于女性。起病缓慢，早期常无自觉症状或非特异性症状，可因血象异常或脾大而被疑诊，进而确诊。,实验室和辅助检查,1 血象：1、慢性期，WBC，一般50109/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞、晚幼和杆状粒细胞居多，原始细胞2%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。2、 早期PLT正常或增高，晚期
2、减少。,实验室和辅助检查,2 骨髓：1、增生明显或极度活跃，以粒系为主，粒/红，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始粒女，多50岁； 起病：缓慢，多无自觉症状。 症状：乏力疲倦、消瘦、发热、盗汗。 体征：淋巴结肿大、肝脾肿大。 其他：自身免疫性表现；副瘤综合症。,实验室及辅助检查,1 血象：淋巴细胞 5109/L，至少持续三个月。以小淋巴细胞为主，偶见少数原淋、幼淋或不典型淋巴细胞；中性比值；随病情发展，PLT、Hb。,2 骨髓和淋巴结检查：有核细胞增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。红系、粒系及巨核系，伴有溶血时，幼红可增生。对淋巴结的浸润多呈弥漫性。,3 免疫分型：B淋巴细胞呈单克
3、隆性：CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性； SMIg、CD20弱阳性；,4 细胞遗传学40%80%患者有染色体异常。预后较好的为13q-和正常核型；预后较差的包括+12、11q-、17p-等。 5 分子生物学50%-60%的CLL有IgV基因突变。预后好，无此突变者预后较差。,诊断与鉴别诊断,诊 断：1.结合临床表现;2.淋巴细5109/L且至少持续3个月；3.淋巴细38）、盗汗2周； 进行性脾大（肋下6cm）； 淋巴结肿大直径10cm或进行性肿大； 进行性淋巴细胞增生：2个月内增加50%，或倍增时间6m；,有AIHA和（或）血小板减少对皮质激素治疗反应较差； 骨髓进行性衰竭：
4、贫血和（或）血小板减少出现或加重。C期：化学治疗,1 化学治疗1. 烷化剂（1）苯丁酸氮芥（CLB）（2）环磷酰胺（CTX）2. 核苷酸类似物：氟达拉滨等3. 联合化疗,2 免疫治疗1.利妥昔单抗2.阿伦单抗 3 化疗联合免疫治疗增强抗肿瘤作用同时不增加骨髓抑制，如FR、FCR。,4 造血干细胞移植（HSCT）传统化疗不能治愈、年轻患者(65岁)可考虑。 5 放射治疗仅用于缓解淋巴结肿大引起的压迫、痛性骨病、不能切脾的痛性脾大等。需与其他治疗联用。,6 并发症治疗1.控制感染；2.合并AIHA或ITP：糖皮质激素、切脾。,预 后,病程长短不一，半年至十余年不等。多数CLL患者死于骨髓衰竭导致的严重贫血、出血或感染。,谢 谢 ！,
